Adventitial cystisk sjukdom i poplitealartären | Rivoluzione

diskussion

Adventitial cystisk sjukdom är sällsynt och står endast för 0,1% av alla kärlsjukdomar.1) Atkins och Key beskrev först adventitial cystisk sjukdom 1947 som påverkade den högra yttre iliacartären.5) över 300 fall har rapporterats sedan dess. Adventitial cystisk sjukdom påverkar poplitealartären ensidigt (85%) oftast och presenterar vanligtvis som intermittent claudication, även om bilateral involvering6) har också rapporterats och de yttre iliac, vanliga femorala, radiella och ulna artärerna har påverkats.4,6)

över 80% av individer som utvecklar adventitial cystisk sjukdom är män mellan 40 och 50 (intervall 11-70) år, och förekomsten av denna sjukdom är 1:1200 fall av kalvklaudikering.1) eftersom den drabbade befolkningen vanligtvis är ung och med låg risk för kärlsjukdom är en klinisk diagnos ofta svår. Adventitiala cyster komprimerar arteriella lumen på ett excentriskt eller koncentriskt sätt och visas som scimitar-eller timglasskyltar på angiogram.2,3) svårighetsgraden av ischemiska symtom varierar och beror huvudsakligen på tillståndet hos den drabbade popliteala artären. Men även om den drabbade poplitealartären verkar angiografiskt normal, kan adventitial cystisk sjukdom inducera symtom under träning. Adventitial cystisk sjukdom anses orsaka funktionell flödesobstruktion under dynamisk träning.6) eftersom pulsen i patientens högra fot var normal i vila men minskade efter träning när symtomen utvecklades krävdes kirurgi för att lindra symtomen.

etiologin för adventitial cystisk sjukdom är fortfarande under debatt, och trauma, ganglion, systemisk störning och embryonal utveckling har föreslagits. Traumateorin antyder att repetitivt trauma som orsakar degenerering av arteriell adventitia i slutändan leder till cystisk förändring. Ganglionteorin antyder att synovialcyster bildar närliggande leder spår längs kärlgrenar och slutligen bor i adventitia hos större fartyg. Teorin om systemisk störning uppfattar adventitiell cystisk sjukdom som en del av generaliserad bindvävssjukdom. Utvecklingsteorin antyder att mesenkymceller som är rika på mucin från närliggande leder migrerar felaktigt till adventitia under embryogenes. Ingen enskild teori kan emellertid redogöra för patogenesen för alla kliniska fall. Levien et al. föreslog en förenande hypotes på grundval av embryologi av mottagliga blodkärl och den drabbade platsen. De hävdar att en ledrelaterad ganglionliknande struktur införlivas i ett målkärl under embryologisk utveckling och att denna synoviala vila eller ganglion utsöndrar och förstoras genom åren för att utvecklas inom adventitialväggen senare i livet, vilket innebär att både ganglion och utvecklingsteorier är tillämpliga.7,8)

de typiska, patologiska fynden av adventitial cystisk sjukdom innefattar intramurala cyster innehållande gelatinöst material beläget mellan media och adventitia. Cysten var i kontakt med poplitealartären men ligger utanför adventitia hos vår patient. Cysten hade mucinöst innehåll men inga vaskulära element i väggen. Dessa fynd liknade dem på ganglion och är oförenliga med de flesta rapporterade fall. I alla fall, Ohta et al. beskriven återkommande adventitial cystisk sjukdom i ett interposerat ventransplantat och fann en komprimerad lumen med intimal hyperplasi och inga tecken på intra-adventitial invasion av venetransplantatet. De postulerade att mucinsecreting synovialceller som härrör från angränsande ledkapsel hade direkt invaderat skadad adventitia eller helt enkelt hade fäst vid och omringat adventitia.4) de patologiska resultaten från vårt kirurgiska prov stöder denna hypotes.

gråskala Doppler ultraljud (USA.) är en mindre invasiv, bekväm diagnostisk metod för rutinmässig klinikapplikation, medan CT och MR är mer användbara för att utvärdera cystmorfologi och möjlig kommunikation mellan en cyste och en intilliggande LED. Mr-resultaten av adventitial cystisk sjukdom är ganska tydliga eftersom cyster vanligtvis uppträder som regioner med homogen, låg signalintensitet på T1-viktade bilder och av multilokulerad hög signalintensitet intill fartyg på T2-viktade bilder. Tredimensionella CT-rekonstruktioner med volymåtergivning eller MRA bör utföras för optimal preoperativ planering. Konventionell digital subtraktionsangiografi (DSA) tillämpas sällan eftersom denna modalitet är invasiv.2,3) differentialdiagnosen inkluderar popliteal artär entrapment syndrom (PAES), och multi-plan datainsamling kan bestämma den anatomiska omfattningen av arteriella intramurala cystiska lesioner, vilket hjälper till att diskriminera detta tillstånd från adventitiell cystisk sjukdom.9)

hanteringen av adventitial cystisk sjukdom varierar beroende på tillståndet hos de drabbade kärlen. Cyst aspiration är mindre invasiv, men den är förknippad med en hög återfallshastighet. Avlägsnande av cystinnehållet (evakuering) samtidigt som den involverade artären bevaras kan vara effektiv och resektion av det drabbade segmentet av kärlet och inläggning av ett venetransplantat eller protes är lovande. Långvarig uppföljning är obligatorisk eftersom adventitial cystisk sjukdom kan återkomma eller transplantat kan bli ockluderat. Endovaskulär interventionell terapi har gett otillfredsställande resultat.4,10)

Adventitial cystisk sjukdom i poplitealartären är en ovanlig men viktig orsak till perifer vaskulär insufficiens hos yngre individer utan specifika aterosklerotiska riskfaktorer. Således bör adventitial cystisk sjukdom övervägas när relativt unga individer har intermittent claudication.10)

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.