Ett desquamating utslag på ett spädbarn

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) är en bakteriell infektion av specifika stafylokockstammar med förmågan att producera exfoliativa (även kända som epidermolytiska) toxiner.1 SSSS är också känd som Ritter sjukdom, pemphigus neonatorum och dermatit exfoliativ neonatorum.1,2

tillståndet ses oftast hos spädbarn och småbarn.1 Det exfoliativa toxinet som produceras av dessa stafylokockstammar utsöndras renalt.1 Det antas att spädbarn (särskilt nyfödda) och små barn är mer predisponerade för denna sjukdom på grund av minskad renal toxinclearance och/eller brist på antikroppar som neutraliserar exfoliativa toxiner.

eftersom minskad njurclearance och brist på antikroppar tros öka risken för SSSS är det inte förvånande att SSSS också kan ses hos vuxna med kronisk njurinsufficiens, immunsuppression, malignitet, hjärtsjukdom eller diabetes.1,3

utbrott av SSSS har rapporterats i neonatala plantskolor, vanligtvis sekundära till asymptomatisk transport av en toxigen stam av S. aureus av vårdpersonal eller andra patienter.1 av oklara skäl påverkas män oproportionerligt, med ett förhållande mellan män och kvinnor 2 till 1 i sporadiska fall och 4 till 1 i epidemier.1

SSSS orsakas vanligtvis av stammar av S. aureus i faggrupp II (t.ex. typ 55, 71).1 patogenesen av SSSS härrör från produktionen av exfoliativa toxiner av dessa stammar av S. aureus. Exfoliativa toxiner klassificeras som ETA eller ETB, beroende på platsen för deras genetiska material: ETA är kromosomalt kodad, medan ETB är plasmid-kodad.1,3

dessa toxiner är serinproteaser som klyver desmoglein 1 (Dsg1), en cell-till-cell-vidhäftningsmolekyl som finns i desmosomer i de övre skikten av epidermis.1 således, när dessa toxiner binder Dsg1, uppstår en störning i den övre epidermis, vilket leder till bildandet av ytlig bulla.1 typiskt finns det ett fokus för S. aureus-infektion med hematogen spridning av de exfoliativa toxinerna. Hos barn är infektionsfokusen vanligtvis i nasofarynx eller konjunktiva, medan hos vuxna är infektionskällan vanligtvis stafylokock lunginflammation eller bakteriemi.1

andra rapporterade infektionskällor inkluderar septisk artrit, endokardit och pyomyosit.3 Bullous impetigo är en lokaliserad form av SSSS.1 Dsg1 är samma mål för antikroppsproduktion i pemphigus foliaceus, en annan blåsbildning i den ytliga epidermis.3 patogena stafylokockstammar kan vara känsliga eller resistenta mot meticillin.1

svårighetsgraden av SSSS kan variera från mild, lokal sjukdom till utbredd exfoliering.3 SSSS börjar vanligtvis med en lokal infektion, ofta i konjunktiva, nares, perioral region, perineum eller umbilicus.3. med produktion av exfoliativa toxiner från denna infektionsfokus och hematogen spridning uppvisar patienter med SSSS ofta ett prodrom av sjukdom, feber, irritabilitet och uttalad ömhet i huden.1 dålig utfodring är också vanligt noterad.3

detta följs ofta av erytem som börjar på huvudet och vikar områden med generalisering inom 48 timmar.1 ansiktsödem noteras ibland. Huden utvecklar sedan ett skrynkligt utseende på grund av bildandet av ytliga bullae.1

det finns ofta ett positivt Nikolsky-tecken (progression av en blåsor genom tryck på kanten av en bulla).1 när den ytliga bullae-rupturen noteras exfoliering och lämnar efter sig fuktig hud och tunn, lackliknande skorpa.1 de intertriginösa områdena är vanligtvis de första som exfolierar. Patienter utvecklar ofta periorificial crusting och radial fissuring, vilket leder till beskrivningen av ”sad man” facies.1

på grund av den relativa bristen på Dsg1 i munslemhinnan förekommer vanligtvis inte intraorala lesioner.1 skalning och desquamation fortsätter vanligtvis i 3 till 5 dagar.1 på grund av bullaes ytliga natur läker de drabbade områdena utan ärrbildning.1 vanligtvis löser SSSS på 1 till 2 veckor, vanligtvis utan långvariga komplikationer.1 men när det finns omfattande denudation av huden kan patienter ha en större förlust av värme, vätskor och elektrolyter med ökad risk för sekundär infektion och eventuellt sepsis.3

dödligheten är 3% hos barn.1 hos vuxna kan dödligheten vara större än 50%, eftersom SSSS utvecklas i denna population med premorbida tillstånd såsom njursjukdom och immunsuppression.1

diagnosen SSSS ställs ofta av kliniska skäl. Observera, eftersom bullae bildas av exfoliativa toxiner som har spridit hematogent från ett avlägset infektionsfokus, kommer kulturen av bullae att vara negativ.1 om en sådan studie fortfarande önskas, bör konjunktiva, nasofarynx, avföring eller pyogena foci swabbed och odlas.1

en hudbiopsi är vanligtvis onödig; men om den utförs är histopatologi anmärkningsvärd för en splittring vid eller under stratum granulosum i övre epidermis.1 Det finns vanligtvis inga inflammatoriska celler i bullae. Inga organismer ses på Gram-fläck av biopsiprover.1

leukocytantalet är variabelt förhöjt eller normalt.1 även om toxiner kan detekteras med glidlatexagglutination, dubbel immunodiffusion eller enzymbunden immunosorbentanalys (ELISA), utförs dessa tester inte ofta.1

det finns sällan en differentiell diagnos på grund av de karakteristiska resultaten av SSSS. Den viktigaste skillnaden är emellertid från toxisk epidermal nekrolys (TEN) eller Stevens-Johnsons syndrom (SJS), som är livshotande dermatologiska tillstånd.

den viktigaste skillnaden är att TEN och SJS närvarande med full tjocklek nekros av huden, medan SSSS skapar ytliga bullae. SJS påverkar per definition slemhinneytor och presenterar mest karakteristiskt med tjock hemskorpa på läpparna. SSSS, å andra sidan, sparar vanligtvis den orala slemhinnan. Dessutom bör det noteras att bullous impetigo är en lokaliserad form av SSSS.

antibiotika är grunden för behandlingen. För mild sjukdom är behandling med ett beta-laktamasresistent antibiotikum, såsom cefalexin, i 7 till 10 dagar vanligtvis tillräcklig.1 patienter med svår, generaliserad SSSS behandlas emellertid ofta med parenterala antibiotika.1

vanligtvis administreras intravenöst klindamycin, eftersom klindamycin hämmar produktionen av ribosomal ribonukleinsyra och därmed teoretiskt hämmar proteinproduktionen av exfoliativa toxiner förutom att ta itu med S. aureus-infektionen. Sjukhuspatienter ska placeras på kontaktisolering.3 patienter med omfattande sjukdom kräver noggrann övervakning av vätskor, elektrolyter, smärtlindring och sårvård.3

vår patient hade mild hudinblandning. Han togs in på sjukhuset och fick intravenöst klindamycin. Efter 3 dagar släpptes han utan komplikationer eller följder och placerades på en 10-dagars kurs av oral clindamycin.

Audrey Chan, MD, är en pediatrisk dermatologi fellow vid Texas Children ’ s Hospital i Houston.

detta den kliniska rådgivarens CME-aktivitet består av 3 articles.To få kredit, läs kliande, spända blåsor och akneliknande utslag runt näsan och munnen. Ta sedan eftertestet här.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.