dermatologi Online Journal

Dermatomyofibroma efterliknar granulom annulare
Natividad Cano Martinez, MD1, Carmen Ormbunke Äpplndez-Anthony Martinez, MD1, Lucia Barchino Ortiz MD1, Manuel Lecona Echevarr Augola MD2, Minia Campos Dominguez, MD1
dermatologi Online Journal 17 (6): 3

1. Institutionen för dermatologi
2. Institutionen för patologi
sjukhus Universitario Gregorio Mara Ubbin, Madrid, Spanien

Abstrakt

vi rapporterar fallet med en 9-årig tjej med en lesion på den bakre delen av nacken, som var kliniskt kompatibel med Granuloma annulare. En incisional biopsi utfördes och resultatet av biopsin överensstämde med en fibrohistiocytisk proliferation. Efter den totala excisionen av lesionen bestämdes den definitiva diagnosen dermatomyofibroma. Dermatomyofibroma är en godartad och sällsynt spridning av myofibroblaster i huden. Dermatomyofibroma är en ensam och långsamt växande tumör. Det är vanligare hos ungdomar och unga vuxna, med en kvinnlig övervikt. Dermatomyofibroma presenterar kliniskt som en papule eller nodul. Det kan vara något hyperpigmenterat. Det ligger vanligtvis på överkroppen, axillan, överarmen eller nacken. Behandlingen av valet är fullständig excision och prognosen är utmärkt.

fallrapport

en 9-årig tjej presenterade för vår pediatriska dermatologiklinik med en cervikal plack som hade funnits i sex månader. Hon klagade över lätt klåda. Placket hade behandlats av sin primärvårdsläkare som neurodermit med mometason utan att förbättras.

Figur 1

Figur 1. En dåligt definierad ringformad 25 cm plack på den bakre delen av nacken. Mild hyperpigmentering sågs. Biopsiärret är märkbart.

vid fysisk undersökning noteras en 2,5 cm plack med mild hyperpigmentering på den bakre delen av halsen med rundad morfologi och förhöjda gränser (Figur 1). Dessa kliniska egenskaper föreslog den kliniska diagnosen granuloma annulare. Vi utförde en 4 mm stansbiopsi av lesionen för att bekräfta den kliniska diagnosen och detta visade en fibrohistiocytisk proliferation, som har många differentiella diagnoser.

patientens mor rapporterade att lesionen hade ökat sedan det senaste besöket. Lesionen skars ut helt.

Figur 2 Figur 3
Figur 2. Histologisk undersökning av provet visade en dåligt definierad, enhetlig spindelcell neoplasma som fyllde retikulär dermis och den ytliga delen av hypodermis.
Figur 3. Spindelcellsproliferation ses på en matris av kollagenfibrer. De spindlade cellerna är anordnade parallellt med hudens yta. Dessa celler distribuerades och bildade fasciklar eller band.

histopatologin hos lesionen visade en ill definierad fibrohistiocytisk infiltration inom. den djupa dermis och ytliga delen av hypodermis (Figur 2). Plåten bestod av en spindelcellsproliferation på en matris av kollagenfibrer i dermis med ett parallellt arrangemang mot hudytan. Dessa celler fördelades och bildade fasciklar eller band (Figur 3). Cellerna hade långsträckt form, eosinofil cytoplasma och fint kärnkromatin. Vissa celler hade små nukleoler. Cellerna saknade mitoser. Adnexala strukturer sparades. Orceinfärgning visade rikliga elastiska fibrer.

immunohistokemisk utvärdering visade att de spindelformade cellerna reagerade positivt för vimentin och det fanns ingen reaktivitet med aktin, desmin, faktor XIIIa, S-100, CD34 och CD68.

baserat på dessa histologiska och inmunohistologiska egenskaper var diagnosen kompatibel med dermatomyofibroma, som fullständigt skars ut. Patienten har inte visat några tecken på återfall efter 1 års uppföljning.

diskussion

Dermatomyiofibroma representerar en relativt sällsynt kutan mesenkymal neoplasma av fibroblastisk/myofibroblastisk differentiering.

de fibrohistiocytiska tumörerna i huden är en heterogen grupp av dermala/subkutana mesenkymala neoplasmer som visar fibroblastisk, myofibroblastisk och histiocytisk differentiering . Dermatomyofibroma beskrevs första gången av H Uhkh 1991 under namnet, plackliknande dermal fibromatos . Ett år senare beskrevs det av Kamino under namnet dermatomyofibroma. Det senare namnet har också blivit accepterat i Europa .

Dermatomyofibroma är en ensam, långsamt växande och godartad tumör. Fall har rapporterats med flera dermatomyofibromer i ett enda anatomiskt område . Det finns främst hos unga vuxna kvinnor och hos preteen barn. Dermatomyofibroma är vanligare hos kvinnor än hos män. Medelåldern för presentation hos kvinnor är 31,4 år och män 12,3 år. Det finns fallrapporter om manliga patienter så unga som ett år gamla .

det är anmärkningsvärt att de drabbade kvinnorna är betydligt äldre än de drabbade männen. Orsaken till denna skillnad i kön och åldersfördelning är inte klar. Eventuellt kan dermatomyofibroma regressera spontant efter barndomen hos män. Tendensen hos dermatomyofibroma att förekomma hos postpubescent honor och prepubescent män kan indikera att denna tumör kan vara mottaglig för hormoner, vilket har föreslagits av vissa författare . Fler studier behövs för att belysa den karakteristiska fördelningen av kön och ålder.

Dermatomyofibroma presenterar kliniskt som en plack eller nodul, mer påtaglig än synlig. I litteraturen finns ringformiga eller linjära varianter som är sällsynta . Den överliggande ytan kan vara något Pigmenterad. Normalt är dermatomyofibroma liten, vanligtvis mäter 1 till 2 cm i diameter, även om det har rapporterats fall av jätte dermatomyofibroma . Platserna för förkärlek är den främre bukväggen hos vuxna kvinnor, den bakre nacken hos prepubertala pojkar och axeln och axillan hos båda könen .

den kliniska differentialdiagnosen inkluderar dermatofibroma, granulom annulare, pseudolymphoma cutis, hypertrofiskt ärr, cysta och bindväv nevus .

histologisk undersökning visar en dåligt definierad, enhetlig spindelcellsproliferation på en matris av kollagenfibrer i dermis med ett parallellt arrangemang mot hudytan. Dessa spindelceller visar fibroblastisk och myofibroblastisk differentiering. Cytoplasman är blek, eosinofil och dåligt definierad. Kärnorna är långsträckta och väldefinierade. Å andra sidan ses mitotiska figurer sällan. Spindelceller är anordnade för att bilda väldefinierade fasciklar. Kollagenfibrer är tunna, kors och tvärs mellan spindelcellerna och fläckar med Masson-trikrom. Elastiska fibrer reduceras inte i antal, men kan ökas i antal och till och med fragmenteras. Detta skulle vara en särskiljande egenskap som skulle hjälpa oss i differentialdiagnosen. Elastiska fibrer förändras i dermatofibroma, hypertrofisk ärr, dermatofibrosarcoma protuberans och piloleiomyom. Elastiska fibrer fläckar med orcein och Verhoeff van Gieson .

tumören ligger i den djupa dermis och subkutan vävnad. Epidermis sparas vanligtvis, men kan vara något hyperpigmenterad. Adnexala strukturer sparas .

även om de histologiska egenskaperna underlättar en diagnos PF dermatomyofibroma är det ibland svårt. De immunhistokemiska egenskaperna hos dermatomyofibroma kan hjälpa oss att diagnostisera tumören. De spindelformade cellerna reagerar positivt för vimentin och kan färgas för glatt muskelaktin. Uttrycket av aktin beror på patientens ålder och aktivitet hos neoplastiska celler . Det fanns ingen reaktivitet med desmin, faktor XIIIa, S-100 och CD34 i vårt fall. Dessa resultat bekräftar fibroblastisk och myofibroblastisk differentiering .

detta färgningsmönster hjälper till att utesluta de viktigaste differentiella diagnoserna. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) är mer cellulär än dermatomyofibroma. De spindelformade cellerna grupperas tillsammans och bildar korta fasciklar med ett storiformmönster. Tumören visar bikakeinfiltrering av fettvävnad och det finns involvering av adnexala strukturer. När det gäller immunhistokemi fläckar DFSP för CD34. Det är svårt att skilja de två tumörerna med en ytlig biopsi . (Tabell 1)

Dermatofibroma visar en nodulär proliferation av myofibroblaster, fibroblaster och histiocytiska celler som presenterar en stellatmorfologi. Dermatofibroma uppvisar riklig vaskularisering och bryter mot adnexala strukturer. Elastiska fibrer minskas i antal eller frånvarande och fläckar positivt för faktor XIIIa. När dermatofibroma har många myofibroblaster är det svårt att skilja från dermatomyofibroma .

Piloleiomyom är en tumör med mer cellularitet än dermatomyofibroma och påverkar den djupa dermis. Cellerna har cigarrformade kärnor. Mitten av lesionen har interdigiterade fasciklar och i periferin finns ett infiltrativt mönster. De immunhistokemiska egenskaperna inkluderar positivitet för desmin och glatt muskelaktin .

Neurofibroma är en tumör som vanligtvis är ensam och påverkar den ytliga dermis. Dess komponentceller är vanligtvis spindelceller anordnade kaotiskt på en stroma som är vaskulär, fibrotisk, edematös eller myxedematös. Immunohistokemi hos tumören är positiv för S-100, men CD34 kan vara positiv eller negativ .

bindvävsnevus presenterar ett mycket subtilt kliniskt utseende som kan förväxlas med normal hud. Histopatologiskt är ett dåligt definierat område med ökat dermal kollagen som visar ett normalt antal fibroblaster. Elastiska fibrer kan ökas, minskas eller normalt i antal . Dermal fibromatos är svår att skilja från en liten biopsi av dermatomyofibroma.

Dermal fibromatos presenteras som dåligt avgränsade dermala och subkutana knölar eller plack, som bildas av buntar av fibroblaster och myofibroblaster. Vid dermal fibromatos kan det finnas ett hypocellulärt fokus med tjocka kollagenfibrer och det kan finnas ett hypercellulärt fokus med tunna kollagenfibrer. Huden kan invadera aponeurosen, intilliggande fascia och skelettmuskulaturen .

fibröst hamartom i spädbarn och plexiform fibrohisticytisk tumör är två sällsynta mjukvävnadsneoplasmer i barndomen och ung vuxen ålder, som finns i differentialdiagnosen. Båda lesionerna ligger i subkutan vävnad och påverkar sällan dermis. Tvärtom påverkar dermatomyofibroma generellt dermis och kan ibland påverka den ytliga subkutana vävnaden . Dermatomyofibromas har inte rapporterats återkomma eller metastasera. Behandlingen av valför dermatomyofibroma är total excision av lesionen och den har en god prognos.

det är viktigt att fastställa diagnosen för denna enhet. Dermatomyofibroma måste särskiljas från andra fibrohistiocytiska tumörer av mellanliggande eller malign natur.

1. H-H. fibrohistiocytiska hudtumörer. J Dtsch Dermatol Gest, 2006; 4: 544-555.
2. Hügel H. Plaque-like dermal fibromatosis/dermatomyofibroma. J Cutan Pathol, 1993;20:94.
3. Rose C and Bröker E-B. Dermatomyofibroma: Case report and review. Pediatr Dermatol, 1999;6:456-459.
4. Kamino H, Reddy VB, Gero M and Greco MA. Dermatomyofibroma: A benign cutaneous, plaque-like proliferation of fibroblasts and myofibroblast in young adults. J Cutan Pathol, 1992;19:85-93.
5. Viglizzo G. Occella C, Calonje E, Nozat P and Rongioletti F. A unique case of multiple dermatomyofibromas. Clin Exp Dermatol, 2007; 33:622-624.
6. Gilaberte Y, Coscojuela C, Doste D, Vera J och Requena L. Dermatomyofibroma hos ett manligt barn. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2005; 19: 257-259.
7. Trotter MJ, McGregor GI och O ’ Connell JX. Linjär dermatomyofibroma. Clin Exp Dermatol, 1996; 21: 307-309.
8. Ku LS, Chong LY och Yau KC. Jätte ringformig dermatomyofibroma. Int J Dermatol, 2005; 44: 1039-1041.
9. Mentzel T och Kutzner H. Dermatomyofibroma: klinisk och immunhistokemisk analys av 56 fall och omvärdering av en sällsynt och distinkt kutan neoplasma. Am J Dermatopathol, 2009; 31: 44-49.
10. Mortimore RJ och Whitehead aj. Dermatomyofibroma: en rapport om två fall, en som förekommer hos ett barn. Australas J Dermatol, 2001; 42: 22-25.
11. Breuninger H, Sebastian G och Garbe C. Dermatofibrosarcoma protuberans – en uppdatering. J Dtsch Dermatol Ges, 2004; 2: 661-667.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.