Dermatologie Online Journal

Dermatomiofibroma imitarea granulom annulare
Natividad Cano Martinez, MD1, Carmen Fern-Anthony Martinez, MD1, Lucia Barchino Ortiz MD1, Manuel Lecona Echevarrrqua MD2, Minia Campos Dominguez, MD1
Dermatologie Online Journal 17 (6): 3

1. Departamentul de Dermatologie
2. Departamentul de patologie
Spitalul Universitario Gregorio Mara, Madrid, Spania

rezumat

raportăm cazul unei fetițe de 9 ani cu leziune pe partea posterioară a gâtului, compatibilă clinic cu granulomul anulare. A fost efectuată o biopsie incizională și rezultatul biopsiei a fost în concordanță cu o proliferare fibrohistiocitară. După excizia totală a leziunii, sa determinat diagnosticul definitiv al dermatomiofibromului. Dermatomiofibromul este o proliferare benignă și rară a miofibroblastelor pielii. Dermatomiofibromul este o tumoare solitară și în creștere lentă. Este mai frecvent la adolescenți și adulți tineri, cu preponderență Feminină. Dermatomiofibromul se prezintă clinic ca papule sau nodul. Poate fi ușor hiperpigmentat. Acesta este de obicei situat pe trunchiul superior, axila, brațul superior sau gâtul. Tratamentul la alegere este excizia completă, iar prognosticul este excelent.

raport de caz

o fetiță de 9 ani a prezentat clinicii noastre de Dermatologie pediatrică o placă cervicală care a fost prezentă timp de șase luni. S-a plâns de prurit. Placa a fost tratată de medicul ei de îngrijire primară ca neurodermită cu mometazonă fără a se îmbunătăți.

Figura 1

Figura 1. O placă inelară prost definită de 25 cm pe aspectul posterior al gâtului. S-a observat hiperpigmentare ușoară. Cicatricea biopsiei este vizibilă.

la examenul fizic se observă o placă de 2,5 cm cu hiperpigmentare ușoară pe partea posterioară a gâtului cu morfologie rotunjită și margini ridicate (Figura 1). Aceste caracteristici clinice au sugerat diagnosticul clinic al granulomului annulare. Am efectuat o biopsie punch de 4 mm a leziunii pentru a confirma diagnosticul clinic și aceasta a arătat o proliferare fibrohistiocitară, care are multe diagnostice diferențiale.

mama pacientului a raportat că leziunea a crescut de la ultima vizită. Leziunea a fost excizată complet.

Figura 2 Figura 3
Figura 2. Examinarea histologică a specimenului a arătat o neoplasmă uniformă și uniformă a celulelor fusiforme care umple dermul reticular și partea superficială a hipodermului.
Figura 3. Proliferarea celulelor fusiforme văzută pe o matrice de fibre de colagen. Celulele spindled sunt aranjate în paralel cu suprafața pielii. Aceste celule au fost distribuite formând fascicule sau benzi.

histopatologia leziunii a arătat o infiltrare fibrohistiocitară slab definită în interior. dermul profund și partea superficială a hipodermului (Figura 2). Placa a constat dintr-o proliferare a celulelor fusului pe o matrice de fibre de colagen din dermă cu un aranjament paralel cu suprafața pielii. Aceste celule au fost distribuite formând fascicule sau benzi (Figura 3). Celulele aveau formă alungită, citoplasmă eozinofilă și cromatină nucleară fină. Unele celule aveau nucleoli mici. Celulele nu aveau mitoze. Structurile adnexale au fost cruțate. Colorarea orceinei a arătat fibre elastice abundente.

evaluarea imunohistochimică a arătat că celulele în formă de fus au reacționat pozitiv pentru vimentină și nu a existat reactivitate cu actină, desmin, factor XIIIa, S-100, CD34 și CD68.

pe baza acestor caracteristici histologice și inmunohistologice, diagnosticul a fost compatibil cu dermatomiofibromul, care a fost complet excizat. Pacientul nu a prezentat semne de recurență după 1 an de urmărire.

discuție

Dermatomiofibromul reprezintă un neoplasm mezenchimal cutanat relativ rar de diferențiere fibroblastică/miofibroblastică.

tumorile fibrohistiocitare ale pielii sunt un grup eterogen de neoplasme mezenchimale dermice/subcutanate care prezintă diferențiere fibroblastică, miofibroblastică și histiocitară . Dermatomiofibromul a fost descris pentru prima dată de H Inktogel în 1991 sub numele de fibromatoză dermică asemănătoare plăcii . Un an mai târziu a fost descris de Kamino sub numele de dermatomiofibrom. Ultimul nume a devenit acceptat și în Europa .

Dermatomiofibromul este o tumoare solitară, cu creștere lentă și benignă. Au fost raportate cazuri cu dermatomiofibromi multipli într-o singură zonă anatomică . Se găsește în principal la femelele adulte tinere și la copiii preadolescenți. Dermatomiofibromul este mai frecvent la femei decât la bărbați. Vârsta medie de prezentare la femei este de 31,4 ani, iar bărbații de 12,3 ani. Există rapoarte de caz de pacienți de sex masculin la vârsta de un an .

este remarcabil faptul că femelele afectate sunt semnificativ mai în vârstă decât bărbații afectați. Cauza acestei diferențe în distribuția sexului și a vârstei nu este clară. Posibil dermatomiofibromul poate regresa spontan după copilărie la bărbați. Tendința dermatomiofibromului de a apărea la femelele postpubescente și la bărbații prepubescenți poate indica faptul că această tumoare ar putea fi receptivă la hormoni, așa cum au sugerat unii autori . Sunt necesare mai multe studii pentru a elucida distribuția caracteristică a sexului și vârstei.

Dermatomiofibromul se prezintă clinic ca o placă sau nodul, mai palpabil decât vizibil. În literatura de specialitate există variante inelare sau liniare care sunt rare . Suprafața superioară poate fi ușor pigmentată. În mod normal, dermatomiofibromul este mic, de obicei măsurând 1 până la 2 cm în diametru, deși au fost raportate cazuri de dermatomiofibromi giganți . Locurile de predilecție sunt peretele abdominal anterior la femeile adulte, gâtul posterior la băieții prepubertali și umărul și axila la ambele sexe .

diagnosticul diferențial clinic include dermatofibromul, granulomul anular, pseudolimfomul cutis, cicatricea hipertrofică, chistul și nevusul țesutului conjunctiv .

examenul histologic arată o proliferare necorespunzătoare, uniformă, a celulelor fusiforme pe o matrice de fibre de colagen din derm, cu un aranjament paralel cu suprafața pielii. Aceste celule fusiforme prezintă diferențiere fibroblastică și miofibroblastică. Citoplasma este palidă, eozinofilă și prost definită. Nucleele sunt alungite și bine definite. Pe de altă parte, figurile mitotice sunt rareori văzute. Celulele fusului sunt aranjate pentru a forma fascicule bine definite. Fibrele de colagen sunt subțiri, se încrucișează între celulele fusului și se colorează cu tricromul Masson. Fibrele elastice nu sunt reduse în număr, dar pot fi crescute în număr și chiar fragmentate. Aceasta ar fi o trăsătură distinctivă care ne-ar ajuta în diagnosticul diferențial. Fibrele elastice sunt modificate în dermatofibrom, cicatrice hipertrofică, dermatofibrosarcom protuberans și piloleiomiom. Fibrele elastice se colorează cu orceină și Verhoeff van Gieson .

tumoarea este localizată în dermul profund și în țesutul subcutanat. Epiderma este de obicei cruțată, dar poate fi ușor hiperpigmentată. Structurile adnexale sunt cruțate .

deși caracteristicile histologice facilitează un diagnostic PF dermatomiofibrom, uneori este dificil. Caracteristicile imunohistochimice ale dermatomiofibromului ne pot ajuta să diagnosticăm tumora. Celulele în formă de fus reacționează pozitiv pentru vimentin și pot fi colorate pentru actina musculară netedă. Expresia actinei depinde de vârsta pacientului și de activitatea celulelor neoplazice . Nu a existat reactivitate cu desmin, Factor XIIIa, S-100 și CD34 în cazul nostru. Aceste rezultate confirmă diferențierea fibroblastică și miofibroblastică .

acest model de colorare ajută la excluderea principalelor diagnostice diferențiale. Dermatofibrosarcomul protuberans (DFSP) este mai celular decât dermatomiofibromul. Celulele în formă de arbore sunt grupate împreună formând fascicule scurte cu un model storiform. Tumoarea prezintă infiltrarea în fagure a țesutului adipos și există implicarea structurilor adnexale. În ceea ce privește imunohistochimia, petele DFSP pentru CD34. Este dificil să se diferențieze cele două tumori cu o biopsie superficială . (Tabelul 1)

dermatofibromul prezintă o proliferare nodulară a miofibroblastelor, fibroblastelor și celulelor histiocitare care prezintă o morfologie stelată. Dermatofibromul prezintă vascularizare abundentă și încalcă structurile adnexale. Fibrele elastice sunt scăzute în număr sau absente și se colorează pozitiv pentru factorul XIIIa. Când dermatofibromul are multe miofibroblaste este dificil de distins de dermatomiofibrom .

Piloleiomiomul este o tumoare cu mai multă celularitate decât dermatomiofibromul și afectează dermul profund. Celulele au nuclee în formă de trabuc. Centrul leziunii are fascicule interdigitate, iar în periferie există un model infiltrativ. Caracteristicile imunohistochimice includ pozitivitatea pentru desmin și actina musculară netedă .

neurofibromul este o tumoare care este de obicei solitară, afectând dermul superficial. Celulele sale componente sunt de obicei celule fusiforme dispuse haotic pe o stromă vasculară, fibrotică, edematoasă sau mixedematoasă. Imunohistochimia tumorii este pozitivă pentru S-100, dar CD34 poate fi pozitivă sau negativă .

nevusul țesutului conjunctiv prezintă un aspect clinic foarte subtil care poate fi confundat cu pielea normală. Histopatologic este o zonă prost definită de colagen dermic crescut care prezintă un număr normal de fibroblaste. Fibrele elastice pot fi crescute, scăzute sau normale în număr . Fibromatoza dermică este dificil de distins de o mică biopsie a dermatomiofibromului.

fibromatoza dermică se prezintă ca noduli sau plăci dermice și subcutanate slab delimitate, care sunt formate din mănunchiuri de fibroblaste și miofibroblaste. În fibromatoza dermică poate exista o focalizare hipocelulară cu fibre groase de colagen și poate exista o focalizare hipercelulară cu fibre subțiri de colagen. Pielea poate invada aponeuroza, fascia adiacentă și mușchiul scheletic .

hamartomul fibros al copilăriei și tumora fibro-hististică plexiformă sunt două neoplasme rare ale țesuturilor moi din copilărie și vârsta adultă tânără, care se află în diagnosticul diferențial. Ambele leziuni sunt localizate în țesutul subcutanat și rareori afectează derma. Dimpotrivă, dermatomiofibromul afectează în general derma și uneori poate afecta țesutul subcutanat superficial . Nu s-a raportat că dermatomiofibromii recidivează sau metastazează. Tratamentul de alegerepentru dermatomiofibrom este excizia totală a leziunii și are un prognostic bun.

este important să se stabilească diagnosticul acestei entități. Dermatomiofibromul trebuie distins de alte tumori fibrohistiocitare de natură intermediară sau malignă.

1. H centigel H. tumori ale pielii Fibrohistiocitare. J Dtsch Dermatol Gest, 2006; 4:544-555.
2. Hügel H. Plaque-like dermal fibromatosis/dermatomyofibroma. J Cutan Pathol, 1993;20:94.
3. Rose C and Bröker E-B. Dermatomyofibroma: Case report and review. Pediatr Dermatol, 1999;6:456-459.
4. Kamino H, Reddy VB, Gero M and Greco MA. Dermatomyofibroma: A benign cutaneous, plaque-like proliferation of fibroblasts and myofibroblast in young adults. J Cutan Pathol, 1992;19:85-93.
5. Viglizzo G. Occella C, Calonje E, Nozat P and Rongioletti F. A unique case of multiple dermatomyofibromas. Clin Exp Dermatol, 2007; 33:622-624.
6. Gilaberte Y, Coscojuela C, Dooste D, Vera J și Requena L. Dermatomiofibroma la un copil de sex masculin. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2005; 19:257-259.
7. Trotter MJ, McGregor GI și O ‘ Connell JX. Dermatomiofibrom liniar. Clin Exp Dermatol, 1996; 21:307-309.
8. Ku LS, Chong LY și Yau KC. Dermatomiofibrom inelar gigant. Int J Dermatol, 2005; 44:1039-1041.
9. Mentzel T și Kutzner H. Dermatomiofibromul: analiza clinicopatologică și imunohistochimică a 56 de cazuri și reevaluarea unui neoplasm cutanat rar și distinct. Am J Dermatopatol, 2009;31:44-49.
10. Mortimore RJ și Whitehead AJ. Dermatomiofibrom: un raport de două cazuri, unul care apare la un copil. Australas J Dermatol, 2001; 42:22-25.
11. Breuninger H, Sebastian G și Garbe C. protuberanii Dermatofibrosarcomului — o actualizare. J Dtsch Dermatol Ges, 2004; 2:661-667.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.