aruncați o privire la articolele recente

rezumat

cancerul de sân este cel mai frecvent cancer la femei. Dermatomiozita (DM) este o miopatie inflamatorie idiopatică mai puțin frecventă, manifestată prin constatări clasice ale pielii și slăbiciune musculară proximală. Cu toate acestea, DM se poate manifesta, de asemenea, ca un sindrom paraneoplazic al unei malignități subiacente. Aici, raportăm un caz al unui pacient care a prezentat cancer de sân și simptome DM. Erupția cutanată și slăbiciunea musculară a pacientului au progresat în timpul primului ciclu de chimioterapie neoadjuvantă, în timp ce ea a început deja tratamentul medical al acestor simptome cu prednison oral. Pielea și musculoscheletalul ei s-au îmbunătățit dramatic după tratamentul cancerului de sân cu o intervenție chirurgicală. Raportul nostru de caz descrie progresia rapidă și regresia simptomelor ei subliniind beneficiul diagnosticului precoce și al tratamentului DM, precum și al cancerului de sân subiacent.

context

dermatomiozita (DM) este o miopatie inflamatorie idiopatică caracterizată prin slăbiciune musculară proximală, erupție cutanată și alte manifestări sistemice. Asocierea dintre DM și malignitate este bine stabilită, 15% -30% dintre pacienții cu DM având o malignitate subiacentă . Deși frecvența diferitelor tipuri de tumori găsite la pacienții cu DM, dar cancerele de sân par a fi cele mai frecvente .

prezentăm acest caz ca un memento că o boală comună (cancer de sân) poate prezenta caracteristici mai puțin frecvente (DM ca sindrom paraneoplazic), iar medicii trebuie să ia în considerare malignitatea ca proces sistemic de bază atunci când un pacient adult prezintă DM.

prezentare de caz

o femeie siriană de 39 de ani, a fost trimisă la institutul nostru cu diagnostic cu cancer de sân drept pentru a lucra și a gestiona în continuare. Avea 2 luni după naștere, când ne-a fost prezentată cu o masă dureroasă a sânului drept descoperită în timpul sarcinii. În afară de această masă, pacienta s-a plâns de o erupție cutanată violacee pe față, începută la o lună după naștere, urmată de slăbiciune a mușchilor proximali. Istoricul familiei sale a fost pozitiv pentru cancerul de sân la mama ei. Ea a fost tratată de dermatolog pentru erupția ei cu prednison oral și corticosteroizi topici pentru o presupusă dermatită atopică, obținând o îmbunătățire minimă.

examenul clinic a relevat, macule eritematoase simetrice peste ochiul superior condus care a devenit umflat. Erupția se extinde până la obraji (Figura 1). O altă erupție maculară a fost observată pe suprafața extensor a articulațiilor mâinilor și genunchilor. Ambele brațe au fost edematoase cu sensibilitate asupra mușchilor fără artrită. Examenul mamar, a relevat o masă mare ocupând întregul sân Rt asociat cu aspectul peudoorange, cu un singur ganglion limfatic mare, mobil, patologic a fost identificat în axila dreaptă (2,3 cm).

Figura 1. Mamografia dreaptă a relevat o masă neregulată de 9 cm.

a fost supusă unei mamografii și ecografii diagnostice care au raportat o masă vasculară eterogenă la ora 12 până la ora 6, măsurând 9 cm în diametru maxim asociat cu îngroșarea pielii și ganglionii limfatici axilari anormali.

apoi a fost supusă unei biopsii cu ac, care a relevat un carcinom ductal invaziv de gradul 3, triplu-negativ. Rezultatele metastatice au fost negative pentru metastaze îndepărtate.

pacientul a fost examinat de echipa de reumatologie care o diagnostichează ca dermatomiozită paraneoplazică și a început pentru steroidul ei.Având în vedere diagnosticul de cancer de sân RT avansat local cu posibilă dermatomiozită paraneoplastică (DM), recomandarea a fost începerea chimioterapiei neoadjuvante adriamicină și ciclofosfamidă (AC).

la o săptămână după primul ciclu de chimioterapie, ea a fost prezentată Departamentului de urgență, din cauza slăbiciunii musculare proximale progresive și a disfagiei pentru alimente solide, pacientul a fost internat în spital. Laboratoarele au arătat că AST și LDH au crescut de 5 ori și, respectiv, de 2 ori, în timp ce alte enzime hepatice au fost crescute normal sau ușor. Markerii virali (HIV, VHB și VHC) au fost negativi. Toți markerii imuni (ANA, Anti-ADN,Anti-SM, Anti-SSA, Anti-Scl-70) au fost negativi. Doza mare de steroizi a fost inițiată de reumatolog cu o îmbunătățire minimă. Consiliul pentru tumorile mamare și recomandarea reumatologului urmau să continue operația, sperând să controleze DM.

a suferit mastectomie și disecție axilară fără complicații pentru o tumoare pT3N1M0. Din 18 ganglioni limfatici axilari, 2 au fost pozitivi pentru carcinomul canalului infiltrativ metastatic. După operație, manifestările DM au început să se rezolve, pacientul a început să meargă și să mănânce. A fost tratată cu chimioterapie adjuvantă cu doxorubicină și ciclofosfamidă urmată de docetaxel, a finalizat 7 cicluri ale protocolului programat, dar ,din păcate, înainte de ultimul, a prezentat Departamentului de urgență prin durere hipocondrială Rt cu enzime hepatice crescute, internată în spital, investigată prin tomografie computerizată pentru piept, abdomen și pelvis care au arătat leziuni focale multiple în ficat și metastaze osoase multiple în vertebre (Figura 2), a început tratamentul de susținere, dar pacientul a progresat rapid și a murit din cauza insuficienței celulelor hepatice

Figura 2. Abdomenul CT a evidențiat leziuni focale multiple în metastazele hepatice și osoase.

discuție

cancerul de sân, în cea mai mare parte prezintă masă palpabilă, mamografie anormală în timpul screeningului sau simptome legate de metastaze. Este foarte rar să se prezinte ca sindrom paraneoplazic, cum ar fi dermatomiozita (DM) ca în cazul nostru.

dermatomiozita (DM) este o boală autoimună rară, cu etiologie necunoscută, la aproximativ 30% din DM asociată cu malignitate. Sigurgeirsson și colab. raportați o incidență de 23% a malignității la 392 DM pacienți. Maoz și colab. găsiți 37% din 45 DM pacient au tumori maligne. În alt studiu mare (618 pacienți) Hill, și colab. găsiți 32% au malignitate. Patomenonget și colab. raportați o incidență de 10% a malignității la 2518 pacienți cu DM. Spectru larg de afecțiuni maligne diagnosticate cu DM, în aproximativ 20% malignitatea de bază este cancerul de sân . În Asia, cele mai frecvente afecțiuni maligne asociate cu DM sunt cancerul nazofaringian și cancerul de sân la bărbați și, respectiv, la femei, în timp ce cancerul pulmonar și ovarian sunt principalele afecțiuni maligne la pacienții occidentali .

diagnosticul DM depinde de 5 criterii definite de Bohan și Pete în 1975, care includ constatări clinice, EMG, creșterea enzimelor musculare și biopsia musculară. Diferența dintre DM idiopatică și DM asociată malignității este potențialul de a vindeca sau cel puțin de a regresa cu tratamentul cancerului. Diagnosticul DM poate continua, concomitent sau după diagnosticarea malignității. În cazul nostru, a fost diagnosticat concomitent cu cancer de sân .

până la cunoștințele noastre nu există nici un test de laborator pentru a diferenția între idiopatică și malign asociat DM.

nu există date prospective, cum să gestionăm acești pacienți, dar, în general, respectăm liniile directoare standard pentru tratamentul cancerului de sân, ținând cont de faptul că implicarea pielii cu erupția tipică a DM nu este echivalentă cu implicarea malignă a pielii și că tratamentul DM are ca rezultat, în general, regresia anomaliilor dermatologice.

la pacienții cu cancer de sân și DM, rolul chimioterapiei/terapiei hormonale neoadjuvante este discutabil și nu există date disponibile în acest cadru. Vindecarea rănilor după operație este o preocupare dacă starea pielii este slabă. Atunci când este posibil, ar trebui să îmbunătățim starea pielii înainte de rezecția chirurgicală urmată de tratament adjuvant pentru pacienții care sunt candidați adecvați pentru această abordare. Alternativ, terapia chimio / hormonală neoadjuvantă poate fi luată în considerare în cazurile adecvate dacă pielea este curată de infecție .

în cazul nostru din cauza cancerului de sân avansat local, începem chimioterapia neoadjuvantă și din cauza apariției DM, Am decis să mergem la operație pe baza unor rapoarte că intervenția chirurgicală poate avea avantaj asupra chimioterapiei neoadjuvante în ceea ce privește regresia rapidă a DM . În cazul nostru, în ciuda ameliorării simptomelor DM, pacientul a avut metastaze hepatice care au provocat insuficiență hepatică și a murit.

  1. Olazagasti JM, Baez PJ, Wetter DA, Ernste FC (2015) riscul de Cancer în dermatomiozită: o meta-analiză a studiilor de cohortă. Am J Clin Dermatol 16: 89-98.
  2. Richardson JB, Callen JP (1989) dermatomiozită și malignitate. Med Clin Nord Am 73: 1211-1220.
  3. Stockton D, Doherty VR, Brewster DH (2001) risc de cancer la pacienții cu dermatomiozită sau polimiozită și implicații de urmărire: un studiu de cohortă scoțian bazat pe populație. Br J Cancer 85: 41-45.
  4. Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B (2001) frecvența tipurilor specifice de cancer în dermatomiozită și polimiozită:un studiu bazat pe populație. Lancet 357: 96-100.
  5. Levine SM (2006) Cancer și miozită: noi perspective într-o asociație veche. Curr Opin Reumatol 18: 620-624.
  6. Callen JP, Hyla JF, Bole GG Jr, Kay DR (1980) relația dintre dermatomiozită și polimiozită cu malignitatea internă. Arch Dermatol 116: 295-298.
  7. Yu Kh, Wu YJ, Kuo CF, vezi LC, Shen YM și colab. (2011) analiza supraviețuirii pacienților cu dermatomiozită și polimiozită: analiza a 192 de cazuri chinezești. Clin Reumatol 30: 1595-1601.
  8. Kuo CF, vezi LC, Yu KH (2011) „incidența, riscul de cancerși mortalitatea dermatomiozitei și polimiozitei în Taiwan:Un studiu al populației la nivel național”, BJD 165: 1273-1279.
  9. Sigurgeirsson B, Lindelof B, Edhag O (1992) „risc de cancer la pacienții cu dermatomiozită sau studiu bazat pe polimiozită—apopulare”. Jurnalul de Medicină din New England 326: 363-367.
  10. Voravud n, Dimopoulos M, Hortobagyi G, Ross m, Theriault R (1991) cancerul de sân și al doilea cancer ovarian primar în dermatomiozită. Ginecol Oncol 43: 286-290.
  11. Pectaside D1, Koumpou M, Gaglia A, Pectaside M, Lambadiari V și colab. (2006) dermatomiozita asociată cu cancerul de sân. Res Anticancer 26: 2329-2331.
  12. Barnes BE, Mawr B (1976) dermatomiozită și malignitate. O revizuire a literaturii. Ann Intern Med 84: 68-76.
  13. Ungprasert P, Leeaphorn N, Hosiriluck N (2013) caracteristicile clinice ale miopatiilor inflamatorii și asocierea lor cu malignitate: o revizuire sistematică a populației asiatice. Reumatologie ISRN.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.