Um descamativas erupção em uma criança

Estafilocócicas escaldado pele síndrome (SLT) é uma infecção bacteriana específica cepas de estafilococos com a capacidade de produzir esfoliativa (também conhecido como epidermolytic) toxinas.1 SSSS é também conhecida como doença Ritter, pemphigus neonatorum, e dermatite esfoliativa neonatorum.1,2

a condição é mais frequentemente observada em lactentes e crianças jovens.A toxina exfoliativa produzida por estas estirpes estafilocócicas é excretada por via renal.Existe a hipótese de que os lactentes (especialmente os recém-nascidos) e as crianças jovens estão mais predispostos a esta doença devido à diminuição da depuração da toxina renal e/ou à falta de anticorpos que neutralizam as toxinas esfoliativas.

uma vez que se pensa que a diminuição da depuração renal e a ausência de anticorpos aumentam o risco de SSSS, não é surpreendente que a SSSS possa também ser observada em adultos com insuficiência renal crónica, imunossupressão, malignidade, doença cardíaca ou diabetes.Foram notificados 1,3

surtos de SSS em viveiros neonatais, geralmente secundários ao transporte assintomático de uma estirpe toxigénica de S. aureus por profissionais de saúde ou outros doentes.1 por razões pouco claras, os machos são desproporcionalmente afetados, com uma relação homem-mulher de 2 para 1 em casos esporádicos e 4 para 1 em epidemias.1

SSSS é geralmente causada por estirpes de S. aureus no grupo de FAG II (por exemplo, tipos 55 e 71).1 a patogénese dos SSSS resulta da produção de toxinas esfoliativas por estas estirpes de S. aureus. As toxinas esfoliativas são classificadas como ETA ou ETB, dependendo da localização do seu material genético: a ETA é codificada cromossomicamente, enquanto a ETB é codificada por plasmídeos.1,3

estas toxinas são proteases serinas que clivam a desmogleína 1( Dsg1), uma molécula de adesão célula-a-célula encontrada nos desmossomas nas camadas superiores da epiderme.1 Assim, quando estas toxinas se ligam ao Dsg1, ocorre uma ruptura na epiderme superior, levando à formação de bulla superficial.1 tipicamente, há um foco de infecção por S. aureus com disseminação hematógena das toxinas esfoliativas. Em crianças, o focinho da infecção é geralmente na nasofaringe ou conjuntiva, enquanto em adultos, a fonte de infecção é geralmente pneumonia estafilocócica ou bacteremia.1

outras fontes de infecção notificadas incluem artrite séptica, endocardite e piomiosite.3 Bullous impetigo é uma forma localizada de SSSS.1 Dsg1 é o mesmo alvo de produção de anticorpos em pemphigus foliaceus, outra doença com bolhas na epiderme superficial.3 estirpes estafilocócicas patogénicas podem ser sensíveis ou resistentes à meticilina.1

a gravidade dos SSSS pode variar desde uma doença ligeira localizada até uma esfoliação generalizada.3 SSSS geralmente começa com uma infecção localizada, muitas vezes da conjuntiva, nares, região perioral, períneo, ou umbilical.3 com a produção de toxinas esfoliativas a partir deste focos de infecção e disseminação hematógena, os doentes com SSS apresentam frequentemente um pródromo de mal-estar, febre, irritabilidade e sensibilidade cutânea pronunciada.1 alimentação deficiente também é comum.3

este é frequentemente seguido por eritema que começa na cabeça e áreas dobradas com generalização em 48 horas.1 edema Facial é por vezes notado. A pele, em seguida, desenvolve uma aparência enrugada devido à formação de bolhas superficiais.1

há frequentemente um sinal Nikolsky positivo (progressão de um blister por pressão na borda de uma bulla).1 quando se rompe a bula superficial, observa-se a esfoliação, deixando para trás a pele húmida e a crosta fina, Tipo verniz.1 as áreas intertriginosas são geralmente as primeiras a esfoliar. Pacientes muitas vezes desenvolvem crostas periorificiais e fissuras radiais, levando à descrição de “sad man” facies.1

devido à paucidade relativa do Dsg1 na mucosa oral, normalmente não ocorrem lesões intra-orais.1 escala e descamação geralmente continuam por 3 a 5 dias.1 devido à natureza superficial das bulas, as áreas afetadas cicatrizam sem cicatrizes.Normalmente, os SLT resolvem-se em 1 a 2 semanas, normalmente sem complicações a longo prazo.1 no entanto, quando há uma denudação extensa da pele, os pacientes podem ter uma maior perda de calor, fluidos e eletrólitos com risco aumentado de infecção secundária e possivelmente sépsis.3

a taxa de mortalidade é de 3% nas crianças.Em adultos, a taxa de mortalidade pode ser superior a 50%, uma vez que a SSS se desenvolve nesta população com condições pré-orbidicas tais como doença renal e imunossupressão.1

o diagnóstico de SSSS é frequentemente feito por razões clínicas. De notar, porque as bulias são formadas a partir de toxinas esfoliativas que se espalharam hematogenosamente a partir de um foco distante de infecção, a cultura das bulas será negativa.Se este estudo ainda for desejado, a conjuntiva, nasofaringe, fezes ou focos piogénicos devem ser lavadas e cultivadas.1

uma biópsia da pele é normalmente desnecessária; no entanto, se realizada, a histopatologia é notável por uma divisão no estrato granuloso ou abaixo dele na epiderme superior.1 geralmente não há células inflamatórias nas bulas. Nenhum organismo é visto em Gram mancha de amostras de biopsia.1

a contagem de leucócitos é variavelmente elevada ou normal.Embora as toxinas possam ser detectadas com aglutinação de látex de deslizamento, imunodifusão dupla, ou teste de imunoabsorção enzimática (ELISA), estes testes não são frequentemente realizados.1

raramente há um diagnóstico diferencial devido aos achados característicos dos SLT. No entanto, a distinção mais importante é a necrólise epidérmica tóxica (TEN) ou síndrome de Stevens-Johnson (SJS), que são condições dermatológicas com risco de vida.

a distinção mais importante é que dez e SJ estão presentes com necrose completa da pele, enquanto SSS cria bullae superficial. SJS, por definição, afeta superfícies mucosas e mais caracteristicamente apresenta crosta de heme espessa nos lábios. SSSS, por outro lado, normalmente poupa a mucosa oral. Além disso, deve-se notar que o impetigo bullous é uma forma localizada de SSSS.

os antibióticos são o principal esteio da terapêutica. Para a doença ligeira, o tratamento com um antibiótico resistente à beta-lactamase, como a cefalexina, durante 7 a 10 dias é geralmente suficiente.No entanto, os doentes com SSS grave e generalizada são frequentemente tratados com antibióticos parentéricos.1

mais frequentemente, a clindamicina intravenosa é administrada, uma vez que a clindamicina inibe a produção de ácido ribonucleico ribossómico e, portanto, teoricamente inibe a produção proteica de toxinas esfoliativas, para além de abordar a infecção por S. aureus. Pacientes hospitalizados devem ser colocados em isolamento de contato.3 Doentes com doença extensa requerem monitorização rigorosa dos fluidos, electrólitos, gestão da dor e cuidados de feridas.3

o nosso doente teve um ligeiro envolvimento cutâneo. Ele foi internado no hospital e recebeu clindamicina intravenosa. Após 3 dias, ele foi liberado sem complicações ou sequelas e colocado em um curso de 10 dias de clindamicina oral. Audrey Chan, MD, é uma Dermatologia Pediátrica do Texas Children’s Hospital em Houston.

a actividade de EMC do Conselheiro clínico consiste em 3 articles.To obter crédito, ler itchy, bolhas tensas e erupção tipo acne em torno do nariz e boca. Então faça o pós-teste aqui.

Deixe uma resposta

O seu endereço de email não será publicado.