Doença cística advential da artéria poplítea | Rivoluzione

discussão

doença cística Advential é rara, representando apenas 0,1% de todas as doenças vasculares.1) Atkins and Key first described advential cystic disease in 1947 that affected the right external iliac artery.5) mais de 300 casos foram relatados desde então. A doença cística advential afeta unilateralmente a artéria popliteal (85%) na maioria das vezes e geralmente apresenta-se como claudicação intermitente, embora envolvimento bilateral 6) também foi relatado e as artérias femorais, radiais e ulnar foram afetadas.4,6)

mais de 80% dos indivíduos que desenvolvem doença cística advential são homens com idades entre 40 e 50 anos (intervalo de 11-70), e a prevalência desta doença é de 1:1200 casos de claudicação de vitelos.1) Como a população afetada é geralmente jovem e com baixo risco de doença vascular, um diagnóstico clínico é muitas vezes difícil. Os cistos adventiciais comprimem o lúmen arterial de forma excêntrica ou concêntrica e aparecem como sinais de cimitarra ou ampulheta, respectivamente, em angiogramas.2,3) a gravidade dos sintomas isquêmicos varia, e depende principalmente do estado da artéria popliteal afetada. No entanto, mesmo que a artéria popliteal afetada pareça angiograficamente normal,a doença cística advential pode induzir sintomas durante o exercício. Considera-se que a doença cística advential causa obstrução funcional do fluxo durante o exercício dinâmico.6) Porque o pulso no pé direito do nosso paciente estava normal em repouso, mas diminuiu após o exercício quando os sintomas se desenvolveram, a cirurgia foi necessária para aliviar os sintomas.

a etiologia da doença cística advential ainda está em debate, e trauma, gânglio, transtorno sistêmico e desenvolvimento embrionário foram propostos. A teoria do trauma sugere que o trauma repetitivo que causa degeneração da adventícia arterial, em última análise, leva à mudança cística. A teoria de ganglion sugere que os quistos sinoviais formam articulações próximas seguem ao longo dos ramos vasculares e, finalmente, residem na adventícia dos principais vasos. A teoria do transtorno sistêmico percebe a doença cística advential como uma parte do transtorno generalizado do tecido conjuntivo. A teoria do desenvolvimento sugere que as células mesenquimais ricas em mucina de articulações próximas migram incorretamente para a adventícia durante a embriogênese. No entanto, nenhuma teoria pode explicar a patogênese de todos os casos clínicos. Levien et al. propôs uma hipótese unificadora com base na embriologia dos vasos sanguíneos susceptíveis e do local afectado. Eles afirmam que uma joint-relacionados ganglionares-como a estrutura é incorporada em um navio-alvo durante o desenvolvimento embrionário e que este sinovial resto ou gânglio segrega e amplia ao longo dos anos para se desenvolver dentro do adventitial parede mais tarde na vida, o que implica que tanto o gânglio de desenvolvimento e teorias são aplicáveis.7,8)

os resultados patológicos típicos da doença cística advential compreendem quistos Intramuros contendo material gelatinoso localizados entre os meios e a adventícia. O quisto estava em contacto com a artéria popliteal, mas localizado fora da adventícia no nosso paciente. O quisto tinha conteúdo mucinoso, mas não tinha elementos vasculares na parede. Estes achados foram semelhantes aos de ganglion e são inconsistentes com a maioria dos casos relatados. No entanto, Ohta et al. descreveu a doença cística advential recorrente num enxerto de veia interposta e encontrou um lúmen comprimido com hiperplasia intimal e nenhuma evidência de invasão intra-advential do enxerto da veia. Eles postularam que mucinsecretando células sinoviais provenientes de uma cápsula articular vizinha havia invadido adventícia danificada ou simplesmente tinha ligado e cercado a adventícia.4) Os achados patológicos de nosso espécime cirúrgico suportam esta hipótese.

Gray scale Doppler ultrasonography (U. S.) é um método de diagnóstico menos invasivo e conveniente para a aplicação clínica de rotina, enquanto CT e MRI são mais úteis para avaliar a morfologia do quisto e possível comunicação entre um quisto e uma articulação adjacente. Os resultados da IRM da doença cística advential são bastante claros, pois os quistos tipicamente aparecem como regiões de intensidade de sinal baixa e homogênea em imagens ponderadas com T1, e de intensidade de sinal Alta multi-loculada adjacente aos vasos em imagens ponderadas com T2. As reconstruções tridimensionais da TC utilizando renderização de volume ou MRA devem ser realizadas para um planeamento pré-operatório ótimo. Angiografia de subtração digital convencional (DSA) raramente é aplicada porque esta modalidade é invasiva.2,3) o diagnóstico diferencial inclui a síndrome de entalamento da artéria popliteal (PAES), e a aquisição de dados multi-planos pode determinar a extensão anatómica das lesões Intramuros císticas arteriais, ajudando assim a discriminar esta condição da doença cística advential.9)

o tratamento da doença cística advential varia dependendo da condição dos vasos afetados. A aspiração de quisto é menos invasiva, mas está associada a uma alta taxa de recorrência. A remoção do conteúdo do quisto (evacuação), preservando a artéria envolvida, pode ser eficaz e a ressecção do segmento afetado do vaso e a interposição de um enxerto ou prótese da veia é promissora. O acompanhamento a longo prazo é obrigatório porque a doença cística advential pode ocorrer ou os enxertos podem ser ocultados. A terapia interventiva Endovascular produziu resultados insatisfatórios.4, 10)

doença cística Advential da artéria popliteal é uma causa rara mas importante de insuficiência vascular periférica em indivíduos mais jovens sem factores de risco aterosclerótico específicos. Assim, a doença cística advential deve ser considerada quando indivíduos relativamente jovens presentes com claudicação intermitente.10)

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