La malattia cistica avventizia dell'arteria poplitea | Rivoluzione

Discussione

La malattia cistica avventizia è rara, rappresentando solo lo 0,1% di tutte le malattie vascolari.1) Atkins e Key descrissero per la prima volta la malattia cistica avventiziale nel 1947 che colpì l’arteria externalaca esterna destra.5) Da allora sono stati segnalati oltre 300 casi. La malattia cistica avventiziale colpisce unilateralmente l’arteria poplitea (85%) più spesso e di solito si presenta come claudicazione intermittente, sebbene sia stato riportato anche un coinvolgimento bilaterale6) e le arterie externalache esterne, femorali comuni, radiali e ulnari siano state colpite.4,6)

Oltre l ‘ 80% degli individui che sviluppano la malattia cistica avventiziale sono uomini di età compresa tra 40 e 50 (intervallo di 11-70) anni e la prevalenza di questa malattia è di 1:1200 casi di claudicatio al polpaccio.1) Poiché la popolazione colpita è solitamente giovane e a basso rischio di malattie vascolari, una diagnosi clinica è spesso difficile. Le cisti avventizie comprimono il lume arterioso in modo eccentrico o concentrico e appaiono come segni di scimitarra o clessidra, rispettivamente, sugli angiogrammi.2,3) La gravità dei sintomi ischemici varia e dipende principalmente dalle condizioni dell’arteria poplitea interessata. Tuttavia, anche se l’arteria poplitea interessata appare angiograficamente normale, la malattia cistica avventiziale può indurre sintomi durante l’esercizio. La malattia cistica avventiziale è considerata causa di ostruzione del flusso funzionale durante l’esercizio dinamico.6) Poiché l’impulso nel piede destro del nostro paziente era normale a riposo ma diminuito dopo l’esercizio quando i sintomi si sono sviluppati, è stato necessario un intervento chirurgico per alleviare i sintomi.

L’eziologia della malattia cistica avventizia è ancora in discussione e sono stati proposti traumi, gangli, disturbi sistemici e sviluppo embrionale. La teoria del trauma suggerisce che il trauma ripetitivo che causa la degenerazione dell’avventizia arteriosa alla fine porta al cambiamento cistico. La teoria dei gangli suggerisce che le cisti sinoviali formano le articolazioni vicine lungo i rami vascolari e infine risiedono nell’avventizia dei vasi principali. La teoria del disturbo sistemico percepisce la malattia cistica avventiziale come parte del disturbo generalizzato del tessuto connettivo. La teoria dello sviluppo suggerisce che le cellule mesenchimali ricche di mucina dalle articolazioni vicine migrano erroneamente verso l’avventizia durante l’embriogenesi. Tuttavia, nessuna singola teoria può spiegare la patogenesi di tutti i casi clinici. Levien et al. proposto un’ipotesi unificante sulla base dell’embriologia dei vasi sanguigni sensibili e del sito interessato. Essi sostengono che una struttura ganglio-like joint correlati è incorporato in un vaso bersaglio durante lo sviluppo embriologico e che questo riposo sinoviale o ganglio secerne e si allarga nel corso degli anni per sviluppare all ” interno della parete avventiziale più tardi nella vita, il che implica che sia il ganglio e teorie dello sviluppo sono applicabili.7,8)

I tipici risultati patologici della malattia cistica avventiziale comprendono cisti intramurali contenenti materiale gelatinoso situato tra i media e l’avventizia. La cisti era in contatto con l’arteria poplitea ma si trovava al di fuori dell’avventizia nel nostro paziente. La cisti aveva contenuto mucinoso ma nessun elemento vascolare nel muro. Questi risultati sono stati simili a quelli sul ganglio e sono incoerenti con la maggior parte dei casi segnalati. Tuttavia, Ohta et al. descritto malattia cistica avventiziale ricorrente in un innesto di vena interposta e trovato un lume compresso con iperplasia intimale e nessuna evidenza di invasione intra-avventiziale del trapianto di vena. Hanno postulato che le cellule sinoviali mucinsecreting originanti dalla capsula articolare vicina avevano invaso direttamente l’avventizia danneggiata o avevano semplicemente attaccato e circondato l’avventizia.4) I risultati patologici del nostro campione chirurgico supportano questa ipotesi.

Ecografia Doppler in scala di grigi (U. S.) è un metodo diagnostico meno invasivo e conveniente per l’applicazione clinica di routine, mentre TC e RM sono più utili per valutare la morfologia della cisti e la possibile comunicazione tra una cisti e un’articolazione adiacente. I risultati della risonanza magnetica della malattia cistica avventiziale sono abbastanza chiari in quanto le cisti appaiono tipicamente come regioni di intensità del segnale omogenea e bassa su immagini T1 ponderate e di intensità del segnale alta multi-loculata adiacente ai vasi su immagini T2 ponderate. Per una pianificazione preoperatoria ottimale, è necessario eseguire ricostruzioni CT tridimensionali mediante rendering del volume o MRA. L’angiografia digitale convenzionale di sottrazione (DSA) è applicata raramente perché questa modalità è invadente.2,3) La diagnosi differenziale include la sindrome da intrappolamento dell’arteria poplitea (PAES) e l’acquisizione di dati multi-planari può determinare l’estensione anatomica delle lesioni cistiche intramurali arteriose, contribuendo così a discriminare questa condizione dalla malattia cistica avventiziale.9)

La gestione della malattia cistica avventizia varia a seconda delle condizioni delle navi colpite. L’aspirazione della cisti è meno invasiva, ma è associata ad un alto tasso di recidiva. La rimozione del contenuto di cisti (evacuazione) preservando l’arteria coinvolta può essere efficace e la resezione del segmento interessato della nave e l’interposizione di un innesto di vena o protesi è promettente. Il follow-up a lungo termine è obbligatorio perché la malattia cistica avventiziale può ripresentarsi o gli innesti possono essere occlusi. La terapia interventistica endovascolare ha dato risultati insoddisfacenti.4,10)

La malattia cistica avventiziale dell’arteria poplitea è una causa non comune ma importante di insufficienza vascolare periferica in individui più giovani senza specifici fattori di rischio aterosclerotico. Pertanto, la malattia cistica avventiziale dovrebbe essere considerata quando individui relativamente giovani presentano claudicazione intermittente.10)

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