Dermatology Online Journal

Dermatomyofibroma mimicking ziarniniak annulare
boże Narodzenie Cano Martínez MD1, Carmen Fernandez-Anton Martinez MD1 Lucia Barchino Ortiz MD1, Manuel Lecona Эчеваррия MD2, Minia Pola Dominguez MD1
Dermatology Online Journal 17 (6): 3

1. Department of Dermatology
2. Department of Pathology
Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madryt, Hiszpania

Streszczenie

zgłaszamy przypadek 9-letniej dziewczynki z uszkodzeniem tylnego aspektu szyi, które było klinicznie zgodne z ziarniniakiem Anulare. Wykonano biopsję iniekcyjną, a wynik biopsji był zgodny z proliferacją fibrohistiocytową. Po całkowitym wycięciu zmiany ustalono ostateczną diagnozę włókniaka dermatomyofibroma. Włókniakomięsak Dermatomyofibroma jest łagodną i rzadką proliferacją miofibroblastów skóry. Włókniak Dermatomyofibroma jest samotnym i powoli rosnącym guzem. Występuje częściej u młodzieży i młodych dorosłych, z przewagą kobiet. Dermatomyofibroma występuje klinicznie jako grudka lub guzek. Może być lekko przebarwiony. Zwykle znajduje się na górnym tułowiu, pachach, ramieniu lub szyi. Leczenie z wyboru jest całkowite wycięcie i rokowanie jest doskonałe.

opis przypadku

9-letnia dziewczynka zaprezentowała się naszej klinice dermatologii dziecięcej z płytką szyjną, która była obecna od sześciu miesięcy. Skarżyła się na lekki świąd. Płytka była leczona przez lekarza podstawowej opieki zdrowotnej jako zapalenie neurodermitu z mometazonem bez poprawy.

Rysunek 1

Rysunek 1. Słabo zaznaczona pierścieniowa płytka o długości 25 cm na tylnej części szyi. Obserwowano łagodne przebarwienia. Blizna po biopsji jest zauważalna.

podczas badania fizykalnego stwierdza się 2,5-centymetrową płytkę nazębną z łagodnym przebarwieniem na tylnej części szyi z zaokrągloną morfologią i podwyższonymi granicami (ryc. 1). Te cechy kliniczne sugerowały kliniczną diagnozę ziarniniaka Anulare. Wykonaliśmy biopsję 4 mm zmiany w celu potwierdzenia diagnozy klinicznej, co wykazało proliferację fibrohistiocytic, która ma wiele diagnoz różnicowych.

matka pacjenta zgłosiła, że zmiana wzrosła od ostatniej wizyty. Zmiana została całkowicie usunięta.

Rysunek 2 Rysunek 3
Rysunek 2. Badanie histologiczne próbki wykazało słabo zdefiniowany, jednolity nowotwór komórek wrzecionowatych wypełniający siatkową skórę właściwą i powierzchowną część podskórną.
rys. 3. Proliferacja komórek wrzecionowatych widoczna na matrycy włókien kolagenowych. Wrzecionowate komórki są ułożone równolegle do powierzchni skóry. Komórki te były rozmieszczone tworząc faszyzmy lub pasma.

histopatologia zmiany wykazała źle zdefiniowany naciek fibrohistiocytic wewnątrz. głęboka skóra właściwa i powierzchowna część tkanki podskórnej (ryc. 2). Płytka polegała na proliferacji komórek wrzecionowatych na matrycy włókien kolagenowych w skórze właściwej o równoległym ułożeniu do powierzchni skóry. Komórki te były rozmieszczone tworząc fascynujące lub pasmowe (ryc. 3). Komórki miały wydłużony kształt, eozynofilową cytoplazmę i drobną chromatynę jądrową. Niektóre komórki miały małe jądra. Komórkom brakowało mitoz. Oszczędzono struktury adnexalne. Barwienie orceina wykazało obfite włókna elastyczne.

ocena Immunohistochemiczna wykazała, że komórki wrzecionowate zareagowały pozytywnie na wimentynę i nie było reaktywności z aktyną, desminą, czynnikiem XIIIa, S-100, CD34 i CD68.

opierając się na tych cechach histologicznych i inmunohistologicznych, rozpoznanie było zgodne z dermatomyofibroma, który został całkowicie usunięty. Po 1 roku obserwacji pacjent nie wykazywał żadnych objawów nawrotu.

dyskusja

włókniakomięsak skórny jest stosunkowo rzadkim nowotworem mezenchymalnym różnicowania fibroblastycznego/miofibroblastycznego.

guzy fibrohistiocytarne skóry są heterogeniczną grupą skórnych/podskórnych nowotworów mezenchymalnych, które wykazują różnicowanie fibroblastyczne, miofibroblastyczne i histiocytarne . Dermatomyofibroma został po raz pierwszy opisany przez Hügela w 1991 roku pod nazwą, plaque-like Dermal fibromatosis . Rok później został opisany przez Kamino pod nazwą dermatomyofibroma. Ta ostatnia nazwa stała się również akceptowana w Europie .

włókniak Dermatomiofibroma jest samotnym, powoli rosnącym i łagodnym nowotworem. Zgłaszano przypadki występowania wielu włókniaków dermatomiofibromowych w jednym obszarze anatomicznym . Występuje głównie u młodych dorosłych kobiet i u dzieci preteen. Włókniak dermatomiofibroma występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. Średni wiek występowania u kobiet wynosi 31,4 roku, a u mężczyzn 12,3 roku. Istnieją doniesienia o przypadkach mężczyzn w wieku zaledwie jednego roku .

to niezwykłe, że dotknięte kobiety są znacznie starsze niż dotknięte mężczyźni. Przyczyna tej różnicy w podziale płci i wieku nie jest jasna. Prawdopodobnie włókniak dermatomyofibroma może ustępować samoistnie po dzieciństwie u mężczyzn. Tendencja włókniaków dermatomiofibroma występuje u kobiet po okresie dojrzewania i mężczyzn przed okresem dojrzewania może wskazywać, że guz ten może reagować na hormony, jak sugerują niektórzy autorzy . Potrzebne są dalsze badania, aby wyjaśnić charakterystyczny rozkład płci i wieku.

włókniak Dermatomiofibroma występuje klinicznie jako płytka lub guzek, bardziej namacalny niż widoczny. W literaturze istnieją warianty pierścieniowe lub liniowe, które są rzadkie . Powierzchnia pokrywająca może być lekko pigmentowana. Zwykle włókniak dermatomiofibroma jest mały, zwykle mierzący od 1 do 2 cm średnicy, chociaż odnotowano przypadki gigantycznych włókniaków dermatomiofibromas . Miejscami predylekcji są przednia ściana brzucha u dorosłych kobiet, tylna szyja u chłopców przed okresem dojrzewania oraz bark i pachę u obu płci .

kliniczna diagnostyka różnicowa obejmuje włókniaki dermatofibroma, ziarniniak Anulare, pseudolymphoma cutis, przerostową bliznę, torbiel i znamię tkanki łącznej .

badanie histologiczne pokazuje źle zdefiniowaną, jednolitą proliferację komórek wrzecionowatych na matrycy włókien kolagenowych w skórze właściwej o równoległym ułożeniu do powierzchni skóry. Te wrzecionowate komórki wykazują różnicowanie fibroblastyczne i miofibroblastyczne. Cytoplazma jest blada, eozynofilowa i słabo zaznaczona. Jądra są wydłużone i dobrze zdefiniowane. Z drugiej strony, figury mitotyczne są rzadko spotykane. Komórki wrzecionowate są ułożone tak, aby tworzyły dobrze zdefiniowane fascicles. Włókna kolagenowe są cienkie, krzyżują się między komórkami wrzecionowatymi i plamią trichromem Massona. Elastyczne włókna nie są zmniejszone w liczbie, ale mogą być zwiększone w liczbie, a nawet rozdrobnione. Będzie to cecha wyróżniająca, która pomoże nam w diagnostyce różnicowej. Włókna elastyczne są zmieniane w włókniakomięsaku dermatofibroma, blizna przerostowa, włókniakomięsak protuberans dermatofibrosarcoma i piloleiomyoma. Elastyczne włókna barwią orceinem i Verhoeffem van Giesonem .

guz znajduje się w głębokiej skórze właściwej i tkance podskórnej. Naskórek jest zwykle oszczędzany, ale może być lekko przebarwiony. Struktury Adnexal są oszczędzane .

chociaż cechy histologiczne ułatwiają diagnozę włókniakomięsaka PF, czasami jest to trudne. Immunohistochemiczne cechy włókniaka dermatomiofibroma mogą nam pomóc w zdiagnozowaniu guza. Komórki wrzecionowate reagują pozytywnie na wimetynę i mogą być zabarwione na aktynę mięśni gładkich. Ekspresja aktyny zależy od wieku pacjenta i aktywności komórek nowotworowych . W naszym przypadku nie było reaktywności z dezminą, czynnikiem XIIIa, S-100 i CD34. Wyniki te potwierdzają różnicowanie fibroblastyczne i miofibroblastyczne .

ten schemat barwienia pomaga wykluczyć główne diagnozy różnicowe. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) jest bardziej komórkowy niż dermatomyofibroma. Komórki wrzecionowate zgrupowane są razem, tworząc krótkie Fasety o wzorze storiformalnym. Guz wykazuje naciek plastra miodu w tkance tłuszczowej i występuje zaangażowanie struktur przydennych. W odniesieniu do immunohistochemii, plamy DFSP dla CD34. Trudno jest odróżnić dwa guzy z powierzchownej biopsji . (Tabela 1)

Dermatofibroma wykazuje guzkową proliferację miofibroblastów, fibroblastów i komórek histiocytarnych o morfologii stellate. Włókniak dermatofibroma wykazuje obfite unaczynienie i narusza struktury przydechowe. Włókna elastyczne są zmniejszone w liczbie lub nieobecne i plamią pozytywnie dla czynnika XIIIa. Gdy włókniak dermatofibroma ma wiele miofibroblastów jest trudne do odróżnienia od włókniaka dermatomiofibroma .

Piloleiomyoma jest nowotworem o większej celulozowości niż włókniak dermatomiofibroma i wpływa na głęboką skórę właściwą. Komórki mają jądra w kształcie cygara. Środek zmiany ma intergitated faszycles, a na obwodzie znajduje się wzór naciekowy. Cechy immunohistochemiczne obejmują pozytywność dla desmin i aktyny mięśni gładkich .

nerwiakowłókniak to guz, który zwykle jest samotny, wpływający na powierzchowną skórę właściwą. Jego komórki składowe są zwykle komórkami wrzecionowatymi ułożonymi chaotycznie na zrębie naczyniowej, włóknistej, obrzękowej lub śluzowatej. Immunohistochemia guza jest dodatnia dla S-100, ale CD34 może być dodatni lub ujemny .

znamię tkanki łącznej prezentuje bardzo subtelny wygląd kliniczny, który można pomylić z normalną skórą. Histopatologicznie jest to słabo zdefiniowany obszar zwiększonego kolagenu skórnego, który wykazuje normalną liczbę fibroblastów. Elastyczne włókna mogą być zwiększone, zmniejszone lub normalne w liczbie . Włókniakowatość skóry jest trudna do odróżnienia od małej biopsji włókniaka dermatomiofibroma.

fibromatoza skórna przedstawia się jako słabo rozgraniczone guzki skórne i podskórne lub płytki, które są tworzone przez wiązki fibroblastów i miofibroblastów. W włókniakowatości skóry może istnieć ognisko hipokomórkowe z grubymi włóknami kolagenowymi i może istnieć ognisko hiperkomórkowe z cienkimi włóknami kolagenowymi. Skóra może atakować rozcięgno, przyległą powięź i mięśnie szkieletowe .

włóknisty hamartoma niemowlęctwa i Plexiform fibrohisticytic guz są dwa rzadkie nowotwory tkanek miękkich dzieciństwa i młodej dorosłości, które są w diagnostyce różnicowej. Oba zmiany znajdują się w tkance podskórnej i rzadko wpływają na skórę właściwą. Wręcz przeciwnie, włókniakomięsak dermatomyofibroma na ogół wpływa na skórę właściwą, a czasami może wpływać na powierzchowną tkankę podskórną . Nie odnotowano nawrotów włókniaków dermatomiofibromowych ani przerzutów. Leczenie wybierzeniadla włókniaków dermatomiofibroma jest całkowite wycięcie zmiany i ma dobre rokowanie.

ważne jest ustalenie diagnozy tego podmiotu. Włókniak dermatomyofibroma należy odróżnić od innych guzów fibrohistiocytic o charakterze pośrednim lub złośliwym.

1. Hügel H. fibrohistiocytic skin tumors. J Dtsch Dermatol Gest, 2006;4: 544-555.
2. Hügel H. Plaque-like dermal fibromatosis/dermatomyofibroma. J Cutan Pathol, 1993;20:94.
3. Rose C and Bröker E-B. Dermatomyofibroma: Case report and review. Pediatr Dermatol, 1999;6:456-459.
4. Kamino H, Reddy VB, Gero M and Greco MA. Dermatomyofibroma: A benign cutaneous, plaque-like proliferation of fibroblasts and myofibroblast in young adults. J Cutan Pathol, 1992;19:85-93.
5. Viglizzo G. Occella C, Calonje E, Nozat P and Rongioletti F. A unique case of multiple dermatomyofibromas. Clin Exp Dermatol, 2007; 33:622-624.
6. Gilaberte Y, Coscojuela C, Doste D, Vera J i Requena L. Dermatomyofibroma in a male child. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2005;19: 257-259.
7. Trotter MJ, McGregor GI I O ’ Connell JX. Liniowy włókniak skórno-mięśniowy. Clin Exp Dermatol, 1996;21: 307-309.
8. Ku LS, Chong LY i Yau KC. Giant annular dermatomyofibroma. Int J Dermatol, 2005; 44: 1039-1041.
9. Mentzel T i Kutzner H. Dermatomyofibroma: clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 56 cases and reapraisal of a rare and distinctive cutaneous neoplazm. Am J., 2009;31: 44-49.
10. Mortimore RJ i Whitehead AJ. Dermatomyofibroma: raport dwóch przypadków, jeden występuje u dziecka. Australas J., 2001; 42: 22-25.
11. Breuninger H, Sebastian G i Garbe C. dermatofibrosarcoma protuberans — aktualizacja. J Dtsch Dermatol Ges, 2004;2: 661-667.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.