Een desquamerende uitslag bij een zuigeling

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) is een bacteriële infectie van specifieke staphylococcale stammen met het vermogen om exfoliatieve (ook bekend als epidermolytische) toxines te produceren.1 SSSS is ook bekend als Ritter ziekte, pemphigus neonatorum, en dermatitis exfoliatieve neonatorum.1,2

de aandoening wordt het vaakst gezien bij zuigelingen en jonge kinderen.1 de exfoliatieve toxine die door deze stafylokokkenstammen wordt geproduceerd, wordt via de nieren uitgescheiden.1 Er wordt verondersteld dat zuigelingen (vooral pasgeborenen) en jonge kinderen meer vatbaar zijn voor deze ziekte als gevolg van verminderde renale toxine klaring en/of een gebrek aan antilichamen die exfoliatieve toxines neutraliseren.

omdat aangenomen wordt dat een verminderde renale klaring en een gebrek aan antilichamen het risico op SSSS verhogen, is het niet verwonderlijk dat SSSS ook kan worden gezien bij volwassenen met chronische nierinsufficiëntie, immunosuppressie, maligniteit, hartziekte of diabetes.1,3

uitbraken van SSSS zijn gemeld in neonatale kinderdagverblijven, gewoonlijk secundair aan het asymptomatisch vervoer van een toxigene stam van S. aureus door gezondheidswerkers of andere patiënten.1 om onduidelijke redenen worden mannen onevenredig getroffen, met een man / vrouw verhouding van 2 op 1 in sporadische gevallen en 4 op 1 in epidemieën.1

SSS ‘ s worden gewoonlijk veroorzaakt door stammen van S. aureus in faaggroep II (bv. types 55, 71).1 de pathogenese van SSSS komt voort uit de productie van exfoliatieve toxines door deze stammen van S. aureus. Exfoliatieve toxines worden geclassificeerd als ETA of ETB, afhankelijk van de locatie van hun genetisch materiaal: ETA is chromosomaal gecodeerd, terwijl ETB plasmide-gecodeerd is.1,3

deze toxinen zijn serineproteasen die desmoglein 1 (Dsg1) splijten, een cel-op-cel adhesiemolecuul dat wordt aangetroffen in desmosomen in de bovenste lagen van de epidermis.1 Dus, wanneer deze toxines binden Dsg1, een verstoring optreedt in de bovenepidermis, wat leidt tot de vorming van oppervlakkige bulla.1 typisch, is er een nadruk van goudhoudende besmetting van S. met hematogene verspreiding van de exfoliative toxines. Bij kinderen, de foci van infectie is meestal in de nasopharynx of conjunctiva, terwijl bij volwassenen, de bron van infectie is meestal Staphylococcus pneumonie of bacteriëmie.1

andere gerapporteerde infectiebronnen zijn septische artritis, endocarditis en pyomyositis.3 bulleuze impetigo is een gelokaliseerde vorm van SSSS.1 Dsg1 is het zelfde doel van antilichaamproductie in pemphigus foliaceus, een andere blaarvorming wanorde van de oppervlakkige epidermis.3 pathogene Staphylococcus stammen kunnen gevoelig of resistent zijn tegen meticilline.1

de ernst van SSSS kan variëren van milde, gelokaliseerde ziekte tot wijdverspreide exfoliatie.3 SSSS begint meestal met een gelokaliseerde infectie, vaak van de conjunctivae, nares, periorale regio, perineum, of navel.3 met de productie van exfoliatieve toxines uit deze foci van infectie en hematogene verspreiding, patiënten met SSSS vaak presenteren met een prodrome van malaise, koorts, prikkelbaarheid, en uitgesproken huid tederheid.1 slechte voeding wordt ook vaak opgemerkt.3

dit wordt vaak gevolgd door erytheem dat binnen 48 uur begint op het hoofd en de vouwgebieden met generalisatie.1 gezichtsoedeem wordt soms opgemerkt. De huid ontwikkelt dan een gerimpeld uiterlijk als gevolg van de vorming van oppervlakkige bullae.1

er is vaak een positief Nikolsky teken (progressie van een blaar door druk op de rand van een bulla).1 wanneer de oppervlakkige bullae scheurt, wordt exfoliatie opgemerkt, waardoor vochtige huid en dunne, vernis-achtige korstvorming achterblijven.1 de intertrigineuze gebieden zijn meestal de eerste die exfoliëren. Patiënten ontwikkelen vaak periorificial korstvorming en radiale fissuring, wat leidt tot de beschrijving van “Trieste man” facies.1

vanwege de relatieve schaarste van Dsg1 in het mondslijmvlies komen intraorale laesies doorgaans niet voor.1 schalen en desquamatie gaan gewoonlijk 3 tot 5 dagen door.1 door de oppervlakkige aard van de bullae, de getroffen gebieden genezen zonder littekens.1 typisch, ssss verdwijnt in 1 tot 2 weken, meestal zonder complicaties op lange termijn.1 nochtans, wanneer er uitgebreide denudation van huid is, kunnen de patiënten een groter verlies van hitte, vloeistoffen, en elektrolyten met verhoogd risico voor secundaire besmetting en mogelijk sepsis hebben.3

het sterftecijfer is 3% bij kinderen.1 bij volwassenen kan het sterftecijfer hoger zijn dan 50%, omdat SSSS zich ontwikkelt in deze populatie met premorbide aandoeningen zoals nierziekte en immunosuppressie.1

de diagnose van SSSS wordt vaak gesteld op klinische gronden. Van nota, omdat bullae worden gevormd uit exfoliatieve toxines die hematogeen hebben verspreid uit een verre brandpunten van infectie, cultuur van de bullae zal negatief zijn.1 als een dergelijke studie nog steeds gewenst is, moeten de conjunctiva, nasofarynx, feces, of pyogene foci worden swabbed en cultured.1

een huidbiopsie is meestal niet nodig; indien uitgevoerd, is histopathologie echter opmerkelijk voor een splitsing op of onder het stratum granulosum in de bovenepidermis.1 Er zijn meestal geen ontstekingscellen in de bullae. Er worden geen organismen gezien op gramkleuring van biopsiespecimens.1

het aantal leukocyten is variabel verhoogd of normaal.1 Hoewel toxines kunnen worden gedetecteerd met glide latex agglutinatie, dubbele immunodiffusie of enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA), worden deze tests niet vaak uitgevoerd.1

er is zelden een differentiële diagnose vanwege de karakteristieke bevindingen van SSSS. Echter, het belangrijkste onderscheid is van toxische epidermale necrolyse (TEN) of Stevens-Johnson syndroom (SJS), die levensbedreigende dermatologische aandoeningen.

het belangrijkste onderscheid is dat TEN en SJS aanwezig zijn met necrose van de huid met volledige dikte, terwijl SSSS oppervlakkige bullae creëert. SJS, per definitie, beïnvloedt mucosale oppervlakken en meest karakteristiek presenteert met dikke heem korst op de lippen. SSSS, aan de andere kant, spaart typisch het mondslijmvlies. Bovendien moet worden opgemerkt dat bulleuze impetigo is een gelokaliseerde vorm van SSSS.

antibiotica zijn de steunpilaar van de therapie. Voor een milde ziekte is behandeling met een bèta-lactamase-resistent antibioticum, zoals cefalexine, meestal voldoende gedurende 7 tot 10 dagen.1 echter, patiënten met ernstige, gegeneraliseerde SSSS worden vaak behandeld met parenterale antibiotica.1

meestal wordt intraveneus clindamycine toegediend, omdat clindamycine de productie van ribosomaal ribonucleïnezuur remt en dus theoretisch de eiwitproductie van exfoliatieve toxinen remt naast het aanpakken van de S. aureus-infectie. Gehospitaliseerde patiënten moeten op contactisolatie worden geplaatst.3 patiënten met uitgebreide ziekte vereisen rigoureuze monitoring van vloeistoffen, elektrolyten, pijnbeheersing en wondverzorging.

onze patiënt had een lichte huidaandoening. Hij werd opgenomen in het ziekenhuis en kreeg intraveneuze clindamycine. Na 3 dagen werd hij zonder complicaties of gevolgen ontslagen en op een 10-daagse kuur van oral clindamycine geplaatst. Audrey Chan, MD, is een pediatrische dermatologie fellow aan het Texas Children ‘ s Hospital in Houston.

dit de CME-activiteit van klinisch adviseur bestaat uit 3 articles.To krijg krediet, lees jeukende, gespannen blaren en acne-achtige huiduitslag rond de neus en mond. Doe dan de post-test hier.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.