Ta En titt På de Siste artiklene

Sammendrag

Brystkreft Er den vanligste kreften hos kvinner. Dermatomyositis (DM) er en uvanlig idiopatisk inflammatorisk myopati manifestert av klassiske hudfunn og proksimal muskel svakhet. IMIDLERTID KAN DM også manifestere seg som et paraneoplastisk syndrom av en underliggende malignitet. Her rapporterer vi et tilfelle av en pasient som presenterte brystkreft og DM symptomer. Pasientens utslett og muskelsvakhet utviklet seg i løpet av den første syklusen av neoadjuvant kjemoterapi, mens hun allerede var begynt på medisinsk behandling av disse symptomene med oral prednison. Hennes kutane og muskuloskeletale forbedret seg dramatisk etter behandling av brystkreft med kirurgi. Vår saksrapport beskriver den raske utviklingen og regresjonen av hennes symptomer som understreker fordelene ved tidlig diagnose og behandling av DM, samt den underliggende brystkreft.

Bakgrunn

Dermatomyositt (Dm) er en idiopatisk inflammatorisk myopati karakterisert ved proksimal muskelsvakhet, utslett og andre systemiske manifestasjoner. Sammenhengen MELLOM DM og malignitet er godt etablert, med 15%-30% AV dm-pasientene som har en underliggende malignitet . Selv om frekvensen av de ulike svulsttyper funnet hos pasienter med DM men brystkreft synes å være den vanligste .

vi presenterer denne saken som en påminnelse om at en vanlig sykdom (brystkreft) kan presentere uvanlige egenskaper( DM som paraneoplastisk syndrom), og leger må vurdere malignitet som den underliggende systemiske prosessen når en voksen pasient presenterer DM.

Case presentasjon

En 39 år Syrisk kvinne, referert til vårt institutt med diagnose med høyre brystkreft for videre arbeid opp og ledelse. Hun var 2 måneder etter levering, da hun ble presentert for oss med smertefull høyre brystmasse oppdaget under graviditeten. Bortsett fra at massen, pasienten klaget over en violaceous hudutslett i ansiktet, startet en måned etter levering etterfulgt av svakhet i de proksimale muskler. Hennes familiehistorie var positiv for brystkreft hos moren. Hun ble behandlet av hudlege for hennes utslett med oral prednison og topikale kortikosteroider for en antatt atopisk dermatitt, oppnå en minimal forbedring.

den kliniske undersøkelsen viste symmetriske erytematøse makuler over øvre øye led som ble hovne. Utslippet strekker seg til kinnene hennes(Figur 1). En annen makulær utslett ble lagt merke til over extensor overflaten av hender og knær ledd. Begge armene var edematøse med ømhet over musklene uten leddgikt. Bryst eksamen, fråtset stor masse opptar hele Rt bryst forbundet med peudoorange utseende, withen enkelt stor, mobil, patologisk lymfeknute ble identifisert i høyre axilla(2×3 cm).

Figur 1. Høyre mammogram avslørte en 9 cm uregelmessig masse.

hun gjennomgikk diagnostisk mammogram og ultralyd som rapporterte heterogen vaskulær masse klokken 12 til 6 som måler 9cm i maksimal diameter forbundet med hudtykkelse og unormale aksillære lymfeknuter.

så gjennomgikk hun en kjernenålbiopsi, som avslørte et grad 3, trippelnegativt invasivt duktalt karsinom. Metastatisk opparbeidelse var negativ for fjern metastase.

Pasienten ble anmeldt av revmatologi team som diagnostiserer henne som paraneoplastic dermatomyositis og startet for henne steroid.Gitt en diagnose av lokalt fremskreden brystkreft med mulig paraneoplastisk dermatomyositt (DM), var anbefalingen å starte neoadjuvant kjemoterapi adriamycin og cyklofosfamid (AC).

en uke etter den første syklusen av kjemoterapi ble hun presentert for beredskapsavdelingen, på grunn av progressiv proksimal muskel svakhet og dysfagi for fast mat, ble pasienten innlagt på sykehus. Labs viste at ASAT og LDH økte 5 ganger og 2 ganger foldes henholdsvis mens andre leverenzymer var normal eller mild elevasjon. Virale markører (HIV, HBV og HCV) var negative. Alle immunmarkører (ANA, Anti-DNA,Anti-SM, Anti-Ssa, Anti-Scl-70) var negative. Høy dose steroid ble startet av reumatolog med minimal forbedring. Brysttumorstyret og reumatologens anbefaling skulle fortsette med kirurgi, i håp om å kontrollere DM.

hun gjennomgikk mastektomi og aksillær disseksjon uten komplikasjoner for en pT3N1M0 tumor. Av 18 aksillære lymfeknuter var 2 positive for metastatisk infiltrativ kanalkarsinom. Etter operasjonen begynte manifestasjonene AV DM å løse, pasienten begynte å gå og spise. Hun ble behandlet med Adjuvant Kjemoterapi med doksorubicin og cyklofosfamid etterfulgt av docetaxel, hun fullførte 7 syklus av sin planlagte protokoll, men dessverre før siste hun presentert til akuttmottaket Av Rt hypokondriell smerte med forhøyede leverenzymer, innlagt på sykehus ,undersøkt med computertomografi for bryst, mage og bekken som viste flere fokallesjoner i leveren og flere benmetastaser i ryggvirvlene (Figur 2), hun startet støttebehandling, men pasienten utviklet seg raskt og døde av leversvikt

Figur 2. CT abdomen avslørte flere fokale lesjoner i lever-og benmetastaser.

Diskusjon

Brystkreft, presenterer for det meste med palpabel masse, unormalt mammogram under screening eller symptomer relatert til metastaser. Det er svært sjelden å presentere som paraneoplastisk syndrom, som dermatomyositis (DM) som i vårt tilfelle.

Dermatomyositt (Dm) er en sjelden autoimmun sykdom, med ukjent etiologi, hos omtrent 30% AV DM assosiert med malignitet. Sigurgeirsson, et al. rapporter forekomst av 23% av malignitet hos 392 DM-pasienter. Maoz, et al. finn 37% av 45 dm pasienten har maligniteter. I andre store studier (618 pasienter) Hill, et al. finn 32% har malignitet. Patomenonget, et al. rapporter 10% forekomst av malignitet hos 2518 DM-pasienter. Bredt spekter av maligniteter diagnostisert MED DM, i ca 20% den underliggende malignitet er brystkreft . I Asia er den vanligste maligniteten forbundet med DM nasofaryngeal kreft og brystkreft hos henholdsvis mann og kvinne, mens lunge – og eggstokkreft er de viktigste malignitetene hos De Vestlige pasientene .

Diagnose AV DM avhenger av 5 kriterier definert Av Bohan og Pete i 1975, som inkluderer kliniske funn, EMG, økning av muskelenzymer og muskelbiopsi. Forskjellen mellom idiopatisk DM og malignitet assosiert DM er potensial til å kurere eller i det minste å regress med behandling av kreft. Diagnose DM kan fortsette, samtidig eller etter diagnose av malignitet. I vårt tilfelle ble det samtidig diagnostisert med brystkreft .

Opp til vår kunnskap er det ingen laboratorietest for å skille mellom idiopatisk OG ondartet assosiert DM.

Ingen prospektive data, hvordan man håndterer disse pasientene, men generelt følger vi standardretningslinjene for behandling av brystkreft, med tanke på at involvering av huden med det typiske utslettet AV DM ikke tilsvarer ondartet hudpåvirkning, og at behandling AV DM generelt resulterer i regresjon av dermatologiske abnormiteter.

hos pasienter med brystkreft og DM er rollen som neoadjuvant kjemo/hormonbehandling diskutabel, og det finnes ingen tilgjengelige data i denne innstillingen. Sårheling etter operasjon er en bekymring hvis hudtilstanden er dårlig. Når det er mulig, bør vi forbedre hudtilstanden før kirurgisk reseksjon etterfulgt av adjuvant behandling for pasienter som er egnede kandidater for denne tilnærmingen. Alternativt kan neoadjuvant kjemo/hormonbehandling vurderes i passende tilfeller hvis huden er fri for infeksjon .

i vårt tilfelle på grunn av lokalt avansert brystkreft starter vi neoadjuvant kjemoterapi og på grunn AV flare AV DM bestemte vi oss for å gå for kirurgi basert på noen rapporter om at kirurgi kan ha fordel på neoadjuvant kjemoterapi angående rask regresjon av DM . I vårt tilfelle til tross for forbedringen i symptomer PÅ DM, hadde pasienten levermetastaser som forårsaket leversvikt og hun døde.

  1. Olazagasti JM, Baez PJ, Wetter DA, Ernste FC (2015 )Kreftrisiko i dermatomyositis: en meta-analyse av kohortstudier. Er J Clin Dermatol 16: 89-98.
  2. Richardson JB, Callen JP (1989) Dermatomyositt og malignitet. Med Clin Nord Am 73: 1211-1220.
  3. Stockton D, Doherty VR, Brewster DH (2001) Risiko for kreft hos pasienter med dermatomyositis eller polymyositis, og oppfølgingsimplikasjoner: En Skotsk befolkningsbasert kohortstudie. Br J Kreft 85: 41-45.
  4. Hill CL, Zhang Y ,Sigurgeirsson B (2001) Frekvens av spesifikke krefttyper i dermatomyositis og polymyositis:en populasjonsbasert studie. Lancet 357: 96-100.
  5. Levine Sm (2006) Kreft og myositt: ny innsikt i en gammel forening. Curr Opin Rheumatol 18: 620-624.
  6. Callen JP, Hyla JF, Bole Gg Jr, Kay DR (1980) forholdet mellom dermatomyositis og polymyositis til intern malignitet. Arch Dermatol 116: 295-298.
  7. Yu KH, Wu YJ, Kuo CF, Se LC, Shen YM, et al. (2011) Overlevelsesanalyse av pasienter med dermatomyositis og polymyositis: analyse av 192 Kinesiske tilfeller. Clin Rheumatol 30: 1595-1601.
  8. Kuo CF, Se LC, Yu KH (2011) «Forekomst, kreftrisikoog dødelighet av dermatomyositis og polymyositis I Taiwan: en landsdekkende befolkningsstudie,» BJD 165: 1273-1279.
  9. Sigurgeirsson B, Lindelof B, Edhag O (1992) «Risikokreft hos pasienter med dermatomyositt eller polymyositt-apopulasjonsbasert studie—. Den Nye England Journal Of Medicine 326: 363-367.
  10. Voravud N, Dimopoulos M, Hortobagyi G, Ross M, Theriault R (1991) Brystkreft og andre primære eggstokkreft i dermatomyositt. Gynecol Oncol 43: 286-290.
  11. Pektasider D1, Koumpou M, Gaglia A, Pektasider M, Lambadiari V, et al. (2006) Dermatomyositis assosiert med brystkreft. Anticancer Res 26: 2329-2331.
  12. Barnes BE, Mawr B (1976) Dermatomyositt og malignitet. En gjennomgang av litteraturen. Ann Intern Med 84: 68-76.
  13. Ungprasert P, Leeaphorn N ,Hosiriluck N (2013) Kliniske Trekk Ved Inflammatoriske Myopatier Og Deres Tilknytning Til Malignitet: En Systematisk Oversikt i Asiatisk Befolkning. ISRN Reumatologi.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.