Et desquamerende utslett på et spedbarn

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) er en bakteriell infeksjon av spesifikke stafylokokkstammer med evnen til å produsere eksfoliative (også kjent som epidermolytiske) toksiner.1 SSSS er også kjent som Ritter sykdom, pemphigus neonatorum, og dermatitt exfoliative neonatorum.1,2

tilstanden er oftest sett hos spedbarn og små barn.1 det eksfoliative toksinet produsert av disse stafylokokkstammene utskilles renalt.1 det antas at spedbarn (spesielt nyfødte) og små barn er mer utsatt for denne sykdommen på grunn av redusert clearance av nyretoksin og / eller mangel på antistoffer som nøytraliserer eksfolierende toksiner.

fordi redusert renal clearance og mangel på antistoffer antas å øke risikoen FOR SSSS, er DET ikke overraskende AT SSSS også kan ses hos voksne med kronisk nyresvikt, immunsuppresjon, malignitet, hjertesykdom eller diabetes.1,3

UTBRUDD AV SSSS Er rapportert i neonatale barnehager, vanligvis sekundært til asymptomatisk transport av en toksigenisk stamme Av s. aureus av helsepersonell eller andre pasienter.1 av uklare grunner er menn uforholdsmessig påvirket, med et forhold mellom mann og kvinne på 2 til 1 i sporadiske tilfeller og 4 til 1 i epidemier.1

SSSS er vanligvis forårsaket av stammer Av s. aureus i faggruppe II (f. eks. type 55, 71).1 patogenesen AV SSSS stammer fra produksjonen av eksfoliative toksiner av Disse stammene Av s. aureus. Eksfoliative toksiner er klassifisert SOM ETA eller ETB, avhengig av plasseringen av deres genetiske materiale: ETA er kromosomalt kodet, mens ETB er plasmid-kodet.1,3

disse toksinene er serinproteaser som klipper desmoglein 1 (Dsg1), et celle-til-celle adhesjonsmolekyl som finnes i desmosomer i de øvre lagene av epidermis.1 Således, når disse toksinene binder Dsg1, oppstår en forstyrrelse i øvre epidermis, noe som fører til dannelsen av overfladisk bulla.1 Vanligvis er det fokus På s. aureus infeksjon med hematogen spredning av eksfoliative toksiner. Hos barn er infeksjonsfokus vanligvis i nasopharynx eller conjunctiva, mens hos voksne er infeksjonskilden vanligvis stafylokokk lungebetennelse eller bakteriemi.1

andre rapporterte infeksjonskilder inkluderer septisk artritt, endokarditt og pyomyositt.3 Bullous impetigo er en lokalisert FORM FOR SSSS.1 Dsg1 er det samme målet for antistoffproduksjon i pemphigus foliaceus, en annen blærende lidelse i overfladisk epidermis.3 Patogene stafylokokkstammer kan være følsomme eller resistente mot meticillin.1

alvorlighetsgraden AV SSSS kan variere fra mild, lokalisert sykdom til utbredt eksfoliering.3 SSSS begynner vanligvis med en lokalisert infeksjon, ofte av conjunctivae, nares, perioral region, perineum eller navlestreng.3 med produksjon av eksfoliative toksiner fra denne infeksjonsfokus og hematogen spredning, har pasienter med SSSS ofte et prodrom av ubehag, feber, irritabilitet og uttalt hudmørhet.1 Dårlig mating er også vanlig kjent.3

dette følges ofte av erytem som begynner på hodet og bretter områder med generalisering innen 48 timer.1 Ansiktsødem er noen ganger notert. Huden utvikler deretter et rynket utseende på grunn av dannelsen av overfladiske bullae.1

det er ofte et positivt Nikolsky-tegn(progresjon av en blister ved trykk på kanten av en bulla).1 når overfladisk bullae brister, blir eksfoliering notert, etterlater fuktig hud og tynn, lakklignende crusting.1 de intertriginøse områdene er vanligvis de første som eksfolierer. Pasienter utvikler ofte periorificial crusting og radial fissuring, som fører til beskrivelsen av «trist mann» facies.1

på grunn Av den relative mangelen På Dsg1 i munnslimhinnen, forekommer intraorale lesjoner vanligvis ikke.1 Skalering og avskalling fortsetter vanligvis i 3 til 5 dager.1 på grunn av bullaes overfladiske natur, heler de berørte områdene uten arrdannelse.1 VANLIGVIS løser SSSS i 1 til 2 uker, vanligvis uten langsiktige komplikasjoner.1 men når det er omfattende denudasjon av hud, kan pasienter ha større tap av varme, væsker og elektrolytter med økt risiko for sekundær infeksjon og muligens sepsis.3

dødeligheten er 3% hos barn.1 hos voksne kan dødeligheten være større enn 50%, fordi SSSS utvikler seg i denne populasjonen med premorbide tilstander som nyresykdom og immunsuppresjon.1

diagnosen SSSS er ofte laget av kliniske grunner. Av note, fordi bullae er dannet av eksfoliative toksiner som har spredt hematogent fra et fjernt infeksjonsfokus, vil kulturen av bullae være negativ.1 Hvis en slik studie fortsatt er ønsket, bør konjunktiva, nasopharynx, avføring eller pyogen foci bli swabbed og dyrket.1

en hudbiopsi er vanligvis unødvendig, men hvis utført, histopatologi er kjent for en splitt på eller under stratum granulosum i øvre epidermis.1 det er vanligvis ingen inflammatoriske celler i bullae. Ingen organismer er sett På Gram flekken av biopsiprøver.1

leukocyttallet er variabelt forhøyet eller normalt.1 selv om toksiner kan påvises med lateksagglutinering, dobbelt immunodiffusjon eller enzymbundet immunosorbentanalyse (ELISA), utføres disse testene ikke ofte.1

det er sjelden en differensialdiagnose på grunn AV DE karakteristiske funnene AV SSSS. Det viktigste skillet er imidlertid fra toksisk epidermal nekrolyse (TEN) eller Stevens-Johnsons syndrom (SJS), som er livstruende dermatologiske tilstander.

det viktigste skillet er AT TEN og SJS er tilstede med full tykkelse nekrose av huden, MENS SSSS skaper overfladiske bullae. SJS, per definisjon, påvirker slimhinneoverflater og mest karakteristisk presenterer med tykk heme skorpe på leppene. SSSS, derimot, sparer vanligvis munnslimhinnen. I tillegg bør det bemerkes at bullous impetigo er en lokalisert FORM FOR SSSS.

Antibiotika er bærebjelken i behandlingen. For mild sykdom er behandling med et beta-laktamaseresistent antibiotikum, som cephalexin, i 7 til 10 dager vanligvis tilstrekkelig.1 imidlertid behandles pasienter med alvorlig, generalisert SSSS ofte med parenterale antibiotika.1

vanligvis administreres intravenøs klindamycin, da klindamycin hemmer produksjonen av ribosomal ribonukleinsyre og dermed teoretisk hemmer proteinproduksjon av eksfoliative toksiner i tillegg Til å adressere s. aureus-infeksjonen. Innlagte pasienter skal plasseres på kontaktisolasjon.3 Pasienter med omfattende sykdom krever streng overvåking av væsker, elektrolytter, smertebehandling og sårpleie.3

vår pasient hadde mild hudpåvirkning. Han ble innlagt på sykehuset og fikk intravenøs clindamycin. Etter 3 dager ble han tømt uten komplikasjoner eller følger og plassert på en 10-dagers kurs av oral clindamycin.

Audrey Chan, MD, er en pediatrisk dermatologi stipendiat Ved Texas Children ‘ S Hospital I Houston.

Dette Klinisk Rådgiver CME aktivitet består av 3 articles.To få kreditt, lese kløende, spente blemmer og akne-lignende utslett rundt nese og munn. Ta deretter post-testen her.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.