Dermatologi Online Journal

Dermatomyofibroma som etterligner granulom annulare
Natividad Cano Martinez, MD1, Carmen Ferná-Anthony Martinez, MD1, Lucia BARCHINO Ortiz MD1, Manuel Lecona [email protected] MD2, MINIA Campos Dominguez, MD1
Dermatologi Online Journal 17 (6): 3

1. Institutt For Dermatologi
2. Institutt For Patologi
Hospital Universitario Gregorio Marañó, Madrid, Spania

Sammendrag

vi Rapporterer om en 9 år gammel jente med en lesjon på baksiden av nakken, som var klinisk kompatibel med granuloma annulare. En incisional biopsi ble utført og resultatet av biopsien var konsistent med en fibrohistiocytisk proliferasjon. Etter total utskjæring av lesjonen ble den endelige diagnosen dermatomyofibroma bestemt. Dermatomyofibroma er en godartet og sjelden spredning av myofibroblaster i huden. Dermatomyofibroma er en ensom og sakte voksende svulst. Det er mer vanlig hos ungdom og unge voksne, med en kvinnelig overvekt. Dermatomyofibroma presenterer klinisk som en papule eller knute. Det kan være litt hyperpigmentert. Den er vanligvis plassert på overkroppen, axilla, overarm eller nakke. Behandlingen av valget er fullstendig excision og prognosen er utmerket.

Saksrapport

en 9 år gammel jente presenterte for vår pediatriske dermatologiklinikk med en cervikal plakett som hadde vært til stede i seks måneder. Hun klaget over liten kløe. Plakk hadde blitt behandlet av hennes primære omsorg lege som neurodermitis med mometasone uten å forbedre.

Figur 1

Figur 1. En dårlig definert ringformet 25 cm plakett på bakre del av nakken. Mild hyperpigmentering ble observert. Biopsi arret er merkbart.

ved fysisk undersøkelse vises en 2,5 cm plakett med mild hyperpigmentering på baksiden av halsen med avrundet morfologi og forhøyede grenser (Figur 1). Disse kliniske funksjonene foreslo den kliniske diagnosen granuloma annulare. Vi utførte en 4 mm slagbiopsi av lesjonen for å bekrefte den kliniske diagnosen, og dette viste en fibrohistiocytisk proliferasjon, som har mange differensialdiagnoser.

pasientens mor rapporterte at lesjonen hadde vokst siden siste besøk. Lesjonen ble skåret ut helt.

Figur 2 Figur 3
Figur 2. Histologisk undersøkelse av prøven viste en dårlig definert, jevn spindelcelle-neoplasma som fylte retikulær dermis og den overfladiske delen av hypodermis.
Figur 3. Spindel – celleproliferasjon sett på en matrise av kollagenfibre. De spindlede cellene er arrangert parallelt med overflaten av huden. Disse cellene ble fordelt danner fascicles eller band.

histopatologien til lesjonen viste en dårlig definert fibrohistiocytisk infiltrasjon innenfor. den dype dermis og overfladiske delen av hypodermis (Figur 2). Plakkene besto av en spindelcelleproliferasjon på en matrise av kollagenfibre i dermis med et parallelt arrangement med hudoverflaten. Disse cellene ble fordelt danner fascicles eller band (Figur 3). Cellene hadde langstrakt form, eosinofil cytoplasma og fin nukleær kromatin. Noen celler hadde små nukleoler. Cellene manglet mitoser. Adnexal strukturer ble spart. Orcein-farging viste rikelig elastiske fibre.

Immunhistokjemisk evaluering viste at spindelformede celler reagerte positivt på vimentin, og det var ingen reaktivitet med aktin, desmin, Faktor XIIIa, S-100, CD34 og CD68.

basert på disse histologiske og inmunohistologiske egenskapene, var diagnosen kompatibel med dermatomyofibroma, som ble fullstendig utskåret. Pasienten har ikke vist tegn på tilbakefall etter 1 års oppfølging.

Diskusjon

Dermatomyiofibroma representerer en relativt sjelden kutan mesenkymal neoplasma av fibroblastisk / myofibroblastisk differensiering.

de fibrohistiocytiske svulstene i huden er en heterogen gruppe dermale / subkutane mesenkymale neoplasmer som viser fibroblastiske, myofibroblastiske og histiocytiske differensiering . Dermatomyofibroma ble først beskrevet Av Hü i 1991 under navnet plakklignende dermal fibromatose . Ett år senere ble Det beskrevet Av Kamino under navnet dermatomyofibroma. Sistnevnte navn har også blitt akseptert i Europa .

Dermatomyofibroma Er en ensom, langsomt voksende og godartet svulst. Tilfeller er rapportert med flere dermatomyofibromer i et enkelt anatomisk område . Det er hovedsakelig funnet i unge voksne kvinner og i preteen barn. Dermatomyofibroma er mer vanlig hos kvinner enn hos menn. Gjennomsnittlig alder for presentasjon hos kvinner er 31,4 år og menn 12,3 år. Det er tilfeller av mannlige pasienter så unge som ett år gammel .

det er bemerkelsesverdig at de berørte kvinnene er betydelig eldre enn de berørte mennene. Årsaken til denne forskjellen i kjønn og aldersfordeling er ikke klar. Muligens dermatomyofibroma kan regress spontant etter barndommen hos menn. Tendensen av dermatomyofibroma å forekomme i postpubescent kvinner og prepubescent menn kan tyde på at denne svulsten kan være lydhør overfor hormoner, som har blitt foreslått av noen forfattere . Flere studier er nødvendig for å belyse den karakteristiske fordeling av kjønn og alder.

Dermatomyofibroma presenterer klinisk som en plakk eller knute, mer palpabel enn synlig. I litteraturen er det ringformede eller lineære varianter som er sjeldne . Den overliggende overflaten kan være litt pigmentert. Normalt er dermatomyofibroma liten, vanligvis måler 1 til 2 cm i diameter, selv om det har vært rapportert tilfeller av gigantiske dermatomyofibromas . Områdene av predileksjon er den fremre bukveggen hos voksne kvinner, bakre nakke i prepubertale gutter, og skulder og axilla i begge kjønn .

den kliniske differensialdiagnosen inkluderer dermatofibroma, granuloma annulare, pseudolymphoma cutis, hypertrofisk arr, cyste og bindevevsnevus .

Histologisk undersøkelse viser en dårlig definert, jevn, spindelcelleproliferasjon på en matrise av kollagenfibre i dermis med et parallelt arrangement til hudoverflaten. Disse spindelcellene viser fibroblastisk og myofibroblastisk differensiering. Cytoplasma er blek, eosinofil og dårlig definert. Kjernene er langstrakte og veldefinerte. På den annen side er mitotiske figurer sjelden sett. Spindelceller er arrangert for å danne veldefinerte fascikler. Kollagenfibre er tynne, krysser mellom spindelcellene, og flekker Med Masson trichrome. Elastiske fibre reduseres ikke i antall, men kan økes i antall og til og med fragmentert. Dette ville være en særegen egenskap som ville hjelpe oss i differensialdiagnosen. Elastiske fibre er endret i dermatofibroma, hypertrofisk arr, dermatofibrosarcoma protuberans og piloleiomyoma. Elastiske fibre beis med orcein og Verhoeff van Gieson .

svulsten befinner seg i dyp dermis og subkutant vev. Den epidermis er vanligvis spart, men kan være litt hyperpigmentert. Adnexal strukturer er spart .

selv om de histologiske egenskapene letter en diagnose pf dermatomyofibroma, er det noen ganger vanskelig. De immunhistokjemiske egenskapene til dermatomyofibroma kan hjelpe oss med å diagnostisere svulsten. De spindelformede cellene reagerer positivt på vimentin og kan farges for glatt muskelaktin. Uttrykket av aktin avhenger av pasientens alder og aktivitet av neoplastiske celler . Det var ingen reaktivitet med desmin, Faktor XIIIa, S-100 og CD34 i vårt tilfelle. Disse resultatene bekrefter fibroblastisk og myofibroblastisk differensiering .

dette fargemønsteret bidrar til å utelukke de viktigste differensialdiagnosene. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) er mer cellulær enn dermatomyofibroma. De spindelformede cellene grupperes sammen og danner korte fascikler med et storiform mønster. Svulsten viser honeycomb infiltrasjon av fettvev og det er involvering av adnexal strukturer. Med hensyn til immunhistokjemi, dfsp flekker FOR CD34. Det er vanskelig å skille de to svulstene med en overfladisk biopsi . (Tabell 1)

Dermatofibroma viser en nodulær proliferasjon av myofibroblaster, fibroblaster og histiocytiske celler som presenterer en stellatmorfologi. Dermatofibroma utviser rikelig vaskularisering og bryter adnexale strukturer. Elastiske fibre er redusert i antall eller fraværende og flekker positivt for faktor XIIIa. Når dermatofibroma har mange myofibroblaster, er det vanskelig å skille fra dermatomyofibroma .

Piloleiomyoma Er en svulst med mer cellularitet enn dermatomyofibroma og påvirker dyp dermis. Cellene har sigarformede kjerner. Senteret av lesjonen har interdigiterte fascikler og i periferien er det et infiltrativt mønster. De immunhistokjemiske egenskapene inkluderer positivitet for desmin og glatt muskelaktin .

Neurofibroma Er en svulst som vanligvis er ensom, som påvirker overfladisk dermis. Dens komponentceller er vanligvis spindelceller arrangert kaotisk på en stroma som er vaskulær, fibrotisk, edematøs eller myxedematøs. Immunhistokjemi av svulsten er positiv For S-100, MEN CD34 kan være positiv eller negativ .

bindevevsnevus presenterer et veldig subtilt klinisk utseende som kan forveksles med normal hud. Histopatologisk er et dårlig definert område med økt dermal kollagen som viser et normalt antall fibroblaster. Elastiske fibre kan økes, reduseres eller normalt i antall . Dermal fibromatose er vanskelig å skille fra en liten biopsi av dermatomyofibroma.

dermal fibromatose presenterer som dårlig avgrensede dermale og subkutane knuter eller plakk, som dannes av bunter av fibroblaster og myofibroblaster. I dermal fibromatose kan det være et hypocellulært fokus med tykke kollagenfibre, og det kan være et hyperkellulært fokus med tynne kollagenfibre. Huden kan invadere aponeurosis, tilstøtende fascia og skjelettmuskulatur .

Fibrøs hamartom av barndom og plexiform fibrohisticytic tumor er to sjeldne bløtvevsvulster av barndom og ung voksenliv, som er i differensialdiagnosen. Begge lesjonene ligger i det subkutane vevet og påvirker sjelden dermis. Tvert imot påvirker dermatomyofibroma generelt dermis og kan noen ganger påvirke overfladisk subkutant vev . Dermatomyofibromas har ikke blitt rapportert å komme tilbake eller metastasere. Behandlingen av valgfor dermatomyofibroma er total excision av lesjonen, og den har en god prognose.

det er viktig å etablere diagnosen av denne enheten. Dermatomyofibroma må skille seg fra andre fibrohistiocytiske svulster av mellomliggende eller ondartet natur.

1. Hü h. Fibrohistiocytiske hudtumorer. J Dtsch Dermatol Gest, 2006; 4: 544-555.
2. Hügel H. Plaque-like dermal fibromatosis/dermatomyofibroma. J Cutan Pathol, 1993;20:94.
3. Rose C and Bröker E-B. Dermatomyofibroma: Case report and review. Pediatr Dermatol, 1999;6:456-459.
4. Kamino H, Reddy VB, Gero M and Greco MA. Dermatomyofibroma: A benign cutaneous, plaque-like proliferation of fibroblasts and myofibroblast in young adults. J Cutan Pathol, 1992;19:85-93.
5. Viglizzo G. Occella C, Calonje E, Nozat P and Rongioletti F. A unique case of multiple dermatomyofibromas. Clin Exp Dermatol, 2007; 33:622-624.
6. Gilaberte Y, Coscojuela C, Dost D, Vera J og Requena L. Dermatomyofibroma i et mannlig barn. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2005; 19: 257-259.
7. Trotter MJ, McGregor GI og O ‘ Connell JX. Lineær dermatomyofibroma. Clin Exp Dermatol, 1996;21:307-309.
8. Ku LS, Chong LY OG Yau KC. Giant ringformet dermatomyofibroma. Int J Dermatol, 2005;44:1039-1041.
9. Mentzel T Og Kutzner H. Dermatomyofibroma: klinisk og immunhistokjemisk analyse av 56 tilfeller og revurdering av en sjelden og tydelig kutan neoplasma. Er J Dermatopathol, 2009; 31: 44-49.
10. Mortimore RJ Og Whitehead AJ. Dermatomyofibroma: en rapport av to tilfeller, en som forekommer hos et barn. Australas J Dermatol, 2001; 42: 22-25.
11. Breuninger H, Sebastian G og Garbe C. Dermatofibrosarcoma protuberans-en oppdatering. J Dtsch Dermatol Ges, 2004; 2: 661-667.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.