膝窩動脈の外膜嚢胞性疾患 | Rivoluzione

Discussion

外膜嚢胞性疾患はまれであり、すべての血管疾患の0.1%を占めています。1)アトキンスとキーは、最初に右外腸骨動脈に影響を与えた1947年に外膜嚢胞性疾患を説明しました。5)それ以来、300以上の症例が報告されている。 外膜嚢胞性疾患は、膝窩動脈に一方的に(85%)最も頻繁に影響を与え、通常は間欠性跛行として提示するが、両側の関与6)も報告されており、外腸骨、共通大腿骨、橈骨および尺骨動脈が影響を受けている。4,6)

外膜嚢胞性疾患を発症する個人の80%以上は、40歳から50歳(11-70歳の範囲)の男性であり、この疾患の有病率は子牛跛行の1:1200例である。1)影響を受けた人口が通常若く、管の病気のための危険度が低いので、臨床診断は頻繁に困難です。 外膜嚢胞は、偏心または同心円状に動脈内腔を圧縮し、それぞれ血管造影上のscimitarまたは砂時計の徴候として現れる。2,3)虚血性症状の重症度は様々であり、主に罹患した膝窩動脈の状態に依存する。 しかしながら、罹患した膝窩動脈が血管造影的に正常であるように見えても、外膜嚢胞性疾患は運動中に症状を誘発する可能性がある。 外膜嚢胞性疾患は動的運動中の機能的流れ閉塞を引き起こすと考えられている。6)患者の右足の脈拍は安静時は正常であったが、症状が発症したときに運動後に減少したため、症状を緩和するために手術が必要であった。

外膜嚢胞性疾患の病因はまだ議論中であり、外傷、神経節、全身性障害、および胚発生が提案されている。 外傷理論は、動脈外膜の変性を引き起こす反復的な外傷が最終的に嚢胞性変化をもたらすことを示唆している。 神経節理論は、滑膜嚢胞が血管枝に沿って近くの関節トラックを形成し、最終的に主要な血管の外膜に存在することを示唆している。 全身性障害理論は、外膜嚢胞性疾患を一般化された結合組織障害の一部として認識している。 発生理論は,近くの関節からのムチンを豊富に含む間葉系細胞がはい形成中に外膜に誤って移動することを示唆している。 しかし、単一の理論は、すべての臨床症例の病因を説明することはできません。 Levien et al. 感受性血管および冒された部位の発生学に基づいて統一的な仮説を提案した。 彼らは、発生学的発達中に関節関連の神経節のような構造が標的血管に組み込まれ、この滑膜休息または神経節が分泌し、その後の人生で外膜壁内で7,8)

外膜嚢胞性疾患の典型的な病理学的所見は、培地と外膜の間に位置するゼラチン状の物質を含む壁内嚢胞を含む。 嚢胞は膝か動脈と接触していたが,患者の外膜の外側に位置していた。 嚢胞は粘液含有量を有していたが,壁に血管要素はなかった。 これらの所見は神経節の所見と類似しており,ほとんどの報告例と矛盾している。 しかし、Ohta e t a l. 介在静脈移植片における再発性外膜嚢胞性疾患を記載し、内膜過形成を伴う圧縮された内腔を発見し、静脈移植片の外膜内浸潤の証拠はなかった。 彼らは、隣接する関節嚢に由来する粘液分泌性滑膜細胞が損傷した外膜に直接侵入したか、または単に外膜に付着して周囲を取り囲んでいたと仮定した。4)私たちの外科標本の病理学的所見は、この仮説をサポートしています。

グレースケールドップラー超音波検査(米国 CTおよびMRIは嚢胞の形態および嚢胞と隣接する接合箇所間の可能なコミュニケーションを評価するためにより有用である一方、)は定期的な医院の適用のためのより少なく侵略的で、便利な診断方法である。 外膜嚢胞性疾患のMRI所見は、嚢胞は、典型的には、t1重み付け画像上の均質な、低信号強度の領域として表示され、t2重み付け画像上の血管に隣接する多 最適な術前計画のためには,ボリュームレンダリングまたはMRAを用いた三次元C t再建を行うべきである。 従来のデジタル減算血管造影(DSA)は、このモダリティが侵襲的であるため、ほとんど適用されません。2,3)鑑別診断には膝窩動脈捕捉症候群(PAES)が含まれており、マルチプレナーデータ取得は、動脈壁内嚢胞性病変の解剖学的程度を決定することができ、この状態を外膜嚢胞性疾患と区別するのに役立つ。9)

外膜嚢胞性疾患の管理は、罹患した血管の状態によって異なる。 嚢胞吸引は侵襲性が低いが、再発率が高い。 関与する動脈を保存しながら嚢胞内容物(避難)の除去は効果的であり、血管の冒された部分の切除および静脈移植片またはプロテーゼを介在させることは有望である。 外膜嚢胞性疾患が再発したり、移植片が閉塞したりする可能性があるため、長期的なフォローアップは必須です。 血管内介入療法は不満足な結果をもたらしています。4,10)

膝窩動脈の外膜嚢胞性疾患は、特定のアテローム性動脈硬化危険因子のない若年者における末梢血管不全の珍しいが重要な原因である。 したがって、比較的若い個体が間欠跛行を呈する場合には、外膜嚢胞性疾患を考慮する必要があります。10)

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