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要約

乳がんは女性の中で最も一般的ながんです。 皮膚筋炎(D m)は,古典的な皮膚所見および近位筋力低下によって現れる珍しい特発性炎症性ミオパチーである。 しかし、DMはまた、根底にある悪性腫瘍の腫瘍随伴症候群として現れることがある。 ここでは、乳癌とDM症状を提示した患者の症例を報告します。 患者の発疹と筋力低下はネオアジュバント化学療法の最初のサイクル中に進行したが、彼女はすでに経口プレドニゾンによるこれらの症状の治療を開始した。 彼女の皮膚および筋骨格系は、手術による彼女の乳癌の治療後に劇的に改善した。 症例報告では,DMおよび基礎となる乳癌の早期診断および治療の利点を強調した彼女の症状の急速な進行および退行について述べた。

背景

皮膚筋炎(DM)は、近位筋衰弱、発疹、および他の全身症状を特徴とする特発性炎症性筋症である。 DMと悪性腫瘍との関連は十分に確立されており、DM患者の15%〜30%が根底にある悪性腫瘍を有する。 DMしかし乳癌の患者で見つけられるさまざまな腫瘍のタイプの頻度が共通であるようであるが。

我々は、一般的な疾患(乳癌)が珍しい特徴(腫瘍随伴症候群としてのDM)を示す可能性があり、医師は成人患者がDMを提示する際の基礎となる全身プロセ

ケースプレゼンテーション

39歳のシリア人女性、さらなる仕事と管理のために右乳がんと診断されて当研究所に査読されました。 彼女は妊娠中に発見された痛みを伴う右乳房の塊を私たちに提示したとき、配達後2ヶ月でした。 その塊とは別に、患者は顔にviolaceous皮膚発疹を訴え、配達の一ヶ月後に始まり、近位筋肉の弱さが続いた。 彼女の家族歴は母親の乳癌に対して陽性であった。 皮膚科医により経口プレドニゾンによる発疹とアトピー性皮膚炎と推定されるコルチコステロイドの治療を受け,最小限の改善を達成した。

臨床検査では、上眼部に対称性の紅斑性黄斑が腫脹していることが明らかになった。 発疹は頬に広がっています(図1)。 手と膝関節の伸筋表面に別の黄斑発疹が認められた。 両腕は浮腫性で,関節炎のない筋肉に圧痛があった。 乳房検査では、peudoorange外観に関連するRt乳房全体を占める大きな塊をreveled、単一の大きな、可動性、病理学的リンパ節が右腋窩(2×3cm)に同定された。

図1. 右マンモグラムは9cmの不規則な塊を明らかにした。

彼女は診断マンモグラムと超音波を受け、12時から6時にかけて、皮膚の肥厚と腋窩リンパ節の異常に関連した最大直径9cmの不均一な血管塊を報告した。

その後、彼女はコア針生検を受け、グレード3の三重陰性浸潤性乳管癌を明らかにした。 転移ワークアップは遠隔metastasisに対して陰性であった。

患者はリウマチ学チームによってレビューされ、彼女は腫瘍随伴性皮膚筋炎と診断され、ステロイドのために開始されました。腫よう随伴性皮膚筋炎(D m)を伴う局所進行R t乳癌と診断されたため,アドリアマイシンとシクロホスファミド(A c)のネオアジュバント化学療法を開始することが推奨された。

化学療法の最初のサイクルの一週間後、彼女は進行性の近位筋力低下と固形食品の嚥下障害のために救急科に提示され、患者は入院した。 実験室は他のレバー酵素が正常か穏やかな高度だった一方ASTおよびLDHがそれぞれ5倍および2倍の折目を増加したことを示しました。 ウイルスマーカー(HIV,HBVおよびHCV)は陰性であった。 全ての免疫マーカー(ANA、抗DNA、抗SM、抗SSA、抗Scl−7 0)は陰性であった。 ステロイドの高用量は、最小限の改善とリウマチ専門医によって開始されました。 乳房腫瘍委員会とリウマチ専門医の勧告は、DMを制御することを望んで、手術を続行することでした。

彼女はpt3n1m0腫瘍の合併症なしに乳房切除術と腋窩解剖を受けた。 18腋窩リンパ節のうち、2は転移性浸潤性管癌に陽性であった。 手術後、DMの症状は解決し始め、患者は歩き始め、食べ始めた。 ドキソルビシンとシクロホスファミドによる補助化学療法に続いてドセタキセルを行い、予定されていたプロトコールの7サイクルを完了したが、残念ながら最後のものの前に、肝臓酵素の上昇によるRt心気症の痛みによって救急部に提示し、病院に入院し、胸部、腹部、骨盤のコンピュータ断層撮影により、肝臓に多発性の病巣と椎骨に多発性の骨metastasisを示した(図2)、支持治療を開始したが、患者は急速に進行し、肝細胞障害で死亡した

図2….. CT腹部には肝と骨metastasisに多発性の病巣を認めた。

ディスカッション

乳がんは、主に触知可能な腫瘤、スクリーニング中の異常なマンモグラム、または転移に関連する症状を示す。 本症例のように皮膚筋炎(D m)のような腫よう随伴症候群として提示することは非常にまれである。

皮膚筋炎(DM)は、悪性腫瘍に関連するDMの約30%において、病因が不明なまれな自己免疫疾患である。 シグルゲイルソン他 23DM患者における悪性腫瘍の392%の発生率を報告する。 Maoz,et al. 45DM患者の37%が悪性腫瘍を有することが判明した。 他の大規模な研究(618人の患者)では、Hill、et al。 32%が悪性腫瘍を持っていることを見つけます。 Patomenonget,et al. 2518DM患者における悪性腫瘍の10%の発生率を報告します。 DMと診断された悪性腫瘍の広いスペクトルは、約20%の根底にある悪性腫瘍は乳癌である。 アジアでは、DMに関連する最も一般的な悪性腫瘍は、それぞれ男性および女性の鼻咽頭癌および乳癌であり、一方、肺および卵巣癌は西洋患者の主な悪性腫瘍である。DMの診断は、1975年にBohanとPeteによって定義された5つの基準に依存し、臨床所見、筋電図、筋酵素の上昇および筋生検が含まれる。 特発性DMと関連する悪性腫瘍DMとの間の相違は、癌の治療によって治癒するか、または少なくとも退行する可能性がある。 診断DMは、悪性腫瘍の診断に付随して、または診断後に進行することができる。 本症例では乳癌と併発して診断した。

私たちの知る限り、特発性と悪性関連DMを区別するためのラボテストはありません。

前向きなデータはありませんが、一般的には、DMの典型的な発疹を伴う皮膚の関与は悪性皮膚の関与と同等ではなく、DMの治療は一般的に皮膚学的異常の退行をもたらすことを念頭に置いて、乳がんの治療のための標準的なガイドラインに従っています。

乳がんおよびDM患者では、ネオアジュバント化学療法/ホルモン療法の役割は議論の余地があり、この設定で利用可能なデータはありません。 皮膚の状態が悪い場合は、手術後の創傷治癒が懸念されます。 可能であれば、このアプローチのための適切な候補者である患者のための補助療法に続いて外科的切除の前に皮膚状態を改善すべきである。 また、皮が伝染の明確ならneoadjuvant化学療法/ホルモン性療法は適切な場合考慮されるかもしれません。

私たちのケースでは、局所進行乳癌のためにネオアジュバント化学療法を開始し、DMのフレアのために、DMの急速な退行に関してネオアジュバント化学療法に有利である可能性があるといういくつかの報告に基づいて手術を行うことにしました。 本症例ではDMの症状は改善したが,肝転移により肝不全となり死亡した。

  1. Olazagasti JM,Baez PJ,Wetter DA,Erste FC(2015)cancer risk in dermatomyositis:a meta-analysis of cohort studies. Am J Clin Dermatol16:89-98.
  2. Richardson JB,Callen JP(1989)Dermatomyositis and malignancy. Med Clin北午前73:1211-1220.
  3. Stockton D,Doherty VR,Brewster DH(2001)皮膚筋炎または多発性筋炎患者におけるがんのリスク、およびフォローアップの影響:スコットランドの集団ベースのコホート研究。 Br J癌85:41-45.
  4. Hill CL,Zhang Y,Sigurgeirsson B(2001)皮膚筋炎および多発性筋炎における特定の癌タイプの頻度:集団ベースの研究。 ランセット357:96-100。
  5. Levine SM(2006)Cancer and myositis:new insights into an old association. 18:620-624
  6. Callen JP,Hyla JF,Bole GG Jr,Kay DR(1980)皮膚筋炎および多発性筋炎と内部悪性腫瘍との関係。 116:295-298.
  7. Yu KH,Wu YJ,Kuo CF,LC,Shen YM,et al. (2011)皮膚筋炎および多発性筋炎の患者の生存分析:192人の中国の症例の分析。 クリニーク30:1595-1601。
  8. Kuo CF,LC,Yu KH(2011)”台湾における皮膚筋炎および多発性筋炎の発生率、癌リスクおよび死亡率:全国人口調査”BJD165:1273-1279を参照してください。
  9. Sigurgeirsson B,Lindelof B,Edhag O(1992)”皮膚筋炎または多発性筋炎の患者におけるRiskmof cancer—apopulation-based study,”. 医学のニューイングランドジャーナル326:363-367。
  10. Voravud N,Dimopoulos M,Hortobagyi G,Ross M,Theriault R(1991)乳癌および皮膚筋炎における第二原発性卵巣癌。 43:286-290
  11. Pectasides D1,Koumpou M,Gaglia A,Pectasides M,Lambadiari V,et al. (2006)乳癌に関連する皮膚筋炎。 抗癌Res2 6:2 3 2 9−2 3 3 1.
  12. Barnes BE,Mawr B(1976)Dermatomyositis and malignancy. 文献のレビュー。 Ann Intern Med84:68-76.
  13. Ungprasert P,Leeaphorn N,Hosiriluck N(2013)炎症性筋疾患の臨床的特徴と悪性腫瘍との関連:アジア集団における系統的レビュー。 ISRNリウマチ学。

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