乳児

ブドウ球菌鱗状皮膚症候群(SSSS)は、特定のブドウ球菌株の細菌感染で、剥離性(表皮溶解性としても知られている)毒素を産生する能力を有する。1SSSSは、リッター病、天疱瘡新生児、および皮膚炎剥離性新生児としても知られています。1,2

この状態は乳児や幼児に最もよく見られます。1これらのブドウ球菌の緊張によって作り出されるexfoliative毒素はrenally排泄されます。1乳児(特に新生児)および幼児は、腎毒素クリアランスの減少および/または剥離毒素を中和する抗体の欠如のために、この疾患に罹りやすいと仮定さ

腎クリアランスの低下と抗体の欠乏はSSSSのリスクを高めると考えられているため、慢性腎不全、免疫抑制、悪性腫瘍、心臓病、糖尿病の成人でもSSSSが見られることは驚くべきことではない。1,3

SSSSの発生は新生児の保育園で報告されており、通常は医療従事者や他の患者による黄色ブドウ球菌の毒性株の無症候性輸送に続発している。1不明な理由から、男性は不釣り合いに影響を受け、散発的な症例では男性と女性の比率は2対1、流行では4対1である。1

SSSSは、通常、ファージグループIIの黄色ブドウ球菌の株(例えば、55型、71型)によって引き起こされる。1SSSSの病因は、黄色ブドウ球菌のこれらの株による剥離毒素の産生から生じる。 剥離性毒素は、それらの遺伝物質の位置に応じて、ETAまたはETBとして分類される:etaは染色体的にコードされるが、ETBはプラスミドでコードされる。1,3

これらの毒素は、表皮の上層のデスモソームに見られる細胞間接着分子であるデスモグレイン1(Dsg1)を切断するセリンプロテアーゼである。1このように、これらの毒素がDsg1に結合すると、上部表皮に破壊が起こり、表在性ブラが形成される。1典型的には、剥離毒素の血行性の広がりを伴う黄色ブドウ球菌感染の焦点がある。 小児では、感染の病巣は通常鼻咽頭または結膜にあるのに対し、成人では、感染源は通常ブドウ球菌性肺炎または菌血症である。1

他の感染源として報告されているものには、敗血症性関節炎、心内膜炎、および膿胸炎が含まれる。3水疱性膿痂疹は、局所的なSSSSの形態である。1Dsg1は、表在表皮の別の水疱性障害である天疱瘡における抗体産生の同じ標的である。3病原性ブドウ球菌株は、メチシリンに対して感受性または耐性であり得る。1

SSSSの重症度は、軽度の限局性疾患から広範な剥離までの範囲であり得る。3SSSSは、一般的に、結膜、鼻孔、口腔周囲領域、会陰、または臍の限局性感染から始まる。3感染および血行性播種のこの病巣からの剥離毒素の産生により、SSSS患者はしばしば倦怠感、発熱、過敏症、および顕著な皮膚の圧痛の前兆を示す。また、1つの栄養不足もよく指摘されています。3

これに続いて、48時間以内に一般化して頭と折り目の領域で始まる紅斑がしばしば続きます。1顔面浮腫が認められることがある。 皮膚はその後、表面的な水疱の形成のためにしわのある外観を発達させる。1

多くの場合、正のNikolskyサイン(ブラの端の圧力による水疱の進行)があります。1表面的なbullaeが破裂するとき、剥離は注意され、湿った皮および薄い、ニスそっくりの外皮を残します。1intertriginous区域は通常剥離する最初です。 患者はしばしば、周囲の痂皮および放射状の裂け目を発症し、”悲しい男”相の記述につながる。1

口腔粘膜におけるDsg1の相対的な不足のため、口腔内病変は典型的には起こらない。1回のスケーリングと落屑は通常3-5日間続きます。1水疱の表面的な性質のために、影響を受けた地域は瘢痕化することなく治癒する。1通常、SSSSは1〜2週間で解決し、通常は長期的な合併症はありません。1しかし、皮膚の広範な露出がある場合、患者は熱、体液、および電解質の損失が大きく、二次感染および敗血症のリスクが増加する可能性がある。3

子供の死亡率は3%である。1成人では、SSSSは腎疾患および免疫抑制などの病的前状態を有するこの集団で発症するため、死亡率は50%を超える可能性がある。1

SSSSの診断は臨床的根拠に基づいて行われることが多い。 注目すべきことに、水疱は、感染の遠い病巣から血液学的に広がった剥離毒素から形成されるので、水疱の培養は陰性である。1このような研究が依然として望まれる場合は、結膜、鼻咽頭、糞便、または化膿性病巣を拭き取り、培養する必要があります。1

皮膚生検は通常は不要であるが、実施された場合、組織病理学は表皮上部の顆粒層または顆粒層の下に分裂することが注目される。1通常、水疱に炎症性細胞はありません。 生検標本のグラム染色には生物は見られない。1

白血球数は可変的に上昇しているか正常である。1毒素は、スライドラテックス凝集、二重免疫拡散、または酵素結合免疫吸着アッセイ(ELISA)で検出することができるが、これらの試験はしばしば行われない。1

SSSSの特徴的な所見のために鑑別診断はめったにありません。 しかし、最も重要な区別は、生命を脅かす皮膚学的状態である毒性表皮壊死症(TEN)またはStevens-Johnson症候群(SJS)とは異なる。

最も重要な違いは、TENとSJSは皮膚の完全な厚さの壊死を示し、SSSSは表面的な水疱を作り出すことです。 SJSは、定義により、粘膜表面に影響を与え、最も特徴的に唇に厚いヘムクラストを提示します。 一方、SSSSは、典型的には、口腔粘膜を倹約する。 さらに、水疱性膿痂疹は、局所的な形態のSSSSであることに留意すべきである。

抗生物質は治療の主力です。 軽度の疾患では、セファレキシンなどのβ-ラクタマーゼ耐性抗生物質による治療は、通常7-10日間で十分である。1しかし、重度の全身性SSSSを有する患者は、しばしば非経口抗生物質で治療される。1

クリンダマイシンはリボソームリボ核酸の産生を阻害し、理論的には黄色ブドウ球菌感染に対処することに加えて、剥離毒素のタンパク質産生を阻害するため、最も一般的には静脈内クリンダマイシンが投与される。 入院患者は接触分離に置かれるべきである。広範な病気の3人の患者は液体、電解質、苦痛管理および傷の心配の厳密な監視を要求します。3

私たちの患者は軽度の皮膚の関与を持っていました。 病院に入院し,クリンダマイシン静脈内投与を受けた。 3日後、彼は合併症や後遺症なしで退院し、経口クリンダマイシンの10日間のコースに置かれました。

オードリー-チャン、MDは、ヒューストンのテキサス小児病院の小児皮膚科フェローです。

この臨床顧問CME活動は3つから成っていますarticles.To 信用を得なさい、鼻および口のまわりでitchy、緊張したまめおよびアクネそっくりの発疹を読んで下さい。 その後、ここでポストテストを取ります。

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