Dermatology Online Journal

Dermatomyofibroma utánozó granuloma annulare
Natividad Cano Martinez, MD1, Carmen páfrány-Anthony Martinez, MD1, Lucia Barchino Ortiz MD1, Manuel Lecona Echevarr DD2, Minia Campos Dominguez, MD1
Dermatology Online Journal 17 (6): 3

1. Bőrgyógyászati osztály
2. Patológiai osztály
Kórház Universitario Gregorio Mara adaptation, Madrid, Spanyolország

absztrakt

beszámolunk egy 9 éves lány esetéről, akinek a nyak hátsó részén elváltozás volt, amely klinikailag kompatibilis volt a granuloma annulare-val. Incisional biopsziát végeztek, és a biopszia eredménye egy fibrohistiocytás proliferációnak felel meg. A sérülés teljes kivágása után meghatároztuk a dermatomyofibroma végleges diagnózisát. A Dermatomyofibroma a bőr myofibroblasztjainak jóindulatú és ritka proliferációja. A Dermatomyofibroma egy magányos és lassan növekvő daganat. Gyakrabban fordul elő serdülőknél és fiatal felnőtteknél, a nők túlsúlyban vannak. A Dermatomyofibroma klinikailag papula vagy csomó formájában jelenik meg. Lehet, hogy kissé hiperpigmentált. Általában a felső törzsön, a hónaljban, a felkaron vagy a nyakon található. A választott kezelés teljes kivágás, a prognózis kiváló.

esettanulmány

egy 9 éves lány bemutatta gyermekgyógyászati klinikánknak a nyaki plakk, amely hat hónapig volt jelen. Enyhe viszketésre panaszkodott. A lepedéket elsődleges orvosa neurodermitisként kezelte mometazonnal, anélkül, hogy javult volna.

Ábra 1

1. Ábra. Rosszul meghatározott gyűrű alakú 25 cm-es plakk a nyak hátsó részén. Enyhe hiperpigmentációt észleltek. A biopsziás heg észrevehető.

a fizikális vizsgálat során egy 2,5 cm-es plakk enyhe hiperpigmentációval a nyak hátsó részén, lekerekített morfológiával és emelt határokkal (1.ábra). Ezek a klinikai jellemzők a granuloma annulare klinikai diagnózisára utaltak. A lézió 4 mm-es lyukasztó biopsziáját végeztük a klinikai diagnózis megerősítésére, amely fibrohistiocytás proliferációt mutatott, amely számos differenciáldiagnózissal rendelkezik.

a beteg anyja arról számolt be, hogy az elváltozás az utolsó látogatás óta nőtt. A sérülést teljesen kivágták.

2. Ábra Ábra 3
2. Ábra. A minta szövettani vizsgálata rosszul meghatározott, egységes orsósejtes daganatot mutatott, amely a retikuláris dermist és a hypodermis felszíni részét töltötte ki.
3. ábra. Orsó-sejt proliferáció látható a mátrix kollagén rostok. Az orsós sejtek a bőr felületével párhuzamosan vannak elrendezve. Ezeket a sejteket elosztották, fascicákat vagy sávokat képezve.

az elváltozás hisztopatológiája rosszul definiált fibrohistiocytás infiltrációt mutatott belül. a mély dermis és a hypodermis felszínes része (2.ábra). A plakk egy orsó-sejt proliferációból állt a dermis kollagénszálainak mátrixán, párhuzamos elrendezéssel a bőr felületével. Ezeket a sejteket elosztva fascicákat vagy sávokat képeztünk (3.ábra). A sejtek hosszúkás alakúak voltak, eozinofil citoplazma, finom nukleáris kromatin. Néhány sejtnek kis nukleoljai voltak. A sejtekből hiányzott a mitózis. Az adnexális struktúrákat megkímélték. Az Orcein festés bőséges rugalmas szálakat mutatott.

az immunhisztokémiai vizsgálatok azt mutatták, hogy az orsó alakú sejtek pozitívan reagáltak a vimentinre, és nem volt reaktivitás aktinnal, desminnal, xiiia faktorral, S-100-mal, CD34-gyel és CD68-Cal.

ezen szövettani és inmunohisztológiai jellemzők alapján a diagnózis kompatibilis volt a dermatomyofibromával, amelyet teljesen kivágtak. A beteg 1 év után nem mutatott kiújulás jeleit.

megbeszélés

a Dermatomyiofibroma a fibroblasztikus/myofibroblastic differenciálódás viszonylag ritka bőr mezenchimális daganatát képviseli.

a bőr fibrohistiocytás daganatai a dermális/szubkután mesenchymás daganatok heterogén csoportja, amelyek fibroblasztikus, myofibroblastikus és histiocytás differenciálódást mutatnak . A Dermatomyofibroma-t először H. D. A. írta le 1991-ben plakkszerű dermális fibromatosis néven . Egy évvel később Kamino dermatomyofibroma néven írta le. Ez utóbbi név Európában is elfogadottá vált .

a Dermatomyofibroma magányos, lassan növekvő és jóindulatú daganat. Több dermatomyofibromáról számoltak be egyetlen anatómiai területen. Elsősorban a fiatal felnőtt nőknél és a preteen gyermekeknél fordul elő. A dermatomyofibroma gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A nők átlagos megjelenési életkora 31,4 év, a férfiak pedig 12,3 év. Vannak esettanulmányok olyan fiatal férfi betegekről, mint egy éves .

figyelemre méltó, hogy az érintett nők lényegesen idősebbek, mint az érintett férfiak. A nemek és az életkor közötti különbség oka nem egyértelmű. Lehetséges, hogy a dermatomyofibroma spontán visszafejlődhet a férfiak gyermekkora után. A dermatomyofibroma tendenciája a posztpubeszcens nőknél és a prepubeszcens férfiaknál azt jelezheti, hogy ez a daganat reagálhat a hormonokra, amint azt néhány szerző javasolta . További vizsgálatokra van szükség a nemek és az életkor jellemző eloszlásának tisztázásához.

a Dermatomyofibroma klinikailag plakkként vagy csomóként jelenik meg, tapinthatóbb, mint látható. Az irodalomban vannak gyűrűs vagy lineáris változatok, amelyek ritkák . A fedőfelület kissé pigmentált lehet. Általában a dermatomyofibroma kicsi, általában 1-2 cm átmérőjű, bár óriási dermatomyofibromákról számoltak be . A predilekció helye a felnőtt nők elülső hasfala, a hátsó nyak a prepubertális fiúknál, valamint a váll és a hónalj mindkét nemben .

a klinikai differenciáldiagnózis magában foglalja a dermatofibroma, granuloma annulare, pseudolymph cutis, hypertrophiás heg ,ciszta és kötőszöveti nevus.

a szövettani vizsgálat rosszul meghatározott, egyenletes, orsósejt-proliferációt mutat a dermis kollagénszálainak mátrixán, a bőr felületével párhuzamos elrendezéssel. Ezek az orsósejtek fibroblasztikus és myofibroblasztikus differenciálódást mutatnak. A citoplazma sápadt, eozinofil és rosszul definiált. A magok hosszúkásak és jól definiáltak. Másrészt a mitotikus alakokat ritkán látják. Az orsósejtek úgy vannak elrendezve, hogy jól meghatározott fascicákat képezzenek. A kollagén rostok vékonyak, keresztezik az orsósejtek között, és Masson trichrome-val festenek. A rugalmas szálak száma nem csökken, de számuk növekedhet, sőt töredezett is lehet. Ez egy megkülönböztető tulajdonság lenne, amely segítene nekünk a differenciáldiagnózisban. A rugalmas rostok dermatofibroma, hypertrophiás heg, dermatofibrosarcoma protuberans és piloleiomyoma esetén változnak. Az elasztikus rostok orceinnel és Verhoeff van Giesonnal festenek .

a daganat a mély dermisben és a bőr alatti szövetben található. Az epidermisz általában megkímélhető, de kissé hiperpigmentálható. Az adnexális struktúrák megkíméltek .

bár a szövettani jellemzők megkönnyítik a diagnózist PF dermatomyofibroma, néha nehéz. A dermatomyofibroma immunhisztokémiai jellemzői segíthetnek a daganat diagnosztizálásában. Az orsó alakú sejtek pozitívan reagálnak a vimentinre, és simaizom-aktinra festhetők. Az aktin expressziója a beteg korától és a neoplasztikus sejtek aktivitásától függ . A desmin, a Xiiia Faktor, az S-100 és a CD34 esetében nem volt reaktivitás. Ezek az eredmények megerősítik a fibroblastic és myofibroblastic differenciálódást .

ez a festési minta segít kizárni a fő differenciáldiagnózisokat. A Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) sejtesebb, mint a dermatomyofibroma. Az orsó alakú sejtek csoportosulnak, rövid, sztoriform mintázatú fascicákat képezve. A daganat a zsírszövet Méhsejt-infiltrációját mutatja, és az adnexális struktúrák is részt vesznek. Ami az immunhisztokémiát illeti, DFSP foltok a CD34-hez. Nehéz megkülönböztetni a két daganatot felületes biopsziával . (1. táblázat)

a Dermatofibroma a myofibroblasztok, fibroblasztok és histiocytás sejtek noduláris proliferációját mutatja, amelyek csillag morfológiát mutatnak. A dermatofibroma bőséges vaszkularizációt mutat, és megsérti az adnexális struktúrákat. Az elasztikus rostok száma csökken vagy hiányzik, és a xiiia faktorra pozitívan festenek. Amikor a dermatofibroma sok myofibroblasztot tartalmaz, nehéz megkülönböztetni a dermatomyofibromától .

a Piloleiomyoma olyan daganat, amely több cellularitással rendelkezik, mint a dermatomyofibroma, és befolyásolja a mély dermist. A sejtek szivar alakú magokkal rendelkeznek. A sérülés közepén interdigitált fascicusok vannak, a periférián pedig infiltratív minta van. Az immunhisztokémiai jellemzők közé tartozik a desmin és a simaizom aktin pozitivitása .

a Neurofibroma olyan daganat, amely általában magányos, befolyásolja a felületes dermist. Komponens sejtjei általában orsósejtek, amelyek kaotikusan vannak elrendezve egy vaszkuláris, fibrotikus, ödémás vagy myxedematous sztrómán. A tumor immunhisztokémiája pozitív az S-100 esetében, de a CD34 lehet pozitív vagy negatív .

a kötőszöveti nevus nagyon finom klinikai megjelenést mutat, amely összetéveszthető a normál bőrrel. Hisztopatológiailag a megnövekedett dermális kollagén rosszul meghatározott területe, amely normális számot mutat fibroblasztok. A rugalmas rostok száma növelhető, csökkenthető vagy normális lehet . A dermális fibromatózist nehéz megkülönböztetni a dermatomyofibroma kis biopsziájától.

a dermális fibromatózis rosszul körülhatárolt dermális és szubkután csomóként vagy plakkként jelenik meg, amelyeket fibroblasztok és myofibroblasztok kötegei alkotnak. A dermális fibromatosisban hipocelluláris fókusz lehet vastag kollagénszálakkal, hipercelluláris fókusz pedig Vékony kollagénszálakkal. A bőr behatolhat az aponeurosisba, a szomszédos fasciába és a vázizomba .

rostos hamartoma csecsemőkorban és plexiform fibrohistitsytic tumor két ritka lágyrész neoplazmák gyermekkori és fiatal felnőttkorban, amelyek a differenciáldiagnózis. Mindkét elváltozás a bőr alatti szövetben helyezkedik el, ritkán érinti a dermist. Éppen ellenkezőleg, a dermatomyofibroma általában befolyásolja a dermist, és néha befolyásolhatja a felületes bőr alatti szövetet . A dermatomyofibromákról nem számoltak be, hogy megismétlődnének vagy áttétesednének. A dermatomyofibroma kezelése a lézió teljes kivágása, jó prognózissal rendelkezik.

fontos megállapítani ennek az entitásnak a diagnózisát. A dermatomyofibromát meg kell különböztetni a többi közepes vagy rosszindulatú fibrohistiocytás daganattól.

1. H ons H. Fibrohistiocytás bőrdaganatok. J Dtsch Dermatol Gest, 2006;4: 544-555.
2. Hügel H. Plaque-like dermal fibromatosis/dermatomyofibroma. J Cutan Pathol, 1993;20:94.
3. Rose C and Bröker E-B. Dermatomyofibroma: Case report and review. Pediatr Dermatol, 1999;6:456-459.
4. Kamino H, Reddy VB, Gero M and Greco MA. Dermatomyofibroma: A benign cutaneous, plaque-like proliferation of fibroblasts and myofibroblast in young adults. J Cutan Pathol, 1992;19:85-93.
5. Viglizzo G. Occella C, Calonje E, Nozat P and Rongioletti F. A unique case of multiple dermatomyofibromas. Clin Exp Dermatol, 2007; 33:622-624.
6. Gilaberte Y, Coscojuela C, Doste D, Vera J és Requena L. Dermatomyofibroma egy fiú gyermeknél. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2005;19: 257-259.
7. Trotter MJ, McGregor GI és O ‘ Connell JX. Lineáris dermatomyofibroma. Clin Exp Dermatol, 1996;21: 307-309.
8. Ku LS, Chong LY és Yau KC. Óriás gyűrű alakú dermatomyofibroma. Int J Dermatol, 2005;44:1039-1041.
9. Mentzel T és Kutzner H. Dermatomyofibroma: 56 eset klinikai patológiai és immunhisztokémiai elemzése és egy ritka és különálló bőrdaganat újraértékelése. Am J Dermatopathol, 2009; 31: 44-49.
10. Mortimore RJ és Whitehead aj. Dermatomyofibroma: két eset jelentése, az egyik gyermeknél fordul elő. Ausztrália J Dermatol, 2001; 42:22-25.
11. Breuninger H, Sebastian G és Garbe C. Dermatofibrosarcoma protuberans — friss hírek. J Dtsch Dermatol Ges, 2004;2: 661-667.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.