A csecsemő hámló kiütése

a Staphylococcus leforrázott bőr szindróma (SSSS) specifikus staphylococcus törzsek bakteriális fertőzése, amely képes exfoliatív (más néven epidermolitikus) toxinok előállítására.1 az SSSS Ritter-betegség, pemphigus neonatorum és dermatitis exfoliatív neonatorum néven is ismert.1,2

az állapot leggyakrabban csecsemőknél és kisgyermekeknél fordul elő.1 az ezen staphylococcus törzsek által termelt exfoliatív toxin vesén keresztül ürül.1 feltételezik, hogy a csecsemők (különösen az újszülöttek) és a kisgyermekek hajlamosabbak erre a betegségre a csökkent vese toxin clearance és/vagy az exfoliatív toxinokat semlegesítő antitestek hiánya miatt.

mivel a csökkent vese clearance és az antitestek hiánya vélhetően növeli az SSSS kockázatát, nem meglepő, hogy az SSSS krónikus veseelégtelenségben, immunszuppresszióban, rosszindulatú daganatokban, szívbetegségben vagy cukorbetegségben szenvedő felnőtteknél is megfigyelhető.1,3

SSSS kitöréseket jelentettek újszülött bölcsődékben, amelyek általában a S. aureus egyik toxigén törzsének egészségügyi dolgozók vagy más betegek általi tünetmentes hordozása következtében alakultak ki.1 tisztázatlan okok miatt a férfiakat aránytalanul érinti, a férfiak / nők aránya szórványos esetekben 2: 1, járványokban pedig 4: 1.1

az SSSS-t általában a II.fágcsoportba tartozó S. aureus törzsek okozzák (például 55., 71. típusok).1 az SSSS patogenezise az exfoliatív toxinok ezen S. aureus törzsek általi előállításából származik. Az exfoliatív toxinokat eta vagy ETB kategóriába sorolják, genetikai anyaguk helyétől függően: az ETA kromoszómálisan kódolt, míg az ETB plazmid kódolt.1,3

ezek a toxinok olyan szerin proteázok, amelyek hasítják a desmoglein 1-et (Dsg1), egy sejt-sejt adhéziós molekulát, amely az epidermisz felső rétegeiben található desmosómákban található.1 így, amikor ezek a toxinok megkötik a Dsg1-et, a felső epidermiszben zavar lép fel, ami felületes bulla kialakulásához vezet.1 jellemzően a S. aureus fertőzés középpontjában áll az exfoliatív toxinok hematogén terjedése. Gyermekeknél a fertőzés gócai általában a nasopharynxben vagy a kötőhártyában vannak, míg felnőtteknél a fertőzés forrása általában staphylococcus tüdőgyulladás vagy bakterémia.1

a fertőzés egyéb jelentett forrásai közé tartozik a szeptikus arthritis, az endocarditis és a pyomyositis.3 a Bullous impetigo az SSSS lokalizált formája.Az 1 Dsg1 ugyanaz az antitest-termelés célpontja a pemphigus foliaceus-ban, a felszíni epidermisz másik hólyagosodási rendellenességében.3. a patogén staphylococcus törzsek érzékenyek vagy rezisztensek lehetnek a meticillinnel szemben.1

az SSSS súlyossága az enyhe, lokalizált betegségtől a széles körű hámlásig terjedhet.3 az SSSS általában lokalizált fertőzéssel kezdődik, gyakran a kötőhártya, a nares, a periorális régió, a perineum vagy a köldök.3. a fertőzés és a hematogén terjesztés e gócaiból származó exfoliatív toxinok termelésével az SSSS-ben szenvedő betegek gyakran rossz közérzet, láz, ingerlékenység és kifejezett bőrérzékenység prodrómájával rendelkeznek.1 A rossz etetést szintén gyakran megjegyzik.3

ezt gyakran követi az erythema, amely a fejen kezdődik, és 48 órán belül általánosodik.1 néha megfigyelhető az arcödéma. A bőr ezután ráncos megjelenést alakít ki a felületes bullae kialakulása miatt.1

gyakran van egy pozitív Nikolsky jel (a buborékfólia előrehaladása a bulla szélén lévő nyomással).1 amikor a felületes bullae megreped, hámlás figyelhető meg, nedves bőrt és vékony, lakkszerű kérget hagyva maga után.1 az intertriginos területek általában elsőként hámlanak. A betegek gyakran periorificialis kérgesedést és radiális hasadást alakítanak ki, ami a “szomorú ember” fácies leírásához vezet.1

a dsg1 relatív hiánya miatt a szájnyálkahártyában az intraorális elváltozások általában nem fordulnak elő.1 A méretezés és a hámlás általában 3-5 napig folytatódik.1 a bullae felületes jellege miatt az érintett területek hegesedés nélkül gyógyulnak.1 Az SSSS általában 1-2 hét alatt oldódik meg, általában hosszú távú szövődmények nélkül.1 azonban, ha a bőr kiterjedt denudációja van, a betegek nagyobb hő -, folyadék-és elektrolitveszteséget szenvedhetnek, ami növeli a másodlagos fertőzés és esetleg szepszis kockázatát.3

a halálozási arány 3% a gyermekeknél.1 felnőtteknél a halálozási arány meghaladhatja az 50% – ot, mivel ebben a populációban az SSSS premorbid állapotokban, például vesebetegségben és immunszuppresszióban alakul ki.1

az SSSS diagnózisát gyakran klinikai okokból végzik. Megjegyzendő, hogy mivel a bullae olyan exfoliatív toxinokból áll, amelyek hematogén módon terjedtek el a fertőzés távoli gócaiból, a bullae tenyészete negatív lesz.1 Ha egy ilyen vizsgálat még mindig kívánatos, a kötőhártyát, a nasopharynxet, a székletet vagy a pyogenic gócokat meg kell tisztítani és tenyészteni.1

a bőrbiopszia általában szükségtelen; ha azonban elvégzik, a hisztopatológia figyelemre méltó a felső epidermiszben a stratum granulosum vagy az alatti hasadás esetén.1 a bullae-ban általában nincsenek gyulladásos sejtek. A biopsziás minták Gram-foltján nem láthatók organizmusok.1

a leukocita szám változóan emelkedett vagy normális.1 bár a toxinok kimutathatók slide latex agglutinációval, kettős immunodiffúzióval vagy enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálattal (Elisa), ezeket a vizsgálatokat nem gyakran hajtják végre.1

ritkán van differenciáldiagnózis az SSSS jellegzetes megállapításai miatt. A legfontosabb különbség azonban a toxikus epidermális nekrolízis (TEN) vagy a Stevens-Johnson szindróma (SJS), amelyek életveszélyes dermatológiai állapotok.

a legfontosabb különbség az, hogy a TEN és az SJS a bőr teljes vastagságú nekrózisával rendelkezik, míg az SSSS felületes bullae-t hoz létre. Az SJS definíció szerint a nyálkahártya felületeit érinti, és leginkább az ajkakon vastag hem kéreg jelenik meg. Az SSSS viszont általában megkíméli a szájnyálkahártyát. Ezenkívül meg kell jegyezni, hogy a bullous impetigo az SSSS lokalizált formája.

az antibiotikumok a terápia alappillérei. Enyhe betegség esetén általában elegendő béta-laktamáz-rezisztens antibiotikummal, például cefalexinnel történő kezelés 7-10 napig.1 a súlyos, generalizált SSSS-ben szenvedő betegeket azonban gyakran parenterális antibiotikumokkal kezelik.1

leggyakrabban intravénás klindamicint adnak be, mivel a klindamicin gátolja a riboszomális ribonukleinsav termelését, így elméletileg gátolja az exfoliatív toxinok fehérjetermelését a S. aureus fertőzés kezelése mellett. A kórházi betegeket kontaktszigetelésre kell helyezni.3 a kiterjedt betegségben szenvedő betegek a folyadékok, az elektrolitok, a fájdalomkezelés és a sebkezelés szigorú ellenőrzését igénylik.3

betegünknek enyhe bőr érintettsége volt. Kórházba került, és intravénás klindamicint kapott. 3 nap elteltével komplikációk vagy következmények nélkül elbocsátották, és 10 napos orális klindamicin-kezelésre helyezték.

Audrey Chan, MD, gyermekgyógyászati dermatológiai munkatárs a Texasi Houstoni Gyermekkórházban.

ez a klinikai tanácsadó CME tevékenysége 3 articles.To szerezzen hitelt, olvassa el a viszkető, feszült hólyagokat és pattanásszerű kiütéseket az orr és a száj körül. Akkor tegye meg az utótesztet itt.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.