Une éruption desquamante sur un nourrisson

Le syndrome de peau échaudée staphylococcique (SSSS) est une infection bactérienne de souches staphylococciques spécifiques ayant la capacité de produire des toxines exfoliatives (également appelées épidermolytiques).1 Le SSSS est également connu sous le nom de maladie de Ritter, de pemphigus néonatorum et de dermatite exfoliative néonatale.1,2

La maladie est le plus souvent observée chez les nourrissons et les jeunes enfants.1 La toxine exfoliative produite par ces souches staphylococciques est excrétée rénalement.1 On suppose que les nourrissons (en particulier les nouveau-nés) et les jeunes enfants sont plus prédisposés à cette maladie en raison d’une diminution de la clairance des toxines rénales et / ou d’un manque d’anticorps qui neutralisent les toxines exfoliatives.

Comme on pense qu’une clairance rénale réduite et un manque d’anticorps augmentent le risque de SSSS, il n’est pas surprenant que des SSSS puissent également être observés chez les adultes souffrant d’insuffisance rénale chronique, d’immunosuppression, de malignité, de maladie cardiaque ou de diabète.1,3

Des éclosions de SSSS ont été signalées dans les pépinières néonatales, généralement secondaires au transport asymptomatique d’une souche toxigène de S. aureus par des agents de santé ou d’autres patients.1 Pour des raisons peu claires, les hommes sont touchés de manière disproportionnée, avec un ratio hommes / femmes de 2 pour 1 dans les cas sporadiques et de 4 pour 1 dans les épidémies.1

La SSSS est habituellement causée par des souches de S. aureus du groupe de phages II (par exemple, les types 55, 71).1 La pathogenèse du SSSS provient de la production de toxines exfoliatives par ces souches de S. aureus. Les toxines exfoliatives sont classées comme ETA ou ETB, en fonction de l’emplacement de leur matériel génétique: l’ETA est codée chromosomiquement, tandis que l’ETB est codée par plasmide.1,3

Ces toxines sont des protéases à sérine qui clivent la desmogléine 1 (Dsg1), une molécule d’adhésion de cellule à cellule présente dans les desmosomes des couches supérieures de l’épiderme.1 Ainsi, lorsque ces toxines se lient à Dsg1, une perturbation se produit dans l’épiderme supérieur, conduisant à la formation de bulles superficielles.1 Typiquement, il y a un foyer d’infection à S. aureus avec propagation hématogène des toxines exfoliatives. Chez les enfants, les foyers d’infection se trouvent généralement dans le nasopharynx ou la conjonctive, tandis que chez les adultes, la source d’infection est généralement une pneumonie staphylococcique ou une bactériémie.1

Les autres sources d’infection signalées comprennent l’arthrite septique, l’endocardite et la pyomyosite.3 L’impétigo bulleux est une forme localisée de SSSS.1 Dsg1 est la même cible de production d’anticorps dans le pemphigus foliacé, un autre trouble vésiculeux de l’épiderme superficiel.3 Les souches de staphylocoques pathogènes peuvent être sensibles ou résistantes à la méthicilline.1

La gravité des SSSS peut aller d’une maladie bénigne et localisée à une exfoliation généralisée.3 Le SSSS commence généralement par une infection localisée, souvent des conjonctives, des narines, de la région périorale, du périnée ou de l’ombilic.3 Avec la production de toxines exfoliatives à partir de ces foyers d’infection et de dissémination hématogène, les patients atteints de SSSS présentent souvent un prodrome de malaise, de fièvre, d’irritabilité et de sensibilité cutanée prononcée.1 Une mauvaise alimentation est également fréquemment notée.3

Ceci est souvent suivi d’un érythème qui commence sur la tête et les zones de repli avec généralisation dans les 48 heures.1 Œdème facial est parfois noté. La peau développe alors un aspect ridé dû à la formation de bulles superficielles.1

Il y a souvent un signe positif de Nikolsky (progression d’une ampoule par pression sur le bord d’une bulle).1 Lorsque les bulles superficielles se rompent, une exfoliation est notée, laissant derrière elles une peau humide et une croûte mince ressemblant à un vernis.1 Les zones intertrigineuses sont généralement les premières à exfolier. Les patients développent souvent des croûtes périorifiques et des fissures radiales, conduisant à la description du faciès « homme triste ».1

En raison de la relative rareté de Dsg1 dans la muqueuse buccale, il n’y a généralement pas de lésions intra-orales.1 Le détartrage et la desquamation se poursuivent généralement pendant 3 à 5 jours.1 En raison de la nature superficielle des bulles, les zones touchées guérissent sans cicatrices.1 Typiquement, le SSSS se résout en 1 à 2 semaines, généralement sans complications à long terme.1 Cependant, lorsqu’il y a une dénudation étendue de la peau, les patients peuvent avoir une perte plus importante de chaleur, de liquides et d’électrolytes avec un risque accru d’infection secondaire et éventuellement de septicémie.3

Le taux de mortalité est de 3% chez les enfants.1 Chez l’adulte, le taux de mortalité peut être supérieur à 50%, car le SSSS se développe dans cette population avec des conditions prémorbides telles que l’insuffisance rénale et l’immunosuppression.1

Le diagnostic de SSSS est souvent posé pour des raisons cliniques. Il est à noter que, comme les bulles sont formées de toxines exfoliatives qui se sont propagées de manière hématogène à partir d’un foyer d’infection distant, la culture des bulles sera négative.1 Si une telle étude est toujours souhaitée, la conjonctive, le nasopharynx, les fèces ou les foyers pyogènes doivent être prélevés et cultivés.1

Une biopsie cutanée n’est généralement pas nécessaire; cependant, si elle est réalisée, l’histopathologie se caractérise par une division au niveau ou en dessous de la strate granulosum dans l’épiderme supérieur.1 Il n’y a généralement pas de cellules inflammatoires dans les bulles. Aucun organisme n’est visible sur la tache de gramme des échantillons de biopsie.1

Le nombre de leucocytes est variablement élevé ou normal.1 Bien que les toxines puissent être détectées par agglutination de latex glissant, double immunodiffusion ou dosage immuno-enzymatique (ELISA), ces tests ne sont pas souvent effectués.1

Il y a rarement un diagnostic différentiel en raison des résultats caractéristiques des SSSS. Cependant, la distinction la plus importante est celle de la nécrolyse épidermique toxique (TEN) ou du syndrome de Stevens-Johnson (SJS), qui sont des affections dermatologiques potentiellement mortelles.

La distinction la plus importante est que TEN et SJS présentent une nécrose de la peau sur toute l’épaisseur, tandis que SSSS crée des bulles superficielles. Le SJS, par définition, affecte les surfaces muqueuses et présente de manière plus caractéristique une épaisse croûte d’hème sur les lèvres. SSSS, en revanche, épargne généralement la muqueuse buccale. De plus, il convient de noter que l’impétigo bulleux est une forme localisée de SSSS.

Les antibiotiques sont le pilier du traitement. Pour les maladies bénignes, un traitement avec un antibiotique résistant aux bêta-lactamases, tel que la céphalexine, pendant 7 à 10 jours est généralement suffisant.1 Cependant, les patients atteints de SSSS sévères et généralisées sont souvent traités avec des antibiotiques parentéraux.1

Le plus souvent, la clindamycine par voie intraveineuse est administrée, car la clindamycine inhibe la production d’acide ribonucléique ribosomique et inhibe donc théoriquement la production de protéines de toxines exfoliatives en plus de traiter l’infection à S. aureus. Les patients hospitalisés doivent être placés en isolement de contact.3 Les patients atteints d’une maladie étendue nécessitent une surveillance rigoureuse des liquides, des électrolytes, de la gestion de la douleur et du soin des plaies.3

Notre patient avait une atteinte cutanée légère. Il a été admis à l’hôpital et a reçu de la clindamycine par voie intraveineuse. Après 3 jours, il a été libéré sans complications ni séquelles et placé sous traitement oral de clindamycine pendant 10 jours.

Audrey Chan, MD, est chercheuse en dermatologie pédiatrique à l’Hôpital pour enfants du Texas à Houston.

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