Maladie kystique adventitielle de l'artère poplitée | Rivoluzione

Discussion

La maladie kystique adventitielle est rare et ne représente que 0,1% de toutes les maladies vasculaires.1) Atkins et Key ont décrit pour la première fois la maladie kystique adventitielle en 1947 qui affectait l’artère iliaque externe droite.5) Plus de 300 cas ont été signalés depuis lors. La maladie kystique adventitielle affecte unilatéralement l’artère poplitée (85%) le plus souvent et se présente généralement sous forme de claudication intermittente, bien qu’une implication bilatérale6) ait également été rapportée et les artères iliaques externes, fémorales communes, radiales et ulnaires ont été touchées.4,6)

Plus de 80% des personnes qui développent une maladie kystique adventitielle sont des hommes âgés de 40 à 50 ans (plage de 11 à 70 ans), et la prévalence de cette maladie est de 1: 1200 cas de claudication du mollet.1) Étant donné que la population touchée est généralement jeune et à faible risque de maladie vasculaire, un diagnostic clinique est souvent difficile. Les kystes adventitiels compressent la lumière artérielle de manière excentrique ou concentrique et apparaissent sous forme de signes cimentaires ou de sablier, respectivement, sur les angiogrammes.2,3) La gravité des symptômes ischémiques varie et dépend principalement de l’état de l’artère poplitée affectée. Cependant, même si l’artère poplitée affectée semble angiographiquement normale, une maladie kystique adventitielle peut induire des symptômes pendant l’exercice. La maladie kystique adventitielle est considérée comme provoquant une obstruction fonctionnelle de l’écoulement pendant l’exercice dynamique.6) Parce que le pouls dans le pied droit de notre patient était normal au repos mais diminué après l’exercice lorsque les symptômes se sont développés, une intervention chirurgicale a été nécessaire pour soulager les symptômes.

L’étiologie de la maladie kystique adventitielle fait encore l’objet de débats et des traumatismes, des ganglions, des troubles systémiques et du développement embryonnaire ont été proposés. La théorie du traumatisme suggère que les traumatismes répétitifs provoquant une dégénérescence de l’adventice artérielle conduisent finalement à un changement kystique. La théorie des ganglions suggère que les kystes synoviaux forment des articulations proches le long des branches vasculaires et résident finalement dans l’adventice des principaux vaisseaux. La théorie du trouble systémique perçoit la maladie kystique adventitielle comme une partie du trouble du tissu conjonctif généralisé. La théorie du développement suggère que les cellules mésenchymateuses riches en mucine des articulations voisines migrent incorrectement vers l’adventice pendant l’embryogenèse. Cependant, aucune théorie unique ne peut rendre compte de la pathogenèse de tous les cas cliniques. Levien et coll. a proposé une hypothèse unificatrice sur la base de l’embryologie des vaisseaux sanguins sensibles et du site affecté. Ils affirment qu’une structure semblable à un ganglion lié à l’articulation est incorporée dans un vaisseau cible pendant le développement embryologique et que ce repos synovial ou ganglion sécrète et s’agrandit au fil des ans pour se développer dans la paroi adventitielle plus tard dans la vie, ce qui implique que les théories du ganglion et du développement sont applicables.7,8)

Les résultats pathologiques typiques de la maladie kystique adventitielle comprennent des kystes intra-muros contenant du matériel gélatineux situés entre le milieu et l’adventice. Le kyste était en contact avec l’artère poplitée mais situé en dehors de l’adventice chez notre patient. Le kyste avait un contenu mucineux mais aucun élément vasculaire dans la paroi. Ces résultats étaient similaires à ceux sur les ganglions et sont incompatibles avec la plupart des cas signalés. Cependant, Ohta et coll. a décrit une maladie kystique adventitielle récurrente dans une greffe veineuse interposée et a trouvé une lumière comprimée avec une hyperplasie intimale et aucune preuve d’invasion intra-adventitielle de la greffe veineuse. Ils ont postulé que les cellules synoviales sécrétant de la mucine provenant de la capsule articulaire voisine avaient directement envahi l’adventice endommagée ou s’étaient simplement attachées à l’adventice et l’encerclaient.4) Les résultats pathologiques de notre échantillon chirurgical soutiennent cette hypothèse.

Échographie Doppler à échelle de gris (États-Unis) est une méthode de diagnostic moins invasive et pratique pour une application clinique de routine, alors que la tomodensitométrie et l’IRM sont plus utiles pour évaluer la morphologie du kyste et la communication possible entre un kyste et une articulation adjacente. Les résultats IRM de la maladie kystique adventitielle sont assez clairs car les kystes apparaissent généralement comme des régions d’intensité de signal homogène et faible sur les images pondérées en T1, et d’intensité de signal élevée multi-loculée adjacente aux vaisseaux sur les images pondérées en T2. Des reconstructions tomodensitométriques tridimensionnelles utilisant le rendu volumique ou l’ARM doivent être effectuées pour une planification préopératoire optimale. L’angiographie par soustraction numérique conventionnelle (ASD) est rarement appliquée car cette modalité est invasive.2,3) Le diagnostic différentiel comprend le syndrome de piégeage de l’artère poplitée (PAES), et l’acquisition de données multiplanaires peut déterminer l’étendue anatomique des lésions kystiques intra-muros artérielles, aidant ainsi à distinguer cette condition de la maladie kystique adventitielle.9)

La prise en charge de la maladie kystique adventitielle varie en fonction de l’état des vaisseaux affectés. L’aspiration des kystes est moins invasive, mais elle est associée à un taux élevé de récidive. L’élimination du contenu du kyste (évacuation) tout en préservant l’artère impliquée peut être efficace et la résection du segment affecté du vaisseau et l’interposition d’une greffe de veine ou d’une prothèse sont prometteuses. Un suivi à long terme est obligatoire car la maladie kystique adventitielle peut se reproduire ou les greffes peuvent devenir occlusives. La thérapie interventionnelle endovasculaire a donné des résultats insatisfaisants.4,10)

La maladie kystique adventitielle de l’artère poplitée est une cause rare mais importante d’insuffisance vasculaire périphérique chez les personnes plus jeunes sans facteurs de risque athérosclérotiques spécifiques. Ainsi, la maladie kystique adventitielle doit être envisagée lorsque des individus relativement jeunes présentent une claudication intermittente.10)

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