Journal en ligne de Dermatologie

Dermatomyofibrome imitant le granulome annulare
Natividad Cano Martinez, MD1, Carmen Fernández-Anthony Martinez, MD1, Lucia Barchino Ortiz MD1, Manuel Lecona Echevarría MD2, Minia Campos Dominguez, MD1
Journal en ligne de Dermatologie 17 (6): 3

1. Département de dermatologie
2. Département de pathologie
Hôpital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, Espagne

Résumé

Nous rapportons le cas d’une fillette de 9 ans présentant une lésion de la face postérieure du cou, cliniquement compatible avec le granulome annulare. Une biopsie incisionnelle a été réalisée et le résultat de la biopsie était compatible avec une prolifération fibrohistiocytaire. Après l’excision totale de la lésion, le diagnostic définitif de dermatomyofibrome a été déterminé. Le dermatomyofibrome est une prolifération bénigne et rare des myofibroblastes de la peau. Le dermatomyofibrome est une tumeur solitaire et à croissance lente. Il est plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes, avec une prépondérance féminine. Le dermatomyofibrome se présente cliniquement sous la forme d’une papule ou d’un nodule. Il peut être légèrement hyperpigmenté. Il est généralement situé sur le tronc supérieur, l’aisselle, le haut du bras ou le cou. Le traitement de choix est l’excision complète et le pronostic est excellent.

Rapport de cas

Une fillette de 9 ans s’est présentée à notre clinique de dermatologie pédiatrique avec une plaque cervicale présente depuis six mois. Elle se plaignait d’un léger prurit. La plaque avait été traitée par son médecin de soins primaires comme une neurodermite à la mométasone sans s’améliorer.

Figure 1

Figure 1. Une plaque annulaire mal définie de 25 cm sur la face postérieure du cou. Une légère hyperpigmentation a été observée. La cicatrice de biopsie est perceptible.

Lors de l’examen physique, une plaque de 2,5 cm avec une légère hyperpigmentation sur la face postérieure de son cou avec une morphologie arrondie et des bordures élevées est notée (Figure 1). Ces caractéristiques cliniques ont suggéré le diagnostic clinique de granulome annulare. Nous avons réalisé une biopsie par perforation de 4 mm de la lésion pour confirmer le diagnostic clinique et cela a montré une prolifération fibrohistiocytaire, qui présente de nombreux diagnostics différentiels.

La mère du patient a signalé que la lésion avait augmenté depuis la dernière visite. La lésion a été complètement excisée.

Figure 2 Figure 3
Figure 2. L’examen histologique de l’échantillon a montré un néoplasme de cellules fusiformes mal défini et uniforme remplissant le derme réticulaire et la partie superficielle de l’hypoderme.
Figure 3. Prolifération des cellules fusiformes observée sur une matrice de fibres de collagène. Les cellules fuselées sont disposées parallèlement à la surface de la peau. Ces cellules ont été distribuées formant des fascicules ou des bandes.

L’histopathologie de la lésion a montré une infiltration fibrohistiocytaire mal définie à l’intérieur. le derme profond et la partie superficielle de l’hypoderme (Figure 2). La plaque consistait en une prolifération de cellules fusiformes sur une matrice de fibres de collagène dans le derme avec une disposition parallèle à la surface de la peau. Ces cellules ont été réparties formant des fascicules ou des bandes (Figure 3). Les cellules avaient une forme allongée, un cytoplasme éosinophile et une chromatine nucléaire fine. Certaines cellules avaient de petits nucléoles. Les cellules manquaient de mitoses. Les structures annexes ont été épargnées. La coloration à l’orcéine a montré des fibres élastiques abondantes.

L’évaluation immunohistochimique a montré que les cellules fuselées réagissaient positivement pour la vimentine et qu’il n’y avait aucune réactivité avec l’actine, la desmine, le facteur XIIIa, S-100, CD34 et CD68.

Sur la base de ces caractéristiques histologiques et inmunohistologiques, le diagnostic était compatible avec le dermatomyofibrome, qui était complètement excisé. Le patient n’a montré aucun signe de récidive après 1 an de suivi.

Discussion

Le dermatomyiofibrome représente un néoplasme mésenchymateux cutané relativement rare de différenciation fibroblastique/myofibroblastique.

Les tumeurs fibrohistiocytaires de la peau sont un groupe hétérogène de néoplasmes mésenchymateux dermiques /sous-cutanés qui présentent une différenciation fibroblastique, myofibroblastique et histiocytaire. Le dermatomyofibrome a été décrit pour la première fois par Hügel en 1991 sous le nom de fibromatose cutanée ressemblant à une plaque. Un an plus tard, il a été décrit par Kamino sous le nom de dermatomyofibrome. Ce dernier nom est également devenu accepté en Europe.

Le dermatomyofibrome est une tumeur solitaire, à croissance lente et bénigne. Des cas ont été rapportés avec plusieurs dermatomyofibromes dans une seule zone anatomique. On le trouve principalement chez les jeunes femmes adultes et chez les enfants préadolescents. Le dermatomyofibrome est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. L’âge moyen de présentation chez les femmes est de 31,4 ans et chez les hommes de 12,3 ans. Il existe des rapports de cas de patients de sexe masculin aussi jeunes qu’un an.

Il est remarquable que les femelles touchées soient significativement plus âgées que les mâles touchés. La cause de cette différence de répartition entre le sexe et l’âge n’est pas claire. Le dermatomyofibrome peut éventuellement régresser spontanément après l’enfance chez les hommes. La tendance du dermatomyofibrome à se produire chez les femelles postpubescentes et les mâles prépubères peut indiquer que cette tumeur pourrait réagir aux hormones, comme l’ont suggéré certains auteurs. D’autres études sont nécessaires pour élucider la répartition caractéristique du sexe et de l’âge.

Le dermatomyofibrome se présente cliniquement sous la forme d’une plaque ou d’un nodule, plus palpable que visible. Dans la littérature, il existe des variantes annulaires ou linéaires qui sont rares. La surface sus-jacente peut être légèrement pigmentée. Normalement, le dermatomyofibrome est petit, mesurant généralement de 1 à 2 cm de diamètre, bien que des cas de dermatomyofibromes géants aient été rapportés. Les sites de prédilection sont la paroi abdominale antérieure chez les femmes adultes, le cou postérieur chez les garçons prépubères et l’épaule et l’aisselle chez les deux sexes.

Le diagnostic différentiel clinique comprend le dermatofibrome, le granulome annulare, le pseudolymphome cutis, la cicatrice hypertrophique, le kyste et le naevus du tissu conjonctif.

L’examen histologique montre une prolifération de cellules fuselées uniforme et mal définie sur une matrice de fibres de collagène dans le derme avec une disposition parallèle à la surface de la peau. Ces fuseaux présentent une différenciation fibroblastique et myofibroblastique. Le cytoplasme est pâle, éosinophile et mal défini. Les noyaux sont allongés et bien définis. D’autre part, les figures mitotiques sont rarement vues. Les cellules fuselées sont disposées de manière à former des fascicules bien définis. Les fibres de collagène sont fines, s’entrecroisent entre les cellules fuselées et se colorent avec du trichrome Masson. Les fibres élastiques ne sont pas réduites en nombre, mais peuvent être augmentées en nombre et même fragmentées. Ce serait une caractéristique distinctive qui nous aiderait dans le diagnostic différentiel. Les fibres élastiques sont altérées dans le dermatofibrome, la cicatrice hypertrophique, le dermatofibrosarcome protubérant et le piloléiomyome. Teinture des fibres élastiques avec orcein et Verhoeff van Gieson.

La tumeur est située dans le derme profond et le tissu sous-cutané. L’épiderme est généralement épargné, mais peut être légèrement hyperpigmenté. Les structures annexes sont épargnées.

Bien que les caractéristiques histologiques facilitent un diagnostic de dermatomyofibrome pf, il est parfois difficile. Les caractéristiques immunohistochimiques du dermatomyofibrome peuvent nous aider à diagnostiquer la tumeur. Les cellules en forme de fuseau réagissent positivement pour la vimentine et peuvent être colorées pour l’actine du muscle lisse. L’expression de l’actine dépend de l’âge du patient et de l’activité des cellules néoplasiques. Il n’y a pas eu de réactivité avec desmin, le facteur XIIIa, S-100 et CD34 dans notre cas. Ces résultats confirment la différenciation fibroblastique et myofibroblastique.

Ce schéma de coloration permet d’exclure les principaux diagnostics différentiels. Le dermatofibrosarcome protubérant (DFSP) est plus cellulaire que le dermatomyofibrome. Les cellules en forme de fuseau sont regroupées formant de courts fascicules à motif storiforme. La tumeur montre une infiltration en nid d’abeille du tissu adipeux et une atteinte des structures annexes. En ce qui concerne l’immunohistochimie, les taches DFSP pour le CD34. Il est difficile de différencier les deux tumeurs avec une biopsie superficielle. (Tableau 1)

Le dermatofibrome montre une prolifération nodulaire de myofibroblastes, de fibroblastes et de cellules histiocytaires présentant une morphologie étoilée. Le dermatofibrome présente une vascularisation abondante et viole les structures annexielles. Les fibres élastiques sont diminuées en nombre ou absentes et se colorent positivement pour le facteur XIIIa. Lorsque le dermatofibrome a de nombreux myofibroblastes, il est difficile de distinguer le dermatomyofibrome.

Le piloléiomyome est une tumeur avec plus de cellularité que le dermatomyofibrome et affecte le derme profond. Les cellules ont des noyaux en forme de cigare. Le centre de la lésion a des fascicules interdigités et à la périphérie il y a un motif infiltrant. Les caractéristiques immunohistochimiques comprennent la positivité pour la desmine et l’actine des muscles lisses.

Le neurofibrome est une tumeur généralement solitaire qui affecte le derme superficiel. Ses cellules constitutives sont généralement des cellules fuselées disposées de manière chaotique sur un stroma vasculaire, fibrotique, œdémateux ou myxédémateux. L’immunohistochimie de la tumeur est positive pour S-100, mais CD34 peut être positif ou négatif.

Le naevus du tissu conjonctif présente un aspect clinique très subtil qui peut être confondu avec une peau normale. Histopathologiquement est une zone mal définie d’augmentation du collagène cutané qui montre un nombre normal de fibroblastes. Les fibres élastiques peuvent être augmentées, diminuées ou en nombre normal. La fibromatose cutanée est difficile à distinguer d’une petite biopsie de dermatomyofibrome.

La fibromatose cutanée se présente sous la forme de nodules ou de plaques dermiques et sous-cutanées mal délimités, formés par des faisceaux de fibroblastes et de myofibroblastes. Dans la fibromatose cutanée, il peut y avoir un foyer hypocellulaire avec des fibres de collagène épaisses et il peut y avoir un foyer hypercellulaire avec des fibres de collagène minces. La peau peut envahir l’aponévrose, le fascia adjacent et le muscle squelettique.

L’hamartome fibreux de l’enfance et la tumeur fibrohistitique plexiforme sont deux néoplasmes rares des tissus mous de l’enfance et du jeune âge adulte, qui sont dans le diagnostic différentiel. Les deux lésions sont situées dans le tissu sous-cutané et affectent rarement le derme. Au contraire, le dermatomyofibrome affecte généralement le derme et peut parfois affecter le tissu sous-cutané superficiel. Il n’a pas été rapporté que les dermatomyofibromes se reproduisent ou se métastasent. Le traitement du choixpour le dermatomyofibrome est une excision totale de la lésion et il a un bon pronostic.

Il est important d’établir le diagnostic de cette entité. Le dermatomyofibrome doit être distingué des autres tumeurs fibrohistiocytaires de nature intermédiaire ou maligne.

1. Hügel H. Tumeurs cutanées fibrohistiocytaires. J Dtsch Dermatol Gest, 2006; 4:544-555.
2. Hügel H. Plaque-like dermal fibromatosis/dermatomyofibroma. J Cutan Pathol, 1993;20:94.
3. Rose C and Bröker E-B. Dermatomyofibroma: Case report and review. Pediatr Dermatol, 1999;6:456-459.
4. Kamino H, Reddy VB, Gero M and Greco MA. Dermatomyofibroma: A benign cutaneous, plaque-like proliferation of fibroblasts and myofibroblast in young adults. J Cutan Pathol, 1992;19:85-93.
5. Viglizzo G. Occella C, Calonje E, Nozat P and Rongioletti F. A unique case of multiple dermatomyofibromas. Clin Exp Dermatol, 2007; 33:622-624.
6. Gilaberte Y, Coscojuela C, Doste D, Vera J et Requena L. Dermatomyofibrome chez un enfant de sexe masculin. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2005; 19:257-259.
7. Trotter MJ, McGregor GI et O’Connell JX. dermatomyofibrome linéaire. Clin Exp Dermatol, 1996; 21:307-309.
8. Ku LS, Chong LY et Yau KC. dermatomyofibrome annulaire géant. Int J Dermatol, 2005; 44: 1039-1041.
9. Mentzel T et Kutzner H. Dermatomyofibrome: analyse clinicopathologique et immunohistochimique de 56 cas et réévaluation d’un néoplasme cutané rare et distinct. Am J Dermatopathol, 2009; 31:44-49.
10. Mortimore RJ et Whitehead AJ. Dermatomyofibrome : Rapport de deux cas, dont un chez un enfant. Australas J Dermatol, 2001; 42:22-25.
11. Breuninger H, Sebastian G et Garbe C. Dermatofibrosarcoma protuberansan une mise à jour. J Dtsch Dermatol Ges, 2004; 2:661-667.

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée.