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Résumé

Le cancer du sein est le cancer le plus fréquent chez les femmes. La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflammatoire idiopathique peu commune qui se manifeste par des résultats cutanés classiques et une faiblesse musculaire proximale. Cependant, le DM peut également se manifester par un syndrome paranéoplasique d’une tumeur maligne sous-jacente. Ici, nous rapportons le cas d’une patiente présentant un cancer du sein et des symptômes de SM. L’éruption cutanée et la faiblesse musculaire de la patiente ont progressé au cours du premier cycle de chimiothérapie néoadjuvante, alors qu’elle avait déjà commencé un traitement médical de ces symptômes avec de la prednisone par voie orale. Son état cutané et musculo-squelettique s’est considérablement amélioré suite au traitement chirurgical de son cancer du sein. Notre rapport de cas décrit la progression et la régression rapides de ses symptômes, soulignant les avantages d’un diagnostic et d’un traitement précoces du SM ainsi que du cancer du sein sous-jacent.

Contexte

La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflammatoire idiopathique caractérisée par une faiblesse musculaire proximale, une éruption cutanée et d’autres manifestations systémiques. L’association entre le SM et la malignité est bien établie, 15% à 30% des patients atteints de SM présentant une malignité sous-jacente. Bien que la fréquence des différents types de tumeurs trouvés chez les patientes atteintes de DM mais de cancers du sein semble être la plus fréquente.

Nous présentons ce cas comme un rappel qu’une maladie courante (cancer du sein) peut présenter des caractéristiques peu communes (le DM en tant que syndrome paranéoplasique), et les médecins doivent considérer la malignité comme le processus systémique sous-jacent lorsqu’un patient adulte présente un DM.

Présentation du cas

Une Syrienne de 39 ans, référée à notre institut avec un diagnostic de cancer du sein droit pour un travail plus approfondi et une prise en charge. Elle était 2 mois après l’accouchement, lorsqu’elle nous a présenté une masse douloureuse du sein droit découverte pendant sa grossesse. En dehors de cette masse, la patiente s’est plainte d’une éruption cutanée violacée sur le visage, commencée un mois après l’accouchement suivie d’une faiblesse des muscles proximaux. Ses antécédents familiaux étaient positifs pour un cancer du sein chez sa mère. Elle a été traitée par un dermatologue pour son éruption cutanée avec de la prednisone orale et des corticostéroïdes topiques pour une dermatite atopique présumée, obtenant une amélioration minimale.

L’examen clinique a révélé des macules érythémateuses symétriques au-dessus de la del de l’œil supérieur qui sont devenues enflées. L’éruption cutanée s’étend jusqu’aux joues (figure 1). Une autre éruption maculaire a été remarquée sur la surface extensive des articulations des mains et des genoux. Les deux bras étaient œdémateux avec une tendresse sur les muscles sans arthrite. Examen mammaire, une grande masse recouvrant l’ensemble du sein Rt associée à un aspect peudoorange, avec un seul ganglion lymphatique large, mobile et pathologique a été identifié à l’aisselle droite (2 ×3 cm).

Figure 1. La mammographie droite a révélé une masse irrégulière de 9 cm.

Elle a subi une mammographie diagnostique et une échographie qui ont rapporté une masse vasculaire hétérogène de 12 heures à 6 heures mesurant 9 cm de diamètre maximum associée à un épaississement de la peau et à des ganglions lymphatiques axillaires anormaux.

Puis elle a subi une biopsie à l’aiguille centrale, qui a révélé un carcinome canalaire invasif triple négatif de grade 3. Le travail métastatique était négatif pour les métastases à distance.

La patiente a été examinée par une équipe de rhumatologie qui l’a diagnostiquée comme une dermatomyosite paranéoplasique et a commencé à rechercher son stéroïde.Étant donné un diagnostic de cancer du sein localement avancé avec une dermatomyosite paranéoplasique (DM), la recommandation était de commencer une chimiothérapie néoadjuvante à l’adriamycine et au cyclophosphamide (AC).

Une semaine après le premier cycle de chimiothérapie, elle a été présentée au service des urgences, en raison d’une faiblesse musculaire proximale progressive et d’une dysphagie pour les aliments solides, la patiente a été admise à l’hôpital. Les laboratoires ont montré que l’AST et la LDH augmentaient respectivement de 5 fois et de 2 fois les plis alors que les autres enzymes hépatiques présentaient une élévation normale ou légère. Les marqueurs viraux (VIH, VHB et VHC) étaient négatifs. Tous les marqueurs immunitaires (ANA, Anti-ADN, Anti-SM, Anti-SSA, Anti-Scl-70) étaient négatifs. La dose élevée de stéroïde a été commencée par le rhumatologue avec une amélioration minimale. Le conseil de la tumeur du sein et la recommandation du rhumatologue étaient de procéder à la chirurgie, dans l’espoir de contrôler le DM.

Elle a subi une mastectomie et une dissection axillaire sans complication pour une tumeur pT3N1M0. Sur 18 ganglions lymphatiques axillaires, 2 étaient positifs pour un carcinome du canal infiltrant métastatique. Après la chirurgie, les manifestations du DM ont commencé à se résorber, le patient a commencé à marcher et à manger. Elle a été traitée avec une chimiothérapie adjuvante avec de la doxorubicine et du cyclophosphamide suivie de docétaxel, elle a terminé le cycle 7 de son protocole prévu, mais malheureusement avant le dernier, elle s’est présentée au service des urgences par une douleur hypochondriale avec des enzymes hépatiques élevées, admise à l’hôpital, étudiée par tomodensitométrie pour la poitrine, l’abdomen et le bassin qui présentaient une lésion focale multiple dans le foie et des métastases osseuses multiples dans les vertèbres (Figure 2), elle a commencé un traitement de soutien mais le patient a progressé rapidement et est décédé d’une insuffisance hépatique

Figure 2. La tomodensitométrie abdominale a révélé de multiples lésions focales dans les métastases hépatiques et osseuses.

Discussion

Le cancer du sein, se présente principalement avec une masse palpable, une mammographie anormale lors du dépistage ou des symptômes liés à des métastases. Il est très rare de présenter un syndrome paranéoplasique, comme une dermatomyosite (DM) comme dans notre cas.

La dermatomyosite (DM) est une maladie auto-immune rare, d’étiologie inconnue, chez environ 30% des DM associée à une malignité. Sigurgeirsson, et al. rapport d’incidence de 23% des tumeurs malignes chez 392 patients atteints de DM. Maoz, et coll. constatez que 37% des patients de 45 DM ont des tumeurs malignes. Dans une autre grande étude (618 patients) Hill, et al. trouvez que 32% ont une tumeur maligne. Patomenonget, et coll. rapportez une incidence de 10% de malignité chez 2518 patients atteints de DM. Large spectre de tumeurs malignes diagnostiquées avec DM, dans environ 20% des cas, la tumeur maligne sous-jacente est le cancer du sein. En Asie, les tumeurs malignes les plus fréquemment associées au DM sont le cancer du nasopharynx et le cancer du sein chez les hommes et les femmes respectivement, tandis que les cancers du poumon et de l’ovaire sont les principales tumeurs malignes chez les patients occidentaux.

Le diagnostic de DM dépend de 5 critères définis par Bohan et Pete en 1975, qui comprennent les résultats cliniques, l’EMG, l’augmentation des enzymes musculaires et la biopsie musculaire. La différence entre le DM idiopathique et le DM associé à la malignité est susceptible de guérir ou au moins de régresser avec le traitement du cancer. Diagnostic DM peut se poursuivre, concomitant ou après le diagnostic de malignité. Dans notre cas, il a été diagnostiqué concomitamment avec un cancer du sein.

À notre connaissance, il n’existe aucun test de laboratoire permettant de différencier le DM associé idiopathique du DM associé malin.

Pas de données prospectives, comment prendre en charge ces patients mais en général, nous suivons les directives standard pour le traitement du cancer du sein, en gardant à l’esprit que l’atteinte de la peau avec l’éruption cutanée typique du DM n’est pas équivalente à une atteinte cutanée maligne et que le traitement du DM entraîne généralement une régression des anomalies dermatologiques.

Chez les patientes atteintes de cancer du sein et de DM, le rôle de la chimio/hormonothérapie néoadjuvante est discutable, et il n’y a pas de données disponibles dans ce contexte. La cicatrisation des plaies après la chirurgie est un problème si l’état de la peau est médiocre. Dans la mesure du possible, nous devrions améliorer l’état de la peau avant la résection chirurgicale suivie d’un traitement adjuvant pour les patients qui sont des candidats appropriés pour cette approche. Alternativement, une chimio / hormonothérapie néoadjuvante peut être envisagée dans les cas appropriés si la peau est exempte d’infection.

Dans notre cas en raison d’un cancer du sein localement avancé, nous commençons une chimiothérapie néoadjuvante et en raison d’une poussée de DM, nous avons décidé d’opter pour une intervention chirurgicale sur la base de certains rapports selon lesquels la chirurgie pourrait avoir un avantage sur la chimiothérapie néoadjuvante en ce qui concerne la régression rapide du DM. Dans notre cas, malgré l’amélioration des symptômes du DM, la patiente avait des métastases hépatiques provoquant une insuffisance hépatique et elle est décédée.

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