Apparence d’imagerie inhabituelle d’un Kyste dermoïde intracrânien

Discussion

Sur la base des apparences d’imagerie CT et RM (amélioration nodulaire murale et atténuation kystique / intensité du signal suggérant des produits sanguins), une hémorragie dans un hémangioblastome cérébelleux, un hémangiome caverneux ou un kyste dermoïde atypique ont été considérés comme les diagnostics différentiels les plus probables, étant entendu que les apparences d’imagerie étaient inhabituelles pour toutes ces lésions. L’angiographie a effectivement exclu un hémangioblastome cérébelleux, car ces lésions présentent pratiquement toujours un nodule mural intensément hypervasculaire avec coloration vasculaire prolongée (1).

L’intensité du signal du contenu kystique sur les images de RM est restée cohérente avec une hémorragie subaiguë ou le matériau riche en cholestérol gras ou partiellement liquéfié observé chez les dermoïdes; cependant, la présence d’un nodule mural rehausseur et l’absence d’une voie du sinus cutané occipital postérieur de la ligne médiane (caractéristique observée avec les dermoïdes de la fosse postérieure) ont rendu un kyste dermoïde moins probable (8). Lors de la tomodensitométrie, les dermoïdes sont généralement des lésions arrondies, bien circonscrites et extrêmement hypodensesavec une unité de champ de Hounsfield de -20 à -140, en accord avec leur teneur en lipides. Ils ne sont jamais associés à un œdème vasogénique et ne provoquent que rarement une hydrocéphalie. La calcification capsulaire périphérique est fréquente. L’amélioration après administration de contraste est rare mais a été rapportée (1, 8, 9).

Sur les images RM, les dermoïdes sont généralement hyperintensés sur les images pondérées en T1, mais varient d’une hypo-à une hyperintensive sur les études pondérées en T2. Encore une fois, il n’y a généralement pas d’œdème vasogénique associé ou d’amélioration du contraste. Des éléments hypointenseurs serpigineux peuvent être observés si la lésion contient des poils. La calcification murale peut parfois être identifiée. Sur les images CT et RM, des gouttelettes de densité graisseuse peuvent être vues dans tout l’espace sous-arachnoïdien et dans le système ventriculaire si une rupture du kyste s’est produite (1, 8, 9).

Les dermoïdes se présentant sous forme de lésions hyperattenuantes lors d’études CT sont extrêmement rares et, en tant que tels, présentent un défi diagnostique. À notre connaissance, seulement sept cas ont été signalés dans la littérature de langue anglaise, et aucun ne présentait un nodule mural améliorant. Dans chacun de ces cas, d’autres lésions, telles qu’une tumeur hémorragique, un hématome ou un méningiome, ont été considérées comme plus probables sur la base des résultats initiaux d’imagerie par tomodensitométrie (2-7). Lors de l’imagerie RM, au moins une de ces lésions était nettement hypointense sur les images pondérées T1 et T2, suggérant que la microcalcification était responsable de l’hyperattenuation CT (7). Notre lésion était nettement hyperintensive sur les images pondérées en T1, ce qui est courant dans les études de RM, mais l’hyperattenuation n’est pratiquement jamais observée sur les tomodensitogrammes.

Fait intéressant, tous les dermoïdes hyperattenuants CT rapportés se sont produits dans la fosse postérieure, aucune lésion n’ayant jamais été identifiée supratentorialement. Nous ignorons une explication pathologique à cela.

Pathologiquement, l’hyperattenuation observée lors de la tomodensitométrie serait due à une combinaison de saponification de débris lipidiques ou kératinisés avec une microcalcification secondaire en suspension (également observée sous forme de dépôts capsulaires dans certaines lésions), de cholestérol partiellement liquéfié, d’une teneur élevée en protéines et de complexes hémosidérine ou fer-calcium liés à des épisodes antérieurs d’hémorragie intracystique. Notez que la graisse en soi ne se trouve pas dans les dermoïdes car elle est d’origine mésodermique. Les produits de dégradation des cheveux et les sécrétions de la sueur et des glandes sébacées produisent un liquide huileux contenant des métabolites lipidiques (8, 10). Des sections de la paroi du kyste chez notre patient ont montré une muqueuse épithéliale squameuse avec une unité pilosébacée déformée occasionnelle dans le tissu fibreux. Des dépôts focaux de calcium ont également été notés ainsi que des agrégats de fentes de cholestérol (Figure 1F). Une laisse de navires quelque peu déformés était également présente dans une section. Le contenu kystique contenait de la kératine, dans laquelle des restes de tige capillaire pouvaient être identifiés.

En résumé, nous avons signalé un cas de lésion de la fosse postérieure hyperattenuante par tomodensitométrie qui a montré des signes d’amélioration au sein d’un nodule mural sur les images MR et s’est avéré pathologiquement être un kyste dermoïde. Bien qu’il s’agisse d’une combinaison de caractéristiques d’imagerie jusqu’à présent non signalée, elles sont toutes deux reconnues comme étant rarement associées à ces lésions et ne devraient pas empêcher le diagnostic de dermoïde une fois que des différentiels importants ont été exclus.

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