Katso tuoreimmat artikkelit

Yhteenveto

rintasyöpä on naisten yleisin syöpä. Dermatomyosiitti (DM) on melko harvinainen idiopaattinen tulehduksellinen myopatia, joka ilmenee klassisina iholöydöksinä ja proksimaalisena lihasheikkoutena. DM voi kuitenkin ilmetä myös taustalla olevan maligniteetin paraneoplastisena oireyhtymänä. Tässä kerrotaan tapauksesta, jossa potilaalla oli rintasyöpä ja DM-oireita. Potilaan ihottuma ja lihasheikkous etenivät neoadjuvantin kemoterapian ensimmäisen syklin aikana, kun hän oli jo aloittanut näiden oireiden lääkehoidon suun kautta annettavalla prednisonilla. Hänen ihonsa ja tuki-ja liikuntaelimistönsä paranivat dramaattisesti sen jälkeen, kun hänen rintasyöpänsä oli hoidettu leikkauksella. Tapausraporttimme kuvaa hänen oireidensa nopeaa etenemistä ja taantumista korostaen DM: n varhaisen diagnoosin ja hoidon sekä taustalla olevan rintasyövän hyötyä.

Tausta

dermatomyosiitti (DM) on idiopaattinen tulehduksellinen myopatia, jolle on ominaista proksimaalinen lihasheikkous, ihottuma ja muut systeemiset ilmenemismuodot. DM: n ja maligniteetin välinen yhteys on vakiintunut: 15-30%: lla DM-potilaista on peruslääke . Vaikka esiintymistiheys eri kasvaintyyppejä löytyy potilailla, joilla on DM mutta rintasyöpä näyttävät olevan yleisin .

esitämme tämän tapauksen muistutuksena siitä, että yleisessä sairaudessa (rintasyöpä) saattaa esiintyä epätavallisia piirteitä (DM paraneoplastisena oireyhtymänä), ja lääkäreiden on otettava maligniteetti systeemisenä prosessina, kun aikuispotilaalla esiintyy DM: ää.

Case presentation

A 39 year Syrian woman, refered to our institute with diagnosis with right breast cancer for further work up and management. Hän oli 2 kuukautta synnytyksen jälkeen, kun esiteltiin meille kivulias oikea rintojen massa löydettiin raskauden aikana. Sen lisäksi, että massa, potilas valitti violaceous ihottuma hänen kasvonsa, alkoi kuukausi synnytyksen jälkeen, jota seurasi heikkous proksimaalinen lihaksia. Hänen sukutaustansa oli positiivinen äidin rintasyövälle. Ihotautilääkäri hoiti häntä ihottumaansa suun kautta annettavalla prednisonilla ja paikallisesti käytettävillä kortikosteroideilla oletettuun atooppiseen ihottumaan, jolloin paraneminen oli vähäistä.

kliinisessä tutkimuksessa havaittiin, symmetrisiä punoittavia silmänpohjien yläpuolisia silmänpohjia, jotka turposivat. Ihottuma ulottuu hänen poskiinsa (Kuva 1). Toinen silmänpohjan ihottuma havaittiin yli ojentavan pinnan käsien ja polvien nivelet. Molemmat käsivarret olivat edematoottisia ja lihasten arkuutta ilman niveltulehdusta. Rintojen tentti, reveled suuri massa miehittää koko Rt rintojen liittyy peudoorange ulkonäkö, witha yksittäinen suuri, liikkuva, patologisen imusolmuke tunnistettiin oikeassa axilla (2×3 cm).

Kuva 1. Oikea mammografia paljasti 9 cm: n epäsäännöllisen massan.

hänelle tehtiin diagnostinen mammografia ja ultraääni, jossa todettiin heterogeeninen verisuonten massa kello 12-6 mitattuna 9cm maksimihalkaisijalla, joka liittyi ihon paksuuntumiseen ja epänormaaleihin kainaloiden imusolmukkeisiin.

sitten hänelle tehtiin ydinneulabiopsia, jossa paljastui 3. asteen kolmoisnegatiivinen invasiivinen duktaalisyöpä. Etäpesäkkeitä ei löytynyt.

potilas tarkastettiin reumatologisella tiimillä, joka diagnosoi hänet paraneoplastiseksi dermatomyosiitiksi ja aloitti hänen steroidinsa käytön.Koska diagnosoitiin Paikallisesti etenevä Rt-sädehoidon rintasyöpä, johon liittyy mahdollisesti paraneoplastinen dermatomyosiitti (DM), suositeltiin neoadjuvantin kemoterapian aloittamista adriamysiinillä ja syklofosfamidilla (AC).

viikon kuluttua ensimmäisestä kemoterapiajaksosta hänet toimitettiin päivystykseen, koska etenevän proksimaalisen lihasheikkouden ja dysfagian vuoksi potilas vietiin sairaalahoitoon kiinteän ruoan vuoksi. Labs osoitti, että ASAT ja LDH kasvoi 5 kertaa ja 2 kertaa taittuu vastaavasti, kun taas muut maksaentsyymit olivat normaali tai lievä nousu. Viruksen markkerit (HIV, HBV ja HCV) olivat negatiivisia. Kaikki immuunimarkkerit (ANA, Anti-DNA,Anti-SM, Anti-SSA, Anti-Scl-70) olivat negatiivisia. Reumatologi aloitti suuren steroidiannoksen vähäisellä paranemisella. Rintasyöpälautakunnan ja reumatologien suosituksen mukaan leikkaukseen piti ryhtyä toivoen saavansa DM: n kuriin.

hänelle tehtiin rinnan ja kainaloiden leikkely ilman komplikaatioita pT3N1M0-kasvaimelle. 18 kainalonimusolmukkeesta 2 oli metastaattisen infiltratiivisen kanavasyövän positiivinen. Leikkauksen jälkeen DM: n ilmenemismuodot alkoivat parantua, potilas alkoi kävellä ja syödä. Häntä hoidettiin adjuvanttihoidolla Doksorubisiinilla ja syklofosfamidilla, jota seurasi dosetakseli, hän suoritti 7 hoitosykliä suunnitellusta tutkimussuunnitelmastaan, mutta valitettavasti ennen viimeistä hän esitti päivystyspoliklinikalle RT hypokondriaalisen kivun kohonneilla maksaentsyymeillä, hänet vietiin sairaalaan, tutkittiin tietokonetomografialla rintakehän, vatsan ja lantion osalta, jossa näkyi useita fokaalisia vaurioita maksassa ja useita luun etäpesäkkeitä nikamissa (kuva 2), Hän aloitti tukihoidon, mutta potilas eteni nopeasti ja kuoli maksasolujen vajaatoimintaan

kuva 2. Vatsan TT paljasti useita fokaalisia leesioita maksan ja luun etäpesäkkeissä.

Keskustelu

rintasyöpä, jossa esiintyy useimmiten käsin kosketeltavaa massaa, epänormaalia mammografiaa seulonnan aikana tai etäpesäkkeisiin liittyviä oireita. On hyvin harvinaista esittää paraneoplastinen oireyhtymä, kuten dermatomyosiitti (DM) kuten meidän tapauksessamme.

dermatomyosiitti (DM) on harvinainen autoimmuunisairaus, jonka etiologiaa ei tunneta, noin 30%: lla DM: stä liittyy maligniteettiin. Sigurgeirsson, et al. ilmoita 23%: lla maligniteetista 392 DM-potilaalla. Maoz ym. etsi 37% 45 DM potilas on maligniteetteja. Toisessa laajassa tutkimuksessa (618 potilasta) Hill ym. 32% : lla on maligniteetti. Patomenonget ym. ilmoita 10% maligniteetin ilmaantuvuudesta 2518 DM-potilaalla. DM-diagnoosin saaneiden maligniteettien laaja kirjo, noin 20%: lla taustalla oleva maligniteetti on rintasyöpä . Aasiassa yleisin DM: ään liittyvä maligniteetti on nenänielusyöpä ja rintasyöpä miehillä ja naisilla, kun taas keuhko-ja munasarjasyöpä ovat länsimaisten potilaiden tärkeimmät maligniteetit .

DM: n diagnoosi riippuu Bohanin ja Peten vuonna 1975 määrittelemistä viidestä kriteeristä, joihin kuuluvat kliiniset löydökset, EMG, lihasentsyymien kohottaminen ja lihasbiopsia. Idiopaattisen DM: n ja siihen liittyvän maligniteetin välinen ero voi parantua tai ainakin taantua syövän hoidossa. Diagnoosi DM voi edetä, samanaikaisesti tai sen jälkeen diagnoosi maligniteetti. Meillä se todettiin samanaikaisesti rintasyöväksi .

tietojemme mukaan ei ole olemassa laboratoriokoetta, jolla voitaisiin erottaa idiopaattinen ja pahanlaatuinen DM.

ei prospektiivisia tietoja näiden potilaiden hoidosta, mutta yleisesti ottaen noudatamme rintasyövän hoito-ohjeita, pitäen mielessä, että ihon osallistuminen tyypilliseen DM-ihottumaan ei vastaa pahanlaatuisia iho-oireita ja että DM: n hoito johtaa yleensä dermatologisten poikkeavuuksien taantumiseen.

neoadjuvantin kemoterapia – /hormonihoidon merkitys rintasyöpää ja DM-potilaita sairastavilla potilailla on kyseenalainen, eikä tästä tilanteesta ole tietoa. Haavan paraneminen leikkauksen jälkeen on huolenaihe, jos ihon kunto on huono. Jos mahdollista, meidän pitäisi parantaa ihon kuntoa ennen kirurgista resektiota, jota seuraa adjuvanttihoito potilaille, jotka ovat sopivia ehdokkaita tähän lähestymistapaan. Vaihtoehtoisesti neoadjuvanttia kemoterapiaa/hormonihoitoa voidaan harkita asianmukaisissa tapauksissa, jos iho on puhdas infektiosta .

meidän tapauksessamme paikallisesti edenneen rintasyövän vuoksi aloitamme neoadjuvantin kemoterapian ja DM: n leimahduksen vuoksi päätimme mennä leikkaukseen perustuen joihinkin raportteihin, joiden mukaan leikkaus saattaa olla eduksi neoadjuvantin kemoterapiaan liittyen DM: n nopeaan regressioon . Meidän tapauksessamme DM: n oireiden paranemisesta huolimatta potilaalla oli maksametastaaseja, jotka aiheuttivat maksan vajaatoiminnan ja hän kuoli.

  1. Olazagasti JM, Baez PJ, Wetter DA, Ernste FC (2015) Cancer risk in dermatomyosiit: a meta-analysis of cohort studies. Am J Clin Dermatol 16: 89-98.
  2. Richardson JB, Callen JP (1989) dermatomyosiitti ja maligniteetti. Med Clin North Am 73: 1211-1220.
  3. Stockton D, Doherty VR, Brewster DH (2001) Risk of cancer in patients with dermatomyosiit or polymyosiit, and follow-up implications: a Scottish population-based cohort study. BRJ Cancer 85: 41-45.
  4. Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B (2001) Frequency of specific cancer types in dermatomyosiit and polymyosiit:a population-based study. Lancet 357: 96-100.
  5. Levine SM (2006) Cancer and myosicis: new insights into an old association. Curr Opinn Rheumatol 18: 620-624.
  6. Callen JP, Hyla JF, Bole GG Jr, Kay DR (1980) dermatomyosiitin ja polymyosiitin suhde sisäiseen maligniteettiin. Arch Dermatol 116: 295-298.
  7. Yu KH, Wu YJ, Kuo CF, See LC, Shen YM, et al. (2011) Survival analysis of patients with dermatomyosiit and polymyosiit: analysis of 192 Chinese cases. Clin Rheumatol 30: 1595-1601.
  8. Kuo CF, See LC, Yu KH (2011) ”Incidence, cancer riskand mortality of dermatomyosiit and polymyosiit in Taiwan:a nationwide population study,” BJD 165: 1273-1279.
  9. Sigurgeirsson B, Lindelof B, Edhag O (1992)”Riskmof cancer in patients with dermatomyosiit or polymyosiitis—apopulation-based study”. The New England Journal of Medicine 326: 363-367.
  10. Voravud n, Dimopoulos M, Hortobagyi G, Ross M, Theriault R (1991) rintasyöpä ja toinen primaarinen munasarjasyöpä dermatomyosiitissa. Gynecol Oncol 43: 286-290.
  11. Pektasidit D1, Koumpou M, Gaglia A, Pektasidit M, Lambadiari V, et al. (2006) dermatomyosiitti liittyy rintasyöpään. Syöpälääke Res 26: 2329-2331.
  12. Barnes BE, Mawr B (1976) dermatomyosiitti ja maligniteetti. Katsaus kirjallisuuteen. Ann Intern Med 84: 68-76.
  13. Ungprasert P, Leeaphorn N, Hosiriluck N (2013) Clinical Features of Inflammatory Myopathies and Their Association with Malignancy: A Systematic Review in Asian Population. Reumatologia.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.