Dermatology Online Journal

Dermatomyofibroma jäljittelee granuloomaa annulare
Natividad Cano Martinez, MD1, Carmen Fernández-Anthony Martinez, MD1, Lucia Barchino Ortiz MD1, Manuel Lecona Echevarría MD2, Minia Campos Dominguez, MD1
Dermatology Online Journal 17 (6): 3

1. Ihotautien osasto
2. Patologian laitos
Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, Espanja

Abstrakti

raportoimme tapauksesta, jossa 9-vuotiaalla tytöllä oli kaulan takaosan leesio, joka oli kliinisesti yhteensopiva granulooma annularen kanssa. Koepalan tulos vastasi fibroostiosyyttistä proliferaatiota. Kun koko leikkaus vaurio, lopullinen diagnoosi dermatomyofibroma määritettiin. Dermatomyofibroma on hyvänlaatuinen ja harvinainen ihon myofibroblastien proliferaatio. Dermatomyofibroma on yksinäinen ja hitaasti kasvava kasvain. Se on yleisempää nuorilla ja nuorilla aikuisilla, joilla on naaraan preponderanssi. Dermatomyofibroma esiintyy kliinisesti näppylänä tai kyhmynä. Se voi olla hieman hyperpigmentoitunut. Se sijaitsee yleensä ylävartalossa, kainalossa, olkavarressa tai kaulassa. Hoito valinta on täydellinen poisto ja ennuste on erinomainen.

tapausselostus

9-vuotias tyttö esitti lastenklinikallemme kohdunkaulan plakin, joka oli ollut siellä kuusi kuukautta. Hän valitti lievää kutinaa. Hänen ensisijainen hoitava lääkärinsä oli hoitanut plakkia neurodermiittinä mometasonilla parantumatta.

Kuva 1

Kuva 1. Kaulan takaosassa on 25 cm: n rengasmainen plakki. Lievää hyperpigmentaatiota havaittiin. Koepala-arpi on havaittavissa.

lääkärintarkastuksessa kaulan takaosassa on 2, 5 cm: n plakki, jossa on lievää hyperpigmentaatiota ja jonka morfologia on pyöristynyt ja reunukset koholla (Kuva 1). Nämä kliiniset piirteet viittasivat kliinisen diagnoosin granulooma annulare. Otimme leesiosta 4 mm: n punssibiopsian vahvistaaksemme kliinisen diagnoosin ja tämä osoitti fibrohistiosyyttisen proliferaation, jolla on monia differentiaalidiagnooseja.

potilaan äiti kertoi vaurion kasvaneen edellisen käynnin jälkeen. Vamma poistettiin kokonaan.

Kuva 2 Kuva 3
Kuva 2. Näytteen histologisessa tutkimuksessa havaittiin huonosti määritelty, yhtenäinen karasolukasvain, joka täytti verinahan ja hypodermisin pinnallisen osan.
kuva 3. Kara-solujen proliferaatiota kollageenikuitujen matriisissa. Spindled solut ovat järjestäytyneet samansuuntaisesti ihon pintaan. Nämä solut jaettiin muodostaen fascicles tai bändejä.

vaurion histopatologia osoitti, että sen sisällä oli huonosti määritelty fibroostiosyyttinen soluttautuminen. ihon syvä verinahka ja ihon pinnallinen osa (kuva 2). Plakki koostui värttinäsolun proliferaatiosta dermisin kollageenisäikeiden matriisissa, jossa on samansuuntainen järjestely ihon pinnalle. Nämä solut jakautuivat muodostaen fascicles tai bändejä (kuva 3). Soluissa oli pitkänomainen muoto, eosinofiilinen sytoplasma ja hieno ydinkromatiini. Joissakin soluissa oli pieniä nukleoleja. Soluista puuttui mitoosit. Adnexal rakenteet säästyivät. Orceinin värjäyksessä näkyi runsaasti elastisia kuituja.

Immunohistokemiallinen arviointi osoitti, että karan muotoiset solut reagoivat positiivisesti vimentiiniin, eikä aktiinin, desmiinin, tekijä XIIIa: n, S-100: n, CD34: n ja CD68: n kanssa havaittu reaktiivisuutta.

näiden histologisten ja inmunohistologisten piirteiden perusteella diagnoosi sopi dermatomyofibroomaan, joka poistettiin kokonaan. Potilaalla ei ole havaittu uusiutumisen merkkejä 1 vuoden seurannan jälkeen.

Keskustelu

Dermatomyiofibroma on suhteellisen harvinainen fibroblastisen/myofibroblastisen erilaistumisen aiheuttama ihomesenkymaalinen kasvain.

ihon fibroosipitoiset kasvaimet ovat heterogeeninen ryhmä ihon / ihonalaisia mesenkymaalisia kasvaimia, joissa ilmenee fibroblastista, myofibroblastista ja histiocytic-erilaistumista . Dermatomyofibroman kuvasi ensimmäisen kerran Hügel vuonna 1991 nimellä plakkimainen Dermaalinen fibromatoosi . Vuotta myöhemmin Kamino kuvasi sen nimellä dermatomyofibroma. Jälkimmäinen nimi on tullut hyväksytyksi myös Euroopassa .

Dermatomyofibroma on yksinäinen, hitaasti kasvava ja hyvänlaatuinen kasvain. Tapauksia on raportoitu useista dermatomyofibromeista yhdellä anatomisella alueella . Sitä esiintyy pääasiassa nuorilla aikuisilla naarailla ja alle kouluikäisillä lapsilla. Dermatomyofibrooma on yleisempi naisilla kuin miehillä. Naisten keski-ikä on 31,4 vuotta ja miesten 12,3 vuotta. On tapauksia, joissa miespotilaat ovat olleet jopa vuoden ikäisiä .

on merkille pantavaa, että sairastuneet naaraat ovat huomattavasti vanhempia kuin sairastuneet urokset. Syy tähän sukupuoli-ja ikäjakauman eroon ei ole selvä. Mahdollisesti dermatomyofibroma voi taantua spontaanisti lapsuuden jälkeen miehillä. Taipumus dermatomyofibroma esiintyy postpubescent naisilla ja prepubescent miehillä voi osoittaa, että tämä kasvain voisi reagoida hormoneja, kuten on ehdotettu joidenkin tekijöiden . Lisää tutkimuksia tarvitaan sukupuolen ja iän ominaisjakauman selventämiseksi.

Dermatomyofibroma ilmenee kliinisesti plakkina tai kyhmynä, joka on enemmän käsin kosketeltava kuin näkyvä. Kirjallisuudessa on rengasmaisia tai lineaarisia variantteja, jotka ovat harvinaisia . Päällyspinta voi olla hieman pigmentoitunut. Normaalisti dermatomyofibroma on pieni, yleensä kooltaan 1-2 cm halkaisijaltaan, vaikka on raportoitu tapauksia jättiläinen dermatomyofibromas . Mieltymyskohtia ovat aikuisilla naisilla vatsanpeitteet, esipubertaalisilla pojilla takaruumiin kaula ja molemmilla sukupuolilla olkapää ja kainalot .

kliiniseen erotusdiagnoosiin kuuluvat dermatofibrooma, granulooma annulare, pseudolymfoma cutis, hypertrofinen arpi, kysta ja sidekudosluomi .

histologinen tutkimus osoittaa huonosti määritellyn, tasaisen värttinäsolun proliferaation dermisin kollageenisäikeiden matriisissa, joka on samansuuntainen ihon pinnan kanssa. Näissä karasoluissa näkyy fibroblastinen ja myofibroblastinen erilaistuminen. Sytoplasma on vaalea, eosinofiilinen ja huonosti määritelty. Tumat ovat pitkulaisia ja selvärajaisia. Toisaalta mitoottisia lukuja nähdään harvoin. Kara solut on järjestetty muodostamaan hyvin määritelty fascicles. Kollageenisäikeet ovat ohuita, ristikkäin värttinäsolujen välillä ja värjäytyvät Massonitrikromilla. Kimmokuitujen määrä ei vähene, vaan ne voivat lisääntyä ja jopa pirstoutua. Tämä olisi erityispiirre, joka auttaisi meitä erotusdiagnostiikassa. Elastiset kuidut muuttuvat dermatofibromassa, hypertrofisessa arvessa, dermatofibrosarkooman protuberaaneissa ja piloleiomyoomassa. Elastiset kuidut värjäävät orceinilla ja Verhoeff van Giesonilla .

kasvain sijaitsee syvällä verinahassa ja ihonalaisessa kudoksessa. Orvaskesi säästyy yleensä, mutta voi olla hieman hyperpigmentoitunut. Adnexal rakenteet säästyvät .

vaikka histologiset piirteet helpottavat PF dermatomyofibrooman diagnosointia, se on joskus vaikeaa. Immunohistokemialliset piirteet dermatomyofibroma voi auttaa meitä diagnosoida kasvain. Karan muotoiset solut reagoivat positiivisesti vimentiinille ja voidaan värjätä sileän lihaksen aktiinille. Aktiinin ilmentyminen riippuu potilaan iästä ja neoplastisten solujen aktiivisuudesta . Meidän tapauksessamme desmin, tekijä XIIIa, s-100 ja CD34 eivät reagoineet. Nämä tulokset vahvistavat fibroblastisen ja myofibroblastisen erilaistumisen .

tämä värjäytymismalli auttaa sulkemaan pois tärkeimmät erotusdiagnoosit. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) on enemmän solu kuin dermatomyofibroma. Karan muotoiset solut ryhmittyvät toisiinsa muodostaen lyhyitä fascicleja, joilla on stooriforminen kuvio. Kasvain osoittaa hunajakenno tunkeutumisen rasvakudokseen ja on mukana adnexal rakenteita. Immunohistokemian osalta DFSP-tahrat CD34: lle. Näitä kahta kasvainta on vaikea erottaa pinnallisella koepalalla . (Taulukko 1)

Dermatofibroma osoittaa myofibroblastien, fibroblastien ja histiocytic-solujen nodulaarisen proliferaation, jolla on stellaattimorfologia. Dermatofibroma esiintyy runsaasti verisuonitus ja rikkoo adnexal rakenteita. Elastiset kuidut vähenevät tai puuttuvat ja värjäytyvät positiivisesti tekijä XIIIa: lle. Kun dermatofibrooma on monia myofibroblasts on vaikea erottaa dermatomyofibrooma .

Piloleiomyooma on kasvain, jossa on enemmän sellulaarisuutta kuin dermatomyofibroomassa ja se vaikuttaa syvään verinahkaan. Soluissa on sikarinmuotoisia tumia. Leesion keskellä on interdigitoituneet fascicles ja periferiassa on infiltratiivinen kuvio. Immunohistokemiallisia ominaisuuksia ovat positiivisuus desmiinille ja sileälihasaktiinille .

Neurofibroma on yleensä yksinäinen kasvain, joka vaikuttaa pinnalliseen verinahkaan. Sen komponenttisolut ovat yleensä karasoluja, jotka on järjestetty kaoottisesti stroomaan, joka on vaskulaarinen, fibroottinen, edematoottinen tai myksedematoottinen. Kasvaimen immunohistokemia on positiivinen S-100: lle, mutta CD34 voi olla positiivinen tai negatiivinen .

sidekudosluomella on hyvin hienovarainen kliininen ulkonäkö, joka voidaan sekoittaa normaaliin ihoon. Histopatologisesti on huonosti määritelty ihon kollageenipitoisuuden alue, jossa on normaali määrä fibroblasteja. Elastiset kuidut voivat olla lisääntyneet, vähentyneet tai normaalimääräisiä . Dermaalinen fibromatoosi on vaikea erottaa pienestä dermatomyofibroman biopsiasta.

ihon fibromatoosi esiintyy heikosti rajautuneina iho-ja ihonalaisina kyhmyinä tai plakkeina, jotka muodostuvat fibroblastien ja myofibroblastien nipuista. Ihon fibromatoosissa voi olla hyposellulaarinen fokus paksuilla kollageenikuiduilla ja hypersellulaarinen fokus ohuilla kollageenikuiduilla. Iho voi tunkeutua aponeuroosiin, viereiseen faskiaan ja luurankolihakseen .

lapsuusiän kuitumainen hamartooma ja pleksiforminen fibrohististinen kasvain ovat kaksi harvinaista lapsuusiän ja nuoren aikuisiän pehmytkudoskasvainta, jotka ovat erotusdiagnostiikassa. Molemmat vauriot sijaitsevat ihonalaiskudoksessa ja vaikuttavat harvoin verinahkaan. Päinvastoin, dermatomyofibroma vaikuttaa yleensä verinahkaan ja joskus voi vaikuttaa pinnalliseen ihonalaiskudokseen . Dermatomyofibromien ei ole raportoitu uusiutuvan tai metastasoituvan. Hoito valitakoskeva dermatomyofibroma on täydellinen poisto vaurio ja se on hyvä ennuste.

on tärkeää vahvistaa tämän olion diagnoosi. Dermatomyofibrooma on erotettava muista fibroostiosyyttisistä keskitason tai pahanlaatuisista kasvaimista.

1. Hügel H. Fibrohistiosyyttiset ihokasvaimet. J Dtsch Dermatol Gest, 2006;4: 544-555.
2. Hügel H. Plaque-like dermal fibromatosis/dermatomyofibroma. J Cutan Pathol, 1993;20:94.
3. Rose C and Bröker E-B. Dermatomyofibroma: Case report and review. Pediatr Dermatol, 1999;6:456-459.
4. Kamino H, Reddy VB, Gero M and Greco MA. Dermatomyofibroma: A benign cutaneous, plaque-like proliferation of fibroblasts and myofibroblast in young adults. J Cutan Pathol, 1992;19:85-93.
5. Viglizzo G. Occella C, Calonje E, Nozat P and Rongioletti F. A unique case of multiple dermatomyofibromas. Clin Exp Dermatol, 2007; 33:622-624.
6. Gilaberte Y, Coscojuela C, Doste D, Vera J ja Requena L. Dermatomyofibroma poikalapsessa. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2005;19: 257-259.
7. Trotter MJ, McGregor GI ja O ’ Connell JX. Lineaarinen dermatomyofibrooma. Clin Exp Dermatol, 1996;21: 307-309.
8. Ku LS, Chong LY ja Yau KC. Valtava rengasmainen dermatomyofibrooma. Int J Dermatol, 2005;44: 1039-1041.
9. Mentzel T ja Kutzner H. Dermatomyofibroma: clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 56 cases and refraisal of a rare and specific Cutaneous neoplases. Am J Dermatopatol, 2009;31: 44-49.
10. Mortimore RJ ja Whitehead AJ. Dermatomyofibroma: raportti kahdesta tapauksesta, joista toinen esiintyy lapsella. Australas J Dermatol, 2001;42: 22-25.
11. Breuninger H, Sebastian G ja Garbe C. Dermatofibrosarcoma protuberans — päivitys. J Dtsch Dermatol Ges, 2004;2: 661-667.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.