Una erupción descamativa en un bebé

El síndrome de piel escaldada estafilocócica (SSSS) es una infección bacteriana de cepas estafilocócicas específicas con la capacidad de producir toxinas exfoliativas (también conocidas como epidermolíticas).1 SSSS también se conoce como enfermedad de Ritter, pénfigo neonatal y dermatitis exfoliativa neonatal.1,2

La afección se observa con mayor frecuencia en bebés y niños pequeños.1 La toxina exfoliativa producida por estas cepas estafilocócicas se excreta por vía renal.1 Se plantea la hipótesis de que los bebés (especialmente los recién nacidos) y los niños pequeños están más predispuestos a esta enfermedad debido a la disminución de la eliminación de toxinas renales y/o la falta de anticuerpos que neutralizan las toxinas exfoliativas.

Debido a que se cree que la disminución del aclaramiento renal y la falta de anticuerpos aumentan el riesgo de SSSS, no es sorprendente que el SSSS también se pueda observar en adultos con insuficiencia renal crónica, inmunosupresión, neoplasia maligna, enfermedad cardíaca o diabetes.1,3

Se han notificado brotes de SSSS en viveros neonatales, generalmente secundarios al transporte asintomático de una cepa toxigénica de S. aureus por parte de trabajadores sanitarios u otros pacientes.1 Por razones poco claras, los hombres se ven afectados de manera desproporcionada, con una proporción de hombres a mujeres de 2 a 1 en casos esporádicos y de 4 a 1 en epidemias.1

El SSSS generalmente es causado por cepas de S. aureus en el grupo de fagos II (por ejemplo, tipos 55, 71).1 La patogénesis del SSSS surge de la producción de toxinas exfoliativas por parte de estas cepas de S. aureus. Las toxinas exfoliativas se clasifican como ETA o ETB, dependiendo de la ubicación de su material genético: ETA está codificada cromosómicamente, mientras que ETB está codificada en plásmidos.1,3

Estas toxinas son serinas proteasas que rompen la desmogleína 1 (Dsg1), una molécula de adhesión de célula a célula que se encuentra en los desmosomas de las capas superiores de la epidermis.1 Por lo tanto, cuando estas toxinas se unen a Dsg1, se produce una interrupción en la epidermis superior, lo que lleva a la formación de bullas superficiales.1 Por lo general, hay un foco de infección por S. aureus con diseminación hematógena de las toxinas exfoliativas. En los niños, los focos de infección suelen estar en la nasofaringe o la conjuntiva, mientras que en los adultos, la fuente de infección suele ser la neumonía estafilocócica o la bacteremia.1

Otras fuentes de infección notificadas incluyen artritis séptica, endocarditis y piomiositis.3 El impétigo ampolloso es una forma localizada de SSSS.1 Dsg1 es el mismo objetivo de la producción de anticuerpos en el pénfigo foliáceo, otro trastorno con ampollas de la epidermis superficial.3 Las cepas estafilocócicas patógenas pueden ser sensibles o resistentes a la meticilina.1

La gravedad del SSSS puede variar desde una enfermedad leve y localizada hasta una exfoliación generalizada.3 El SSSS generalmente comienza con una infección localizada, a menudo de la conjuntiva, la nariz, la región perioral, el perineo o el ombligo.3 Con la producción de toxinas exfoliativas de estos focos de infección y diseminación hematógena, los pacientes con SSSS a menudo presentan un prodromo de malestar, fiebre, irritabilidad y sensibilidad cutánea pronunciada.1 También se observa comúnmente una mala alimentación.3

Esto a menudo es seguido por eritema que comienza en la cabeza y las áreas de pliegue con generalización dentro de las 48 horas.1 A veces se nota edema facial. La piel entonces desarrolla un aspecto arrugado debido a la formación de ampollas superficiales.1

A menudo hay un signo positivo de Nikolsky (progresión de una ampolla por presión en el borde de una bulla).1 Cuando las ampollas superficiales se rompen, se observa una exfoliación, dejando la piel húmeda y una costra delgada, similar a un barniz.1 Las áreas intertriginosas suelen ser las primeras en exfoliarse. Los pacientes a menudo desarrollan costras periorificiales y fisuras radiales, lo que lleva a la descripción de facies de «hombre triste».1

Debido a la escasez relativa de Dsg1 en la mucosa oral, las lesiones intraorales generalmente no ocurren.1 La descamación y descamación por lo general continúan durante 3 a 5 días.1 Debido a la naturaleza superficial de las bullae, las áreas afectadas se curan sin cicatrices.1 Por lo general, el SSSS se resuelve en 1 a 2 semanas, por lo general sin complicaciones a largo plazo.1 Sin embargo, cuando hay una denudación extensa de la piel, los pacientes pueden tener una mayor pérdida de calor, líquidos y electrolitos con un mayor riesgo de infección secundaria y posiblemente sepsis.3

La tasa de mortalidad infantil es del 3%.1 En adultos, la tasa de mortalidad puede ser mayor de 50%, porque el SSSS se desarrolla en esta población con afecciones premórbidas como enfermedad renal e inmunosupresión.1

El diagnóstico de SSSS a menudo se hace por motivos clínicos. Cabe destacar que, debido a que las bullae se forman a partir de toxinas exfoliativas que se han propagado hematógenamente desde focos distantes de infección, el cultivo de las bullae será negativo.1 Si aún se desea realizar un estudio de este tipo, se deben tomar muestras de la conjuntiva, la nasofaringe, las heces o los focos piogénicos y cultivarlos.1

Una biopsia de piel es generalmente innecesaria; sin embargo, si se realiza, la histopatología es notable por una división en o por debajo del estrato granuloso en la epidermis superior.1 Por lo general, no hay células inflamatorias en las ampollas. No se ven organismos en la tinción de Gram de muestras de biopsia.1

El recuento de leucocitos es variable, elevado o normal.1 Aunque las toxinas se pueden detectar con aglutinación de látex en portaobjetos, inmunodifusión doble o ensayo de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA), estas pruebas no se realizan con frecuencia.1

Rara vez hay un diagnóstico diferencial debido a los hallazgos característicos del SSSS. Sin embargo, la distinción más importante es la de la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) o el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), que son afecciones dermatológicas potencialmente mortales.

La distinción más importante es que el TEN y el SSJ se presentan con necrosis de espesor completo de la piel, mientras que el SSSS crea bullas superficiales. El SJS, por definición, afecta las superficies de la mucosa y se presenta de manera más característica con una corteza hemo gruesa en los labios. El SSSS, por otro lado, generalmente ahorra la mucosa oral. Además, cabe señalar que el impétigo ampolloso es una forma localizada de SSSS.

Los antibióticos son el pilar de la terapia. Para la enfermedad leve, el tratamiento con un antibiótico resistente a la beta-lactamasa, como la cefalexina, durante 7 a 10 días suele ser suficiente.1 Sin embargo, los pacientes con SSSS generalizado grave a menudo se tratan con antibióticos parenterales.1

Con mayor frecuencia, se administra clindamicina intravenosa, ya que la clindamicina inhibe la producción de ácido ribonucleico ribosómico y, por lo tanto, teóricamente inhibe la producción de proteínas de toxinas exfoliativas, además de abordar la infección por S. aureus. Los pacientes hospitalizados deben ser colocados en aislamiento de contacto.3 Los pacientes con enfermedad extensa requieren un control riguroso de líquidos, electrolitos, manejo del dolor y cuidado de heridas.3

Nuestro paciente tenía una afectación cutánea leve. He was admitted to the hospital and received intravenous clindamycin. Después de 3 días, fue dado de alta sin complicaciones ni secuelas y colocado en un curso de 10 días de clindamicina oral.

Audrey Chan, MD, es becaria de dermatología pediátrica en el Texas Children’s Hospital en Houston.

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