La Enfermedad Quística Adventicia de la Arteria Poplítea | Rivoluzione

Discusión

La enfermedad quística adventicia es rara, representando solo el 0,1% de todas las enfermedades vasculares.1) Atkins y Key describieron por primera vez la enfermedad quística adventicia en 1947 que afectó a la arteria ilíaca externa derecha.5) Desde entonces se han notificado más de 300 casos. La enfermedad quística adventicia afecta unilateralmente a la arteria poplítea (85%) con mayor frecuencia y suele presentarse como claudicación intermitente, aunque también se ha informado de afectación bilateral6) y se han afectado las arterias ilíaca externa, femoral común, radial y cubital.4,6)

Más del 80% de los individuos que desarrollan enfermedad quística adventicia son hombres de entre 40 y 50 años (rango de 11-70), y la prevalencia de esta enfermedad es de 1:1200 casos de claudicación de terneros.1) Debido a que la población afectada es generalmente joven y con bajo riesgo de enfermedad vascular, un diagnóstico clínico a menudo es difícil. Los quistes adventicios comprimen la luz arterial de manera excéntrica o concéntrica y aparecen como signos de cimitarra o reloj de arena, respectivamente, en las angiogramas.2,3) La gravedad de los síntomas isquémicos varía, y depende principalmente de la condición de la arteria poplítea afectada. Sin embargo, incluso si la arteria poplítea afectada aparece angiográficamente normal, la enfermedad quística adventicia puede inducir síntomas durante el ejercicio. Se considera que la enfermedad quística adventicia causa obstrucción funcional del flujo durante el ejercicio dinámico.6) Debido a que el pulso en el pie derecho de nuestro paciente era normal en reposo, pero disminuía después del ejercicio cuando se desarrollaban los síntomas, se requirió cirugía para aliviar los síntomas.

La etiología de la enfermedad quística adventicia todavía está en debate, y se han propuesto traumas, ganglios, trastornos sistémicos y desarrollo embrionario. La teoría del trauma sugiere que el trauma repetitivo que causa degeneración de la adventicia arterial en última instancia conduce al cambio quístico. La teoría ganglionar sugiere que los quistes sinoviales forman la pista de las articulaciones cercanas a lo largo de las ramas vasculares y finalmente residen en la adventicia de los vasos principales. La teoría del trastorno sistémico percibe la enfermedad quística adventicia como parte del trastorno generalizado del tejido conectivo. La teoría del desarrollo sugiere que las células mesenquimales ricas en mucina de las articulaciones cercanas migran incorrectamente a la adventicia durante la embriogénesis. Sin embargo, ninguna teoría puede explicar la patogénesis de todos los casos clínicos. Levien et al. propuso una hipótesis unificadora sobre la base de la embriología de los vasos sanguíneos susceptibles y el sitio afectado. Afirman que una estructura similar a un ganglio relacionado con las articulaciones se incorpora a un vaso objetivo durante el desarrollo embriológico y que este reposo sinovial o ganglio secreta y se agranda con los años para desarrollarse dentro de la pared adventicia más adelante en la vida, lo que implica que tanto las teorías del ganglio como las del desarrollo son aplicables.7,8)

Los hallazgos patológicos típicos de la enfermedad quística adventicia comprenden quistes intramurales que contienen material gelatinoso situado entre el medio y la adventicia. El quiste estaba en contacto con la arteria poplítea pero se encontraba fuera de la adventicia en nuestro paciente. El quiste tenía contenido mucinoso pero no elementos vasculares en la pared. Estos hallazgos fueron similares a los del ganglio y son inconsistentes con la mayoría de los casos notificados. Sin embargo, Ohta et al. se describió una enfermedad quística adventicia recurrente en un injerto venoso interpuesto y se encontró una luz comprimida con hiperplasia íntima y sin evidencia de invasión intra-adventicia del injerto venoso. Postularon que las células sinoviales que protegían la mucinosis y se originaban de la cápsula articular vecina habían invadido directamente la adventicia dañada o simplemente se habían unido a la adventicia y la habían rodeado.4) Los hallazgos patológicos de nuestra muestra quirúrgica apoyan esta hipótesis.

Ecografía Doppler de escala de grises (EE.) es un método de diagnóstico menos invasivo y conveniente para la aplicación clínica de rutina, mientras que la TC y la RM son más útiles para evaluar la morfología del quiste y la posible comunicación entre un quiste y una articulación adyacente. Los hallazgos de la resonancia magnética de la enfermedad quística adventicia son bastante claros, ya que los quistes suelen aparecer como regiones de baja intensidad de señal homogénea en las imágenes ponderadas en T1, y de alta intensidad de señal multi-loculada adyacente a los vasos en las imágenes ponderadas en T2. Se deben realizar reconstrucciones de TC tridimensionales utilizando renderizado de volumen o ARM para una planificación preoperatoria óptima. La angiografía digital convencional por sustracción (ASD) rara vez se aplica porque esta modalidad es invasiva.2,3) El diagnóstico diferencial incluye el síndrome de atrapamiento de la arteria poplítea (PAES), y la adquisición de datos multiplanares puede determinar la extensión anatómica de las lesiones quísticas intramurales arteriales, lo que ayuda a distinguir esta afección de la enfermedad quística adventicia.9)

El manejo de la enfermedad quística adventicia varía según el estado de los vasos afectados. La aspiración de quistes es menos invasiva, pero se asocia con una alta tasa de recurrencia. La extirpación del contenido del quiste (evacuación) mientras se preserva la arteria afectada puede ser eficaz, y la resección del segmento afectado del vaso y la interposición de un injerto venoso o una prótesis son prometedoras. El seguimiento a largo plazo es obligatorio porque la enfermedad quística adventicia puede reaparecer o los injertos pueden ocluirse. La terapia intervencionista endovascular ha dado resultados insatisfactorios.4,10)

La enfermedad quística adventicia de la arteria poplítea es una causa poco frecuente pero importante de insuficiencia vascular periférica en individuos más jóvenes sin factores de riesgo ateroscleróticos específicos. Por lo tanto, se debe considerar la enfermedad quística adventicia cuando individuos relativamente jóvenes presentan claudicación intermitente.10)

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