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Resumen

El cáncer de mama es el cáncer más común en las mujeres. La dermatomiositis (DM) es una miopatía inflamatoria idiopática poco frecuente que se manifiesta por hallazgos clásicos en la piel y debilidad muscular proximal. Sin embargo, la DM también puede manifestarse como un síndrome paraneoplásico de una neoplasia subyacente. Aquí, presentamos un caso de una paciente que presentó cáncer de mama y síntomas de DM. La erupción y la debilidad muscular de la paciente progresaron durante el primer ciclo de quimioterapia neoadyuvante, mientras que ya había comenzado el tratamiento médico de estos síntomas con prednisona oral. Su piel y músculo esquelético mejoraron drásticamente después del tratamiento de su cáncer de mama con cirugía. Nuestro informe de caso describe la rápida progresión y regresión de sus síntomas, enfatizando el beneficio del diagnóstico y tratamiento tempranos de la DM, así como del cáncer de mama subyacente.

Antecedentes

La dermatomiositis (DM) es una miopatía inflamatoria idiopática caracterizada por debilidad muscular proximal, erupción cutánea y otras manifestaciones sistémicas. La asociación entre DM y neoplasia maligna está bien establecida, con un 15-30% de los pacientes con DM que tienen una neoplasia maligna subyacente . Aunque la frecuencia de los diversos tipos de tumores que se encuentran en pacientes con DM, pero los cánceres de mama parecen ser los más comunes .

Presentamos este caso como un recordatorio de que una enfermedad común (cáncer de mama) puede presentar características poco comunes (DM como síndrome paraneoplásico), y los médicos deben considerar la malignidad como el proceso sistémico subyacente cuando un paciente adulto presenta DM.

Presentación de un caso

Una mujer siria de 39 años, arbitrada a nuestro instituto con diagnóstico de cáncer de mama adecuado para su posterior estudio y manejo. Tenía 2 meses después del parto, cuando se nos presentó una masa dolorosa en el pecho derecho descubierta durante su embarazo. Aparte de esa masa, la paciente se quejó de una erupción cutánea violácea en la cara, que comenzó un mes después del parto, seguida de debilidad en los músculos proximales. Sus antecedentes familiares eran positivos para cáncer de mama en su madre. Fue tratada por un dermatólogo para su erupción con prednisona oral y corticosteroides tópicos para una presunta dermatitis atópica, logrando una mejoría mínima.

El examen clínico reveló máculas eritematosas simétricas sobre el led superior del ojo que se hincharon. La erupción se extiende hasta sus mejillas (Figura 1). Se observó otra erupción macular en la superficie extensora de las articulaciones de las manos y las rodillas. Ambos brazos estaban edematosos con sensibilidad sobre los músculos sin artritis. Examen mamario, gran masa revelada que ocupa toda la mama Rt asociada con apariencia de peudoorange, con un solo ganglio linfático patológico grande y móvil en la axila derecha (2×3 cm).

Figura 1. La mamografía derecha reveló una masa irregular de 9 cm.

Se sometió a una mamografía diagnóstica y una ecografía que reportaron masa vascular heterogénea a las 12 a las 6 en punto, con un diámetro máximo de 9 cm, asociada con engrosamiento de la piel y ganglios linfáticos axilares anormales.

Luego se sometió a una biopsia con aguja gruesa, que reveló un carcinoma ductal invasivo triple negativo de grado 3. El análisis metastásico fue negativo para metástasis a distancia.

La paciente fue revisada por el equipo de reumatología que la diagnosticó como dermatomiositis paraneoplásica y comenzó a recibir esteroides.Dado el diagnóstico de cáncer de mama con Rt localmente avanzado con posible dermatomiositis paraneoplásica (DM), la recomendación fue iniciar la quimioterapia neoadyuvante adriamicina y ciclofosfamida (AC).

Una semana después del primer ciclo de quimioterapia, fue presentada al servicio de urgencias, debido a debilidad muscular proximal progresiva y disfagia por alimentos sólidos, la paciente fue ingresada en el hospital. Los laboratorios mostraron que la AST y la LDH aumentaron 5 veces y 2 veces los pliegues, respectivamente, mientras que otras enzimas hepáticas tuvieron elevaciones normales o leves. Los marcadores virales (VIH, VHB y VHC) fueron negativos. Todos los marcadores inmunitarios (ANA, Anti-ADN,Anti-SM, Anti-SSA, Anti-Scl-70) fueron negativos. Una dosis alta de esteroides fue iniciada por el reumatólogo con una mejoría mínima. La junta de tumores de mama y la recomendación del reumatólogo eran proceder con la cirugía, con la esperanza de controlar la DM.

Se sometió a mastectomía y disección axilar sin complicaciones por un tumor pT3N1M0. De 18 ganglios linfáticos axilares, 2 dieron positivo para carcinoma metastásico de conducto infiltrativo. Después de la cirugía, las manifestaciones de DM comenzaron a resolverse, el paciente comenzó a caminar y a comer. Fue tratada con quimioterapia adyuvante con doxorrubicina y ciclofosfamida seguida de docetaxel, completó 7 ciclos de su protocolo programado, pero desafortunadamente antes del último se presentó en el departamento de emergencias por Rt dolor hipocondrial con enzimas hepáticas elevadas, ingresada en el hospital, investigada por tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis que mostró múltiples lesiones focales en el hígado y múltiples metástasis óseas en las vértebras (Figura 2), comenzó un tratamiento de apoyo, pero la paciente progresó rápidamente y murió por insuficiencia de células hepáticas

Figura 2. La TC de abdomen reveló múltiples lesiones focales en metástasis hepática y ósea.

Discusión

Cáncer de mama, la mayoría se presenta con masa palpable, mamografía anormal durante la detección o síntomas relacionados con metástasis. Es muy raro que se presente como síndrome paraneoplásico, como la dermatomiositis (DM) como en nuestro caso.

La dermatomiositis (DM) es una enfermedad autoinmune rara, de etiología desconocida, en aproximadamente el 30% de la DM asociada a malignidad. Sigurgeirsson, et al. notificar una incidencia del 23% de neoplasias malignas en 392 pacientes con DM. Maoz, et al. encontrar que el 37% de 45 pacientes con DM tienen neoplasias malignas. En otro estudio grande (618 pacientes) Hill, et al. el 32% tiene malignidad. Patomenonget, et al. notificar una incidencia del 10% de neoplasias malignas en 2.518 pacientes con DM. Amplio espectro de neoplasias malignas diagnosticadas con DM, en aproximadamente el 20% de las neoplasias malignas subyacentes es cáncer de mama . En Asia, las neoplasias malignas más comunes asociadas a la DM son el cáncer de nasofaringe y el cáncer de mama en hombres y mujeres, respectivamente, mientras que el cáncer de pulmón y el cáncer de ovario son las principales neoplasias malignas en los pacientes occidentales .

El diagnóstico de DM depende de 5 criterios definidos por Bohan y Pete en 1975, que incluyen hallazgos clínicos, EMG, elevación de enzimas musculares y biopsia muscular. La diferencia entre la DM idiopática y la DM asociada a malignidad es potencial para curar o al menos para retroceder con el tratamiento del cáncer. Diagnóstico La DM puede proceder, concomitante o después del diagnóstico de malignidad. En nuestro caso, fue diagnosticado concomitantemente con cáncer de mama .

Hasta donde sabemos, no hay pruebas de laboratorio para diferenciar entre la DM idiopática y la maligna asociada.

No hay datos prospectivos, cómo manejar a esos pacientes, pero en general estamos siguiendo las pautas estándar para el tratamiento del cáncer de mama, teniendo en cuenta que la afectación de la piel con la erupción típica de DM no es equivalente a la afectación de la piel maligna y que el tratamiento de la DM generalmente resulta en regresión de las anomalías dermatológicas.

En pacientes con cáncer de mama y DM, el papel de la quimioterapia/hormonoterapia neoadyuvante es discutible, y no hay datos disponibles en este contexto. La cicatrización de heridas después de la cirugía es una preocupación si la afección de la piel es deficiente. Cuando sea posible, debemos mejorar la condición de la piel antes de la resección quirúrgica seguida de tratamiento adyuvante para los pacientes que son candidatos apropiados para este enfoque. Alternativamente, se puede considerar la quimioterapia/hormonoterapia neoadyuvante en los casos apropiados si la piel está libre de infección .

En nuestro caso, debido al cáncer de mama localmente avanzado, iniciamos la quimioterapia neoadyuvante y, debido a la exacerbación de la DM, decidimos ir a la cirugía en base a algunos informes de que la cirugía puede tener ventajas en la quimioterapia neoadyuvante con respecto a la regresión rápida de la DM . En nuestro caso, a pesar de la mejoría de los síntomas de DM, la paciente tuvo metástasis hepáticas que causaron insuficiencia hepática y murió.

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