Dermatologia Giornale Online

Dermatomyofibroma imitando granuloma annulare
Natividad Cano Martinez, MD1, Carmen Fernández-Antonio Martinez, MD1, Lucia Barchina Ortiz MD1, Manuel Lecona Echevarría MD2, Minia Campos Dominguez, MD1
Dermatologia Giornale Online 17 (6): 3

1. Dipartimento di Dermatologia
2. Dipartimento di Patologia
Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, Spagna

Abstract

Riportiamo il caso di una bambina di 9 anni con una lesione sull’aspetto posteriore del collo, che era clinicamente compatibile con granuloma annulare. È stata eseguita una biopsia incisionale e il risultato della biopsia è stato coerente con una proliferazione fibroistiocitica. Dopo l’escissione totale della lesione, è stata determinata la diagnosi definitiva di dermatomiofibroma. Dermatomiofibroma è una proliferazione benigna e rara di miofibroblasti della pelle. Dermatomyofibroma è un tumore solitario e a crescita lenta. È più comune negli adolescenti e nei giovani adulti, con una preponderanza femminile. Dermatomyofibroma si presenta clinicamente come papule o noduli. Può essere leggermente iperpigmentato. Di solito si trova sul tronco superiore, sull’ascella, sulla parte superiore del braccio o sul collo. Il trattamento di scelta è l’escissione completa e la prognosi è eccellente.

Case report

Una bambina di 9 anni si è presentata alla nostra clinica di dermatologia pediatrica con una placca cervicale presente da sei mesi. Si lamentava di un leggero prurito. La placca era stata trattata dal suo medico di base come neurodermite con mometasone senza migliorare.

Figura 1

Figura 1. Una placca anulare mal definita di 25 cm sull’aspetto posteriore del collo. È stata osservata una lieve iperpigmentazione. La cicatrice della biopsia è evidente.

All’esame fisico si nota una placca di 2,5 cm con lieve iperpigmentazione sull’aspetto posteriore del collo con morfologia arrotondata e bordi elevati (Figura 1). Queste caratteristiche cliniche hanno suggerito la diagnosi clinica del granuloma annulare. Abbiamo eseguito una biopsia punch di 4 mm della lesione per confermare la diagnosi clinica e questo ha mostrato una proliferazione fibroistiocitica, che ha molte diagnosi differenziali.

La madre del paziente ha riferito che la lesione era cresciuta dall’ultima visita. La lesione è stata asportata completamente.

Figura 2 Figura 3
Figura 2. L’esame istologico del campione ha mostrato una neoplasia delle cellule del fuso non definita e uniforme che riempie il derma reticolare e la parte superficiale dell’ipoderma.
Figura 3. Proliferazione delle cellule del fuso vista su una matrice di fibre di collagene. Le cellule fusi sono disposte in parallelo alla superficie della pelle. Queste cellule sono state distribuite formando fascicoli o bande.

L’istopatologia della lesione ha mostrato un’infiltrazione fibroistiocitica mal definita all’interno. il derma profondo e la parte superficiale dell’ipoderma (Figura 2). La placca consisteva in una proliferazione di cellule mandrino su una matrice di fibre di collagene nel derma con una disposizione parallela alla superficie della pelle. Queste cellule sono state distribuite formando fascicoli o bande (Figura 3). Le cellule avevano forma allungata, citoplasma eosinofilo e cromatina nucleare fine. Alcune cellule avevano piccoli nucleoli. Le cellule non avevano mitosi. Le strutture annessiali sono state risparmiate. La colorazione dell’orceina ha mostrato abbondanti fibre elastiche.

La valutazione immunoistochimica ha mostrato che le cellule a forma di fuso hanno reagito positivamente alla vimentina e non vi è stata alcuna reattività con actina, desmin, fattore XIIIa, S-100, CD34 e CD68.

Sulla base di queste caratteristiche istologiche e inmunoistologiche, la diagnosi era compatibile con dermatomiofibroma, che è stato completamente asportato. Il paziente non ha mostrato segni di recidiva dopo 1 anno di follow-up.

Discussione

Il Dermatomiiofibroma rappresenta una neoplasia mesenchimale cutanea relativamente rara di differenziazione fibroblastica/miofibroblastica.

I tumori fibrohistiocytic della pelle sono un gruppo eterogeneo di neoplasie mesenchimali dermiche/sottocutanee che mostrano differenziazione fibroblastica, miofibroblastica e istiocitica . Dermatomyofibroma è stato descritto per la prima volta da Hügel nel 1991 sotto il nome di fibromatosi dermica simile alla placca . Un anno dopo fu descritto da Kamino sotto il nome di dermatomiofibroma. Quest’ultimo nome è stato accettato anche in Europa .

Il dermatomiofibroma è un tumore solitario, a crescita lenta e benigno. Sono stati riportati casi con dermatomiofibromi multipli in una singola area anatomica . Si trova principalmente nelle giovani femmine adulte e nei bambini preteen. Il dermatomiofibroma è più comune nelle donne che negli uomini. L’età media di presentazione nelle donne è di 31,4 anni e negli uomini di 12,3 anni. Ci sono casi di pazienti di sesso maschile di appena un anno .

È notevole che le femmine colpite siano significativamente più vecchie dei maschi colpiti. La causa di questa differenza nella distribuzione del sesso e dell’età non è chiara. Forse dermatomyofibroma può regredire spontaneamente dopo l’infanzia nei maschi. La tendenza del dermatomiofibroma a verificarsi nelle femmine postpubescenti e nei maschi prepubescenti può indicare che questo tumore potrebbe essere reattivo agli ormoni, come è stato suggerito da alcuni autori . Sono necessari ulteriori studi per chiarire la distribuzione caratteristica del sesso e dell’età.

Il dermatomiofibroma si presenta clinicamente come placca o nodulo, più palpabile che visibile. Nella letteratura ci sono varianti anulari o lineari che sono rare . La superficie sovrastante può essere leggermente pigmentata. Normalmente il dermatomiofibroma è piccolo, di solito misura da 1 a 2 cm di diametro, anche se sono stati segnalati casi di dermatomiofibromi giganti . I siti di predilezione sono la parete addominale anteriore nelle donne adulte, il collo posteriore nei ragazzi prepuberali e la spalla e l’ascella in entrambi i sessi .

La diagnosi differenziale clinica comprende dermatofibroma, granuloma annulare, pseudolinfoma cutis, cicatrice ipertrofica, cisti e nevo del tessuto connettivo .

L’esame istologico mostra una proliferazione mal definita, uniforme, a cellule fusiformi su una matrice di fibre di collagene nel derma con una disposizione parallela alla superficie della pelle. Queste cellule del fuso mostrano differenziazione fibroblastica e miofibroblastica. Il citoplasma è pallido, eosinofilo e mal definito. I nuclei sono allungati e ben definiti. D’altra parte, le figure mitotiche sono raramente viste. Le cellule del fuso sono disposte per formare fascicoli ben definiti. Le fibre di collagene sono sottili, incrociate tra le cellule del fuso e si macchiano con il tricromo di Masson. Le fibre elastiche non sono ridotte di numero, ma possono essere aumentate di numero e persino frammentate. Questa sarebbe una caratteristica distintiva che ci aiuterebbe nella diagnosi differenziale. Le fibre elastiche sono alterate in dermatofibroma, cicatrice ipertrofica, protuberanze dermatofibrosarcoma e piloleiomioma. Le fibre elastiche macchiano con orcein e Verhoeff van Gieson .

Il tumore si trova nel derma profondo e nel tessuto sottocutaneo. L’epidermide viene solitamente risparmiata, ma può essere leggermente iperpigmentata. Le strutture annessiali sono risparmiate .

Sebbene le caratteristiche istologiche facilitino una diagnosi di dermatomiofibroma, a volte è difficile. Le caratteristiche immunoistochimiche del dermatomiofibroma possono aiutarci a diagnosticare il tumore. Le cellule a forma di fuso reagiscono positivamente per la vimentina e possono essere colorate per l’actina della muscolatura liscia. L’espressione di actina dipende dall’età del paziente e dall’attività delle cellule neoplastiche . Non c’era reattività con desmin, Fattore XIIIa, S-100 e CD34 nel nostro caso. Questi risultati confermano la differenziazione fibroblastica e miofibroblastica .

Questo schema di colorazione aiuta ad escludere le principali diagnosi differenziali. Il dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) è più cellulare del dermatomiofibroma. Le cellule a forma di fuso sono raggruppate formando brevi fascicoli con un motivo storiforme. Il tumore mostra infiltrazione a nido d’ape del tessuto adiposo e c’è coinvolgimento di strutture annessiali. Per quanto riguarda l’immunoistochimica, le macchie DFSP per CD34. È difficile differenziare i due tumori con una biopsia superficiale . (Tabella 1)

Il dermatofibroma mostra una proliferazione nodulare di miofibroblasti, fibroblasti e cellule istiocitiche che presentano una morfologia stellata. Il dermatofibroma presenta un’abbondante vascolarizzazione e viola le strutture annessiali. Le fibre elastiche sono diminuite in numero o assenti e si colorano positivamente per il fattore XIIIa. Quando il dermatofibroma ha molti miofibroblasti è difficile distinguere dal dermatomiofibroma .

Il piloleiomioma è un tumore con più cellularità del dermatomiofibroma e colpisce il derma profondo. Le cellule hanno nuclei a forma di sigaro. Il centro della lesione ha fascicoli interdigitati e nella periferia c’è un pattern infiltrativo. Le caratteristiche immunoistochimiche includono positività per desmin e actina del muscolo liscio .

Il neurofibroma è un tumore che di solito è solitario, che colpisce il derma superficiale. Le sue cellule componenti sono solitamente cellule del fuso disposte caoticamente su uno stroma che è vascolare, fibrotico, edematoso o mixedematoso. L’immunoistochimica del tumore è positiva per S-100, ma CD34 può essere positiva o negativa .

Il nevo del tessuto connettivo presenta un aspetto clinico molto sottile che può essere confuso con la pelle normale. Istopatologicamente è un’area mal definita di aumento del collagene dermico che mostra un numero normale di fibroblasti. Le fibre elastiche possono essere aumentate, diminuite o normali in numero . La fibromatosi dermica è difficile da distinguere da una piccola biopsia di dermatomiofibroma.

La fibromatosi cutanea si presenta come noduli o placche dermiche e sottocutanee scarsamente delimitate, formate da fasci di fibroblasti e miofibroblasti. Nella fibromatosi dermica può esserci un fuoco ipocellulare con fibre di collagene spesse e può esserci un fuoco ipercellulare con fibre di collagene sottili. La pelle può invadere l’aponeurosi, la fascia adiacente e il muscolo scheletrico .

Amartoma fibroso dell’infanzia e tumore fibrohisticytic plexiform sono due neoplasie rare dei tessuti molli dell’infanzia e della giovane età adulta, che sono nella diagnosi differenziale. Entrambe le lesioni si trovano nel tessuto sottocutaneo e raramente colpiscono il derma. Al contrario, il dermatomiofibroma colpisce generalmente il derma e talvolta può influenzare il tessuto sottocutaneo superficiale . Non è stato riportato che i dermatomiofibromi si ripresentino o si metastatizzino. Il trattamento della sceltaper dermatomiofibroma è l’escissione totale della lesione e ha una buona prognosi.

È importante stabilire la diagnosi di questa entità. Il dermatomiofibroma deve essere distinto da altri tumori fibrohistiocytic di natura intermedia o maligna.

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