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Zusammenfassung

Brustkrebs ist die häufigste Krebsart bei Frauen. Dermatomyositis (DM) ist eine seltene idiopathische entzündliche Myopathie, die sich durch klassische Hauterkrankungen und proximale Muskelschwäche manifestiert. DM kann sich jedoch auch als paraneoplastisches Syndrom einer zugrunde liegenden Malignität manifestieren. Hier berichten wir über einen Fall einer Patientin mit Brustkrebs und DM-Symptomen. Der Hautausschlag und die Muskelschwäche der Patientin entwickelten sich während des ersten Zyklus der neoadjuvanten Chemotherapie, während sie bereits mit der medizinischen Behandlung dieser Symptome mit oralem Prednison begonnen hatte. Ihre Haut und ihr Bewegungsapparat verbesserten sich dramatisch nach der Behandlung ihres Brustkrebses mit einer Operation. Unser Fallbericht beschreibt die rasche Progression und Regression ihrer Symptome und betont den Nutzen einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung von DM sowie des zugrunde liegenden Brustkrebses.

Hintergrund

Die Dermatomyositis (DM) ist eine idiopathische entzündliche Myopathie, die durch proximale Muskelschwäche, Hautausschlag und andere systemische Manifestationen gekennzeichnet ist. Der Zusammenhang zwischen DM und Malignität ist gut etabliert, wobei 15% -30% der DM-Patienten eine zugrunde liegende Malignität haben . Obwohl die Häufigkeit der verschiedenen Tumortypen bei Patienten mit DM gefunden, aber Brustkrebs scheinen die häufigsten zu sein .

Wir präsentieren diesen Fall als Erinnerung daran, dass eine häufige Erkrankung (Brustkrebs) mit ungewöhnlichen Merkmalen (DM als paraneoplastisches Syndrom) auftreten kann und Ärzte Malignität als den zugrunde liegenden systemischen Prozess betrachten müssen, wenn ein erwachsener Patient mit DM auftritt.

Fallvorstellung

Eine 39-jährige Syrerin, die mit der Diagnose rechter Brustkrebs zur weiteren Aufarbeitung und Behandlung an unser Institut verwiesen wurde. Sie war 2 Monate nach der Entbindung, als sie uns mit schmerzhafter rechter Brustmasse vorstellte, die während ihrer Schwangerschaft entdeckt wurde. Abgesehen von dieser Masse klagte die Patientin über einen violetten Hautausschlag im Gesicht, der einen Monat nach der Entbindung begann, gefolgt von einer Schwäche der proximalen Muskeln. Ihre Familiengeschichte war positiv für Brustkrebs bei ihrer Mutter. Sie wurde von einem Dermatologen wegen ihres Hautausschlags mit oralem Prednison und topischen Kortikosteroiden wegen einer vermuteten atopischen Dermatitis behandelt, wobei eine minimale Verbesserung erzielt wurde.

Die klinische Untersuchung ergab symmetrische erythematöse Makula über dem oberen Auge, die anschwoll. Der Ausschlag erstreckt sich auf ihre Wangen (Abbildung 1). Ein weiterer Makulaausschlag wurde über der Streckfläche der Hand- und Kniegelenke festgestellt. Beide Arme waren ödematös mit Zärtlichkeit über den Muskeln ohne Arthritis. Brustuntersuchung, schwelgte große Masse die ganze Rt Brust mit peudoorange Aussehen assoziiert besetzen, mitein einziger großer, beweglicher, pathologischer Lymphknoten wurde in der rechten Achselhöhle (2 × 3 cm) identifiziert.

Abbildung 1. Die rechte Mammographie ergab eine unregelmäßige Masse von 9 cm.

Sie unterzog sich einer diagnostischen Mammographie und einem Ultraschall, der eine heterogene Gefäßmasse bei 12 bis 6 Uhr mit einem maximalen Durchmesser von 9 cm berichtete, die mit einer Hautverdickung und abnormalen axillären Lymphknoten verbunden war.

Dann unterzog sie sich einer Kernnadelbiopsie, die ein dreifach negatives invasives duktales Karzinom Grad 3 ergab. Die metastatische Aufarbeitung war negativ für Fernmetastasen.

Die Patientin wurde vom Rheumatologieteam untersucht, das sie als paraneoplastische Dermatomyositis diagnostiziert und mit der Behandlung ihres Steroids begonnen hat.Bei der Diagnose eines lokal fortgeschrittenen Rt-Brustkrebses mit möglicher paraneoplastischer Dermatomyositis (DM) wurde empfohlen, mit der neoadjuvanten Chemotherapie Adriamycin und Cyclophosphamid (AC) zu beginnen.

Eine Woche nach dem ersten Zyklus der Chemotherapie wurde sie der Notaufnahme vorgestellt, wegen fortschreitender proximaler Muskelschwäche und Dysphagie für feste Nahrung wurde die Patientin ins Krankenhaus eingeliefert. Labors zeigten, dass AST und LDH erhöht 5 mal und 2 mal, während andere Leberenzyme waren normal oder mild elevation. Virale Marker (HIV, HBV und HCV) waren negativ. Alle Immunmarker (ANA, Anti-DNA, Anti-SM, Anti-SSA, Anti-Scl-70) waren negativ. Hohe Dosis des Steroids wurde vom Rheumatologen mit minimaler Verbesserung begonnen. Das Breast Tumor Board und die Empfehlung des Rheumatologen sollten mit der Operation fortfahren, in der Hoffnung, die DM zu kontrollieren.

Sie unterzog sich einer Mastektomie und axillären Dissektion ohne Komplikationen für einen pT3N1M0-Tumor. Von 18 axillären Lymphknoten waren 2 positiv für metastasiertes infiltratives Ductus-Karzinom. Nach der Operation begannen sich die Manifestationen von DM zu lösen, der Patient begann zu gehen und zu essen. Sie wurde mit einer adjuvanten Chemotherapie mit Doxorubicin und Cyclophosphamid behandelt, gefolgt von Docetaxel, sie absolvierte den 7-Zyklus ihres geplanten Protokolls, aber leider vor dem letzten, den sie der Notaufnahme durch Rt vorlegte hypochondrische Schmerzen mit erhöhten Leberenzymen, ins Krankenhaus eingeliefert, untersucht durch Computertomographie für Brust, Bauch und Becken, die multiple fokale Läsion in der Leber und multiple Knochenmetastasen in den Wirbeln zeigten (Abbildung 2), sie begann eine unterstützende Behandlung, aber der Patient kam schnell voran und starb an Leberzellversagen

Abbildung 2. CT Abdomen ergab mehrere fokale Läsionen in Leber- und Knochenmetastasen.

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Brustkrebs, meist mit tastbarer Masse, abnormaler Mammographie während des Screenings oder Symptomen im Zusammenhang mit Metastasen. Es ist sehr selten, als paraneoplastisches Syndrom, wie Dermatomyositis (DM) wie in unserem Fall zu präsentieren.

Dermatomyositis (DM) ist eine seltene Autoimmunerkrankung mit unbekannter Ätiologie, die bei etwa 30% der DM mit Malignität assoziiert ist. Sigurgeirsson, et al. bericht Inzidenz von 23 % der Malignität bei 392 DM-Patienten. Maoz, et al. finden Sie 37% von 45 DM Patienten haben Malignome. In einer anderen großen Studie (618 Patienten) Hill, et al. finden 32% haben Malignität. Patomenonget, et al. bericht 10% Inzidenz von Malignität bei 2518 DM-Patienten. Breites Spektrum von Malignomen mit DM diagnostiziert, in etwa 20 % der zugrunde liegenden Malignität ist Brustkrebs . In Asien sind die häufigsten Malignome im Zusammenhang mit DM Nasopharynxkarzinom und Brustkrebs bei Männern und Frauen, während Lungen- und Eierstockkrebs die wichtigsten Malignome bei den westlichen Patienten sind .

Die Diagnose von DM hängt von 5 Kriterien ab, die 1975 von Bohan und Pete definiert wurden, darunter klinische Befunde, EMG, Erhöhung der Muskelenzyme und Muskelbiopsie. Der Unterschied zwischen der idiopathischen DM und der malignitätsassoziierten DM ist das Potenzial, mit der Behandlung des Krebses zu heilen oder zumindest zurückzugehen. Diagnose DM kann gleichzeitig oder nach der Diagnose einer Malignität erfolgen. In unserem Fall wurde gleichzeitig Brustkrebs diagnostiziert .

Nach unserem Kenntnisstand gibt es keinen Labortest, um zwischen der idiopathischen und der malignen assoziierten DM zu unterscheiden.

Keine prospektiven Daten zur Behandlung dieser Patienten, aber im Allgemeinen befolgen wir die Standardrichtlinien für die Behandlung von Brustkrebs, wobei zu berücksichtigen ist, dass die Beteiligung der Haut an dem typischen Ausschlag von DM nicht gleichbedeutend mit einer malignen Hautbeteiligung ist und dass die Behandlung von DM im Allgemeinen zu einer Regression der dermatologischen Anomalien führt.

Bei Patientinnen mit Brustkrebs und DM ist die Rolle der neoadjuvanten Chemo- / Hormontherapie umstritten, und es liegen keine Daten vor in diesem Umfeld. Die Wundheilung nach der Operation ist ein Problem, wenn der Hautzustand schlecht ist. Wenn möglich, sollten wir den Hautzustand vor der chirurgischen Resektion verbessern, gefolgt von einer adjuvanten Behandlung für Patienten, die geeignete Kandidaten für diesen Ansatz sind. Alternativ kann in geeigneten Fällen eine neoadjuvante Chemo- / Hormontherapie in Betracht gezogen werden, wenn die Haut frei von Infektionen ist .

In unserem Fall wegen lokal fortgeschrittenem Brustkrebs beginnen wir mit der neoadjuvanten Chemotherapie und wegen des Aufflammens von DM haben wir uns für eine Operation entschieden, basierend auf einigen Berichten, dass eine Operation einen Vorteil für die neoadjuvante Chemotherapie in Bezug auf eine schnelle Regression der DM haben könnte . In unserem Fall hatte die Patientin trotz der Verbesserung der DM-Symptome Lebermetastasen, die zu Leberversagen führten, und sie starb.

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