Ein abschuppender Ausschlag bei einem Säugling

Das Staphylokokken-Verbrühungshautsyndrom (SSSS) ist eine bakterielle Infektion spezifischer Staphylokokkenstämme mit der Fähigkeit, exfoliative (auch epidermolytische) Toxine zu produzieren.1 SSSS ist auch als Ritter-Krankheit, Pemphigus neonatorum und Dermatitis exfoliative neonatorum bekannt.1,2

Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern auf.1 Das von diesen Staphylokokkenstämmen produzierte exfoliative Toxin wird renal ausgeschieden.1 Es wird die Hypothese aufgestellt, dass Säuglinge (insbesondere Neugeborene) und Kleinkinder aufgrund einer verminderten renalen Toxinclearance und / oder eines Mangels an Antikörpern, die exfoliative Toxine neutralisieren, anfälliger für diese Krankheit sind.

Da angenommen wird, dass eine verminderte renale Clearance und ein Mangel an Antikörpern das Risiko für SSSS erhöhen, ist es nicht überraschend, dass SSSS auch bei Erwachsenen mit chronischer Niereninsuffizienz, Immunsuppression, Malignität, Herzerkrankungen oder Diabetes beobachtet werden kann.1,3

Ausbrüche von SSSS wurden in Neugeborenen-Kindertagesstätten berichtet, in der Regel sekundär zur asymptomatischen Beförderung eines toxigenen Stammes von S. aureus durch Angehörige der Gesundheitsberufe oder andere Patienten.1 Aus unklaren Gründen sind Männer überproportional betroffen, mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 2 zu 1 in sporadischen Fällen und 4 zu 1 in Epidemien.1

SSSS wird üblicherweise durch Stämme von S. aureus in der Phagengruppe II (z. B. Typ 55, 71) verursacht.1 Die Pathogenese von SSSS ergibt sich aus der Produktion von exfoliativen Toxinen durch diese Stämme von S. aureus. Exfoliative Toxine werden je nach Lage ihres genetischen Materials als ETA oder ETB klassifiziert: ETA ist chromosomal codiert, während ETB plasmid-codiert ist.1,3

Diese Toxine sind Serinproteasen, die Desmoglein 1 (Dsg1) spalten, ein Zell-zu-Zell-Adhäsionsmolekül, das in Desmosomen in den oberen Schichten der Epidermis vorkommt.1 Wenn diese Toxine Dsg1 binden, tritt somit eine Störung in der oberen Epidermis auf, die zur Bildung einer oberflächlichen Bulla führt.1 Typischerweise liegt ein Fokus der S. aureus-Infektion mit hämatogener Ausbreitung der exfoliativen Toxine vor. Bei Kindern befinden sich die Infektionsherde normalerweise im Nasopharynx oder in der Bindehaut, während bei Erwachsenen die Infektionsquelle normalerweise eine Staphylokokken-Pneumonie oder Bakteriämie ist.1

Andere gemeldete Infektionsquellen sind septische Arthritis, Endokarditis und Pyomyositis.3 Bullöse Impetigo ist eine lokalisierte Form von SSSS.1 Dsg1 ist das gleiche Ziel der Antikörperproduktion in Pemphigus foliaceus, einer weiteren Blasenbildungsstörung der oberflächlichen Epidermis.3 Pathogene Staphylokokkenstämme können empfindlich oder resistent gegen Methicillin sein.1

Der Schweregrad von SSSS kann von einer leichten, lokalisierten Erkrankung bis hin zu einer weit verbreiteten Exfoliation reichen.3 SSSS beginnt im Allgemeinen mit einer lokalisierten Infektion, häufig der Bindehaut, der Nase, der Perioralregion, des Perineums oder des Nabels.3 Mit der Produktion von exfoliativen Toxinen aus diesen Infektionsherden und hämatogener Verbreitung weisen Patienten mit SSSS häufig ein Prodrom von Unwohlsein, Fieber, Reizbarkeit und ausgeprägter Hautempfindlichkeit auf.1 Schlechte Fütterung wird ebenfalls häufig festgestellt.3

Es folgt häufig ein Erythem, das innerhalb von 48 Stunden am Kopf und an den Faltenbereichen mit Verallgemeinerung beginnt.1 Manchmal wird ein Gesichtsödem festgestellt. Die Haut entwickelt dann ein faltiges Aussehen aufgrund der Bildung von oberflächlichen Blasen.1

Es gibt oft ein positives Nikolsky-Zeichen (Fortschreiten einer Blase durch Druck auf den Rand einer Bulla).1 Wenn die oberflächlichen Blasen reißen, wird ein Peeling festgestellt, das feuchte Haut und dünne, lackartige Krusten hinterlässt.1 Die intertriginösen Bereiche sind normalerweise die ersten, die sich ablösen. Patienten entwickeln häufig periorifizielle Krusten und radiale Risse, was zur Beschreibung von „traurigen Mann“ -Fazies führt.1

Aufgrund des relativen Mangels an Dsg1 in der Mundschleimhaut treten intraorale Läsionen typischerweise nicht auf.1 Skalierung und Abschuppung dauern normalerweise 3 bis 5 Tage an.1 Aufgrund der oberflächlichen Beschaffenheit der Bullae heilen die betroffenen Bereiche ohne Narbenbildung.1 Typischerweise löst sich SSSS in 1 bis 2 Wochen auf, normalerweise ohne Langzeitkomplikationen.1 Bei einer ausgedehnten Denudation der Haut können die Patienten jedoch einen größeren Wärme-, Flüssigkeits- und Elektrolytverlust mit erhöhtem Risiko für Sekundärinfektionen und möglicherweise Sepsis aufweisen.3

Die Sterblichkeitsrate beträgt 3% bei Kindern.1 Bei Erwachsenen kann die Mortalitätsrate über 50% liegen, da sich in dieser Population SSSS mit prämorbiden Zuständen wie Nierenerkrankungen und Immunsuppression entwickelt.1

Die Diagnose von SSSS wird häufig aus klinischen Gründen gestellt. Da Bullae aus exfoliativen Toxinen gebildet werden, die sich hämatogen aus entfernten Infektionsherden ausgebreitet haben, ist die Kultur der Bullae negativ.1 Wenn eine solche Studie immer noch gewünscht wird, sollten die Bindehaut, der Nasopharynx, der Kot oder die pyogenen Herde abgewischt und kultiviert werden.1

Eine Hautbiopsie ist in der Regel nicht erforderlich; Wenn sie jedoch durchgeführt wird, ist die Histopathologie für eine Spaltung an oder unter dem Stratum granulosum in der oberen Epidermis bemerkenswert.1 In den Blasen befinden sich normalerweise keine Entzündungszellen. Auf der Gramfärbung von Biopsien sind keine Organismen zu sehen.1

Die Leukozytenzahl ist variabel erhöht oder normal.1 Obwohl Toxine mit Objektträgerlatexagglutination, doppelter Immundiffusion oder enzymgebundenem Immunosorbens-Assay (ELISA) nachgewiesen werden können, werden diese Tests nicht häufig durchgeführt.1

Aufgrund der charakteristischen Befunde von SSSS gibt es selten eine Differentialdiagnose. Der wichtigste Unterschied besteht jedoch in der toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) oder dem Stevens-Johnson-Syndrom (SJS), bei denen es sich um lebensbedrohliche dermatologische Erkrankungen handelt.

Der wichtigste Unterschied besteht darin, dass TEN und SJS eine Nekrose der Haut in voller Dicke aufweisen, während SSSS oberflächliche Blasen erzeugt. SJS betrifft definitionsgemäß Schleimhautoberflächen und weist am charakteristischsten eine dicke Häm-Kruste auf den Lippen auf. SSSS hingegen schont typischerweise die Mundschleimhaut. Darüber hinaus sollte beachtet werden, dass bullöse Impetigo eine lokalisierte Form von SSSS ist.

Antibiotika sind die tragende Säule der Therapie. Bei leichten Erkrankungen reicht in der Regel eine Behandlung mit einem Beta-Lactamase-resistenten Antibiotikum wie Cephalexin über 7 bis 10 Tage aus.1 Patienten mit schwerem, generalisiertem SSSS werden jedoch häufig mit parenteralen Antibiotika behandelt.1

Am häufigsten wird intravenöses Clindamycin verabreicht, da Clindamycin die Produktion von ribosomaler Ribonukleinsäure hemmt und somit theoretisch die Proteinproduktion von exfoliativen Toxinen zusätzlich zur Behandlung der S. aureus-Infektion hemmt. Hospitalisierte Patienten sollten auf Kontaktisolierung gebracht werden.3 Patienten mit ausgedehnten Erkrankungen benötigen eine strenge Überwachung von Flüssigkeiten, Elektrolyten, Schmerztherapie und Wundversorgung.3

Unser Patient hatte eine leichte Hautbeteiligung. Er wurde ins Krankenhaus eingeliefert und erhielt intravenöses Clindamycin. Nach 3 Tagen wurde er ohne Komplikationen oder Folgen entlassen und einem 10-tägigen Kurs von oralem Clindamycin unterzogen.

Audrey Chan, MD, ist eine pädiatrische Dermatologie Fellow am Texas Children’s Hospital in Houston.

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