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Sommario

Il cancro al seno è il cancro più comune nelle donne. La dermatomiosite (DM) è una miopatia infiammatoria idiopatica non comune manifestata dai classici ritrovamenti cutanei e dalla debolezza muscolare prossimale. Tuttavia, DM può anche manifestarsi come una sindrome paraneoplastica di una malignità sottostante. Qui, riportiamo un caso di un paziente che ha presentato sintomi di cancro al seno e DM. L’eruzione cutanea e la debolezza muscolare della paziente sono progredite durante il primo ciclo di chemioterapia neoadiuvante, mentre era già iniziato il trattamento medico di questi sintomi con prednisone orale. La sua pelle e muscoloscheletrica migliorata drammaticamente dopo il trattamento del suo cancro al seno con la chirurgia. Il nostro case report descrive la rapida progressione e regressione dei suoi sintomi sottolineando il beneficio della diagnosi precoce e del trattamento della DM e del cancro al seno sottostante.

Background

La dermatomiosite (DM) è una miopatia infiammatoria idiopatica caratterizzata da debolezza muscolare prossimale, eruzione cutanea e altre manifestazioni sistemiche. L’associazione tra DM e malignità è ben consolidata, con il 15% -30% dei pazienti con DM che hanno una malignità sottostante . Sebbene la frequenza dei vari tipi di tumore trovati in pazienti con DM, ma i tumori al seno sembrano essere i più comuni .

Presentiamo questo caso come promemoria che una malattia comune (cancro al seno) può presentare caratteristiche non comuni (DM come sindrome paraneoplastica), e i medici devono considerare la malignità come il processo sistemico sottostante quando un paziente adulto presenta DM.

Presentazione del caso

Una donna siriana di 39 anni, indirizzata al nostro istituto con diagnosi di cancro al seno destro per ulteriori lavori e gestione. Era 2 mesi dopo il parto, quando ci è stata presentata una dolorosa massa mammaria destra scoperta durante la gravidanza. Oltre a quella massa, la paziente si lamentava di un’eruzione cutanea violacea sul viso, iniziata un mese dopo il parto seguita da debolezza nei muscoli prossimali. La sua storia familiare era positiva per il cancro al seno in sua madre. È stata trattata dal dermatologo per la sua eruzione cutanea con prednisone orale e corticosteroidi topici per una presunta dermatite atopica, ottenendo un miglioramento minimo.

L’esame clinico ha rivelato, macule eritematose simmetriche sopra l’occhio superiore led che è diventato gonfio. L’eruzione si estende alle sue guance (Figura 1). Un’altra eruzione maculare è stata notata sulla superficie estensore delle articolazioni delle mani e delle ginocchia. Entrambe le braccia erano edematose con tenerezza sui muscoli senza artrite. Esame del seno, godeva grande massa che occupa l’intero seno Rt associato con aspetto peudoorange, conun singolo grande, mobile, linfonodo patologico è stato identificato nell’ascella destra (2×3 cm).

Figura 1. La mammografia destra ha rivelato una massa irregolare di 9 cm.

È stata sottoposta a mammografia diagnostica ed ecografia che ha riportato una massa vascolare eterogenea a ore 12 a ore 6 che misura 9 cm di diametro massimo associato ad ispessimento cutaneo e linfonodi ascellari anormali.

Poi ha subito una biopsia dell’ago del centro, che ha rivelato un grado 3, carcinoma duttale dilagante triplo-negativo. Il work up metastatico era negativo per metastasi a distanza.

Il paziente è stato esaminato dal team di reumatologia che la diagnostica come dermatomiosite paraneoplastica e ha iniziato per il suo steroide.Data una diagnosi di carcinoma mammario Rt localmente avanzato con possibile dermatomiosite paraneoplastica (DM), la raccomandazione era di iniziare la chemioterapia neoadiuvante adriamicina e ciclofosfamide (AC).

Una settimana dopo il primo ciclo di chemioterapia, è stata presentata al pronto soccorso, a causa della progressiva debolezza muscolare prossimale e della disfagia per il cibo solido, la paziente è stata ricoverata in ospedale. I laboratori hanno mostrato che AST e LDH aumentavano rispettivamente 5 volte e 2 volte le pieghe mentre altri enzimi epatici erano normali o lievi. I marcatori virali (HIV, HBV e HCV) erano negativi. Tutti i marcatori immunitari (ANA, Anti-DNA,Anti-SM, Anti-SSA, Anti-Scl-70) erano negativi. L’alta dose di steroidi è stata avviata dal reumatologo con un miglioramento minimo. Il consiglio del tumore al seno e la raccomandazione del reumatologo dovevano procedere con l’intervento chirurgico, sperando di controllare il DM.

Ha subito mastectomia e dissezione ascellare senza complicazioni per un tumore pT3N1M0. Su 18 linfonodi ascellari, 2 sono risultati positivi per carcinoma metastatico infiltrativo del dotto. Dopo l’intervento chirurgico, le manifestazioni di DM hanno iniziato a risolversi, il paziente ha iniziato a camminare e a mangiare. Lei è stato trattato con Chemioterapia adiuvante con doxorubicina e ciclofosfamide seguita da docetaxel, ha completato 7 il ciclo della sua prevista protocollo, ma, purtroppo, prima ultimo ha presentato al dipartimento di emergenza da Rt dolore ipocondriache con enzimi epatici elevati, ricoverato in ospedale ,indagati dalla tomografia computerizzata per il torace, addome e pelvi, che ha mostrato più focale lesione al fegato e metastasi ossee multiple nelle vertebre (Figura 2), ha iniziato la terapia di supporto, ma il paziente progredisce rapidamente e morì da cellule di fegato di fallimento

Figura 2. L’addome CT ha rivelato lesioni focali multiple in metastasi epatiche e ossee.

Discussione

Il cancro al seno, si presenta per lo più con massa palpabile, mammografia anormale durante lo screening o sintomi correlati alle metastasi. È molto raro presentare come sindrome paraneoplastica, come la dermatomiosite (DM) come nel nostro caso.

La dermatomiosite (DM) è una malattia autoimmune rara, con eziologia sconosciuta, in circa il 30% della DM associata a malignità. Sigurgeirsson, et al. incidenza di rapporto di 23% di malignità in 392 pazienti di DM. Maoz, et al. trova che il 37% dei pazienti 45 DM ha neoplasie maligne. In altri grandi studi (618 pazienti) Hill, et al. trova che il 32% ha malignità. Il suo nome deriva da rapporto 10% incidenza di malignità in 2518 pazienti DM. Ampio spettro di neoplasie diagnosticate con DM, in circa il 20% la malignità sottostante è il cancro al seno . In Asia le neoplasie più comuni associate alla DM sono il cancro nasofaringeo e il cancro al seno rispettivamente nel maschio e nella femmina, mentre il cancro del polmone e dell’ovaio sono le principali neoplasie nei pazienti occidentali .

La diagnosi di DM dipende da 5 criteri definiti da Bohan e Pete nel 1975, che includono risultati clinici, EMG, aumento degli enzimi muscolari e biopsia muscolare. La differenza tra il DM idiopatico e il DM associato alla malignità è potenziale per curare o almeno regredire con il trattamento del cancro. Diagnosi DM può procedere, concomitante o dopo la diagnosi di malignità. Nel nostro caso, è stato contemporaneamente diagnosticato un cancro al seno .

A nostra conoscenza non esiste un test di laboratorio per distinguere tra DM associato idiopatico e maligno.

Nessun dato prospettico, come gestire quei pazienti, ma in generale stiamo seguendo le linee guida standard per il trattamento del cancro al seno, tenendo presente che il coinvolgimento della pelle con il tipico rash di DM non è equivalente al coinvolgimento maligno della pelle e che il trattamento di DM generalmente si traduce in regressione delle anomalie dermatologiche.

In pazienti con carcinoma mammario e DM, il ruolo della terapia chemio/ormonale neoadiuvante è discutibile e non ci sono dati disponibili in questo contesto. La guarigione delle ferite dopo l’intervento chirurgico è una preoccupazione se la condizione della pelle è scarsa. Quando possibile, dovremmo migliorare la condizione della pelle prima della resezione chirurgica seguita da un trattamento adiuvante per i pazienti che sono candidati appropriati per questo approccio. In alternativa, nei casi appropriati può essere presa in considerazione la terapia chemio/ormonale neoadiuvante se la pelle è chiara dell’infezione .

Nel nostro caso a causa del cancro al seno localmente avanzato, iniziamo la chemioterapia neoadiuvante e, a causa del riacutizzarsi del DM, abbiamo deciso di ricorrere alla chirurgia sulla base di alcuni rapporti che la chirurgia potrebbe avere vantaggi sulla chemioterapia neoadiuvante per quanto riguarda la rapida regressione del DM . Nel nostro caso, nonostante il miglioramento dei sintomi di DM, il paziente ha avuto metastasi epatiche che causano insufficienza epatica e lei è morta.

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