se på de seneste artikler

Resume

brystkræft er den mest almindelige kræft hos kvinder. Dermatomyositis (DM) er en usædvanlig idiopatisk inflammatorisk myopati manifesteret af klassiske hudfund og proksimal muskelsvaghed. Imidlertid kan DM også manifestere sig som et paraneoplastisk syndrom af en underliggende malignitet. Her rapporterer vi et tilfælde af en patient, der præsenterede brystkræft og DM-symptomer. Patientens udslæt og muskelsvaghed skred frem i løbet af den første cyklus af neoadjuvant kemoterapi, mens hun allerede var startet med medicinsk behandling af disse symptomer med oral prednison. Hendes kutane og muskuloskeletale forbedrede sig dramatisk efter behandlingen af hendes brystkræft med kirurgi. Vores sagsrapport beskriver den hurtige progression og regression af hendes symptomer, der understreger fordelen ved tidlig diagnose og behandling af DM såvel som den underliggende brystkræft.

baggrund

Dermatomyositis (DM) er en idiopatisk inflammatorisk myopati, der er kendetegnet ved proksimal muskelsvaghed, udslæt og andre systemiske manifestationer. Forbindelsen mellem DM og malignitet er veletableret, hvor 15% -30% af DM-patienterne har en underliggende malignitet . Selvom hyppigheden af de forskellige tumortyper, der findes hos patienter med DM, men brystkræft synes at være den mest almindelige .

vi præsenterer denne sag som en påmindelse om, at en almindelig sygdom (brystkræft) kan have usædvanlige træk (DM som et paraneoplastisk syndrom), og læger skal overveje malignitet som den underliggende systemiske proces, når en voksen patient præsenterer med DM.

Case præsentation

en 39 år syrisk kvinde, dømt til vores institut med diagnose med højre brystkræft for yderligere arbejde op og ledelse. Hun var 2 måneder efter fødslen, da hun blev præsenteret for os med smertefuld højre brystmasse opdaget under graviditeten. Bortset fra denne masse klagede patienten over et voldsomt hududslæt på hendes ansigt, startede en måned efter fødslen efterfulgt af svaghed i de proksimale muskler. Hendes familiehistorie var positiv for brystkræft hos sin mor. Hun blev behandlet af hudlæge for hendes udslæt med oral prednison og topiske kortikosteroider for en formodet atopisk dermatitis, opnå en minimal forbedring.

den kliniske undersøgelse afslørede symmetriske erythematøse Makuler over det øverste øje led, som blev hævet. Udslætet strækker sig til hendes kinder (Figur 1). Et andet makulært udslæt blev bemærket over ekstensoroverfladen på hænder og knæled. Begge arme var edematøse med ømhed over musklerne uden gigt. Bryst eksamen, reveled stor masse besætter hele Rt bryst forbundet med peudoorange udseende, meden enkelt stor, mobil, patologisk lymfeknude blev identificeret i højre aksilla (2 liter 3 cm).

Figur 1. Højre mammogram afslørede en 9 cm uregelmæssig masse.

hun gennemgik diagnostisk mammogram og ultralyd, der rapporterede heterogen vaskulær masse klokken 12 til 6, der måler 9 cm i maksimal diameter forbundet med hudfortykning og unormale aksillære lymfeknuder.

derefter gennemgik hun en kernenålbiopsi, som afslørede et grad 3, triple-negativt invasivt duktalt karcinom. Metastatisk arbejde op var negativ for fjern metastase.

patienten blev gennemgået af reumatologiteam, der diagnosticerer hende som paraneoplastisk dermatomyositis og startede for hendes steroid.Givet en diagnose af lokalt avanceret Rt brystkræft med mulig paraneoplastisk dermatomyositis (DM), anbefalingen var at starte neoadjuvant kemoterapi adriamycin og cyclophosphamid (AC).

en uge efter den første cyklus af kemoterapi blev hun præsenteret for akutafdelingen på grund af progressiv proksimal muskelsvaghed og dysfagi til fast mad, blev patienten indlagt på hospitalet. Labs viste, at AST og LDH steg henholdsvis 5 gange og 2 gange folder, mens andre levertal var normale eller milde forhøjelser. Virale markører (HIV, HBV og HCV) var negative. Alle immunmarkører (ANA, Anti-DNA,Anti-SM, Anti-SSA, Anti-Scl-70) var negative. Høj dosis af steroid blev startet af reumatolog med minimal forbedring. Brysttumorbrættet og reumatologens anbefaling skulle fortsætte med operationen i håb om at kontrollere DM.

hun gennemgik mastektomi og aksillær dissektion uden komplikation for en pT3N1M0 tumor. Ud af 18 aksillære lymfeknuder var 2 positive for metastatisk infiltrativ kanalcarcinom. Efter operationen begyndte manifestationerne af DM at løse, patienten begyndte at gå og spise. Hun afsluttede 7 cyklus af hendes planlagte protokol, men desværre før sidste hun præsenteret for skadestuen ved Rt hypokondrielle smerter med forhøjet lever, indlagt på hospitalet ,undersøgt ved computertomografi for bryst, mave og bækken, der viste flere fokale læsion i leveren og multiple knoglemetastaser i ryghvirvler (figur 2), Hun startede støttende behandling, men patienten skred hurtigt og døde af levercellesvigt

figur 2. CT abdomen afslørede flere fokale læsioner i lever og knoglemetastase.

Diskussion

brystkræft præsenterer for det meste med håndgribelig masse, unormalt mammogram under screening eller symptomer relateret til metastaser. Det er meget sjældent at præsentere som paraneoplastisk syndrom, som dermatomyositis (DM) som i vores tilfælde.

Dermatomyositis (DM) er en sjælden autoimmun sygdom med ukendt etiologi hos cirka 30% af DM forbundet med malignitet. Sigurgeirsson, et al. rapporter forekomst af 23% af malignitet hos 392 DM-patienter. Et al. find 37% af 45 DM-patienter har maligniteter. I andre store undersøgelser (618 patienter) Hill, et al. find 32% har malignitet. Patomenonget, et al. rapporter 10% forekomst af malignitet hos 2518 DM patienter. Bredt spektrum af maligniteter diagnosticeret med DM, hos cirka 20% er den underliggende malignitet brystkræft . I Asien er den mest almindelige malignitet forbundet med DM nasopharyngeal cancer og brystkræft hos henholdsvis mænd og kvinder, mens lunge-og æggestokkræft er de vigtigste maligniteter hos de vestlige patienter .

diagnose af DM afhænger af 5 kriterier defineret af Bohan og Pete i 1975, som omfatter kliniske fund, EMG, hævning af muskler og muskelbiopsi. Forskellen mellem den idiopatiske DM og malignitet associeret DM er potentiale til at helbrede eller i det mindste at regressere med behandling af kræften. Diagnose DM kan fortsætte, samtidig eller efter diagnose af malignitet. I vores tilfælde blev det samtidig diagnosticeret med brystkræft .

så vidt vi ved, er der ingen laboratorietest til at skelne mellem den idiopatiske og den ondartede associerede DM.

ingen prospektive data, hvordan man håndterer disse patienter, men generelt følger vi standardretningslinjerne for behandling af brystkræft, idet vi husker, at involvering af huden med det typiske udslæt af DM ikke svarer til ondartet hudinddragelse, og at behandling af DM generelt resulterer i regression af de dermatologiske abnormiteter.

hos patienter med brystkræft og DM kan rollen som neoadjuvant kemo/hormonbehandling diskuteres, og der er ingen data tilgængelige i denne indstilling. Sårheling efter operationen er en bekymring, hvis hudtilstanden er dårlig. Når det er muligt, bør vi forbedre hudtilstanden inden kirurgisk resektion efterfulgt af adjuverende behandling for patienter, der er passende kandidater til denne tilgang. Alternativt kan neoadjuvant kemo / hormonbehandling overvejes i passende tilfælde, hvis huden er fri for infektion .

i vores tilfælde på grund af lokalt avanceret brystkræft starter vi neoadjuvant kemoterapi og på grund af flare af DM besluttede vi at gå til operation baseret på nogle rapporter om, at kirurgi kan have fordel på neoadjuvant kemoterapi vedrørende hurtig regression af DM . I vores tilfælde på trods af forbedringen af symptomer på DM havde patienten levermetastaser, der forårsagede leversvigt, og hun døde.

  1. Olasagasti JM, Baes PJ, vådere DA, Ernste FC (2015) kræftrisiko ved dermatomyositis: en metaanalyse af kohortestudier. Am J Clin Dermatol 16: 89-98.
  2. Richardson JB, Callen JP (1989) Dermatomyositis og malignitet. Med Clin Nord Am 73: 1211-1220.
  3. Stockton D, Doherty VR, brygger DH (2001) risiko for kræft hos patienter med dermatomyositis eller polymyositis og opfølgningsimplikationer: en skotsk befolkningsbaseret kohortestudie. Br J Kræft 85: 41-45.
  4. Hill CL, Jang Y, Sigurgeirsson B (2001) hyppighed af specifikke kræftformer i dermatomyositis og polymyositis:en populationsbaseret undersøgelse. Lancet 357: 96-100.
  5. Levine SM (2006) kræft og myositis: ny indsigt i en gammel forening. Curr Opin Rheumatol 18: 620-624.
  6. Callen JP, Hyla JF, Bole GG Jr, Kay DR (1980) forholdet mellem dermatomyositis og polymyositis til intern malignitet. Arch Dermatol 116: 295-298.
  7. Yu KH, Vu YJ, Kuo CF, se LC, Shen YM, et al. (2011) Overlevelsesanalyse af patienter med dermatomyositis og polymyositis: analyse af 192 kinesiske tilfælde. Clin Rheumatol 30: 1595-1601.
  8. Kuo CF, se LC, Yu KH (2011)” forekomst, kræftrisiko og dødelighed af dermatomyositis og polymyositis i Thailand:en landsdækkende befolkningsundersøgelse, ” BJD 165: 1273-1279.
  9. Sigurgeirsson B, Lindelof B, Edhag O (1992) “Risikoaf kræft hos patienter med dermatomyositis eller polymyositis—apopulation-baseret undersøgelse,”. Det Nye England Journal of Medicine 326: 363-367.
  10. Voravud N, Dimopoulos M, Hortobagyi G, Ross M, Theriault R (1991) brystkræft og anden primær ovariecancer ved dermatomyositis. Gynecol Oncol 43: 286-290.
  11. Pectasides D1, Koumpou M, Gaglia a, Pectasides M, Lambadiari V, et al. (2006) Dermatomyositis forbundet med brystkræft. Anticancer Res 26: 2329-2331.
  12. Barnes BE (1976) Dermatomyositis og malignitet. En gennemgang af litteraturen. Ann Praktikant Med 84: 68-76.
  13. Ungprasert P, Leeaphorn N, Hosiriluck N (2013) kliniske træk ved inflammatoriske myopatier og deres tilknytning til malignitet: en systematisk gennemgang i Asiatisk befolkning. ISRN reumatologi.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.