Adventitial cystisk sygdom i poplitealarterien | Rivoluzione

Diskussion

Adventitial cystisk sygdom er sjælden og tegner sig kun for 0,1% af alle vaskulære sygdomme.1) Atkins og Key beskrev først adventitial cystisk sygdom i 1947, der påvirkede den højre ydre iliac arterie.5) Over 300 tilfælde er blevet rapporteret siden da. Adventitial cystisk sygdom påvirker poplitealarterien ensidigt (85%) oftest og præsenterer normalt som intermitterende claudication, selvom bilateral involvering6) er også rapporteret, og de ydre iliac, fælles femoral, radial og ulnar arterier er blevet påvirket.4,6)

Over 80% af personer, der udvikler adventitial cystisk sygdom, er mænd i alderen 40 til 50 år (11-70) år, og forekomsten af denne sygdom er 1:1200 tilfælde af kalvklaudikation.1) Da den berørte befolkning normalt er ung og har lav risiko for vaskulær sygdom, er en klinisk diagnose ofte vanskelig. Adventitiale cyster komprimerer det arterielle lumen på en ekscentrisk eller koncentrisk måde og fremstår som henholdsvis scimitar-eller timeglastegn på angiogrammer.2,3) sværhedsgraden af iskæmiske symptomer varierer og afhænger hovedsageligt af tilstanden af den berørte popliteale arterie. Men selvom den berørte popliteale arterie forekommer angiografisk normal, kan adventitial cystisk sygdom fremkalde symptomer under træning. Adventitial cystisk sygdom anses for at forårsage funktionel strømningsobstruktion under dynamisk træning.6) fordi pulsen i højre fod af vores patient var normal i hvile, men formindsket efter træning, da symptomerne udviklede sig, var kirurgi nødvendig for at lindre symptomerne.

etiologien af adventitial cystisk sygdom er stadig under debat, og traumer, ganglion, systemisk lidelse og embryonal udvikling er blevet foreslået. Traumeteorien antyder, at gentagne traumer, der forårsager degeneration af den arterielle adventitia, i sidste ende fører til cystisk ændring. Ganglionteorien antyder, at synoviale cyster danner nærliggende led, der sporer langs vaskulære grene og endelig bor i adventitia hos større kar. Den systemiske lidelsesteori opfatter adventitial cystisk sygdom som en del af generaliseret bindevævsforstyrrelse. Udviklingsteorien antyder, at mesenkymale celler, der er rige på mucin fra nærliggende led, forkert migrerer til adventitia under embryogenese. Imidlertid kan ingen enkelt teori redegøre for patogenesen af alle kliniske tilfælde. Levien et al. foreslået en samlende hypotese på basis af embryologi af modtagelige blodkar og det berørte sted. De hævder, at en fællesrelateret ganglionlignende struktur er inkorporeret i et målfartøj under embryologisk udvikling, og at denne synoviale hvile eller ganglion udskiller og udvides gennem årene til at udvikle sig inden for den adventitiale væg senere i livet, hvilket antyder, at både ganglion og udviklingsteorier er anvendelige.7,8)

de typiske, patologiske fund af adventitial cystisk sygdom omfatter intramurale cyster indeholdende gelatinøst materiale placeret mellem medierne og adventitia. Cysten var i kontakt med poplitealarterien, men placeret uden for adventitia hos vores patient. Cysten havde slimhindeindhold, men ingen vaskulære elementer i væggen. Disse fund svarede til dem på ganglion og er uforenelige med de fleste rapporterede tilfælde. Imidlertid, Ohta et al. beskrevet tilbagevendende adventitial cystisk sygdom i et indsat venetransplantat og fandt et komprimeret lumen med intimal hyperplasi og ingen tegn på intra-adventitial invasion af venetransplantatet. De postulerede, at mucinsekreterende synoviale celler, der stammer fra nærliggende ledkapsel, direkte havde invaderet beskadiget adventitia eller simpelthen havde fastgjort til og omringet adventitia.4) de patologiske fund i vores kirurgiske prøve understøtter denne hypotese.

Gråskala Doppler ultrasonografi (U. S.) er en mindre invasiv, bekvem diagnostisk metode til rutinemæssig klinikapplikation, mens CT og MR er mere nyttige til evaluering af cystemorfologi og mulig kommunikation mellem en cyste og et tilstødende led. MR-fundene af adventitial cystisk sygdom er ret klare, da cyster typisk vises som regioner med homogen, lav signalintensitet på T1-vægtede billeder, og af multi-lokaliseret høj signalintensitet ved siden af kar på T2-vægtede billeder. Tredimensionelle CT-rekonstruktioner ved hjælp af volumengengivelse eller MRA skal udføres for optimal præoperativ planlægning. Konventionel digital subtraktionsangiografi (DSA) anvendes sjældent, fordi denne modalitet er invasiv.2,3) differentialdiagnosen inkluderer popliteal arterieindfangningssyndrom (PAES), og Multiplan dataindsamling kan bestemme det anatomiske omfang af arterielle intramural cystiske læsioner, hvilket hjælper med at diskriminere denne tilstand fra adventitial cystisk sygdom.9)

håndteringen af adventitial cystisk sygdom varierer afhængigt af tilstanden af de berørte kar. Cyst aspiration er mindre invasiv, men det er forbundet med en høj gentagelseshastighed. Fjernelse af cysteindholdet (evakuering), mens den involverede arterie bevares, kan være effektiv, og resektion af det berørte segment af karret og interponering af et venetransplantat eller protese er lovende. Langsigtet opfølgning er obligatorisk, fordi adventitial cystisk sygdom kan gentage sig, eller transplantater kan blive okkluderet. Endovaskulær interventionsbehandling har givet utilfredsstillende resultater.4,10)

Adventitial cystisk sygdom i poplitealarterien er en usædvanlig, men vigtig årsag til perifer vaskulær insufficiens hos yngre individer uden specifikke aterosklerotiske risikofaktorer. Således bør adventitial cystisk sygdom overvejes, når relativt unge individer er til stede med intermitterende claudication.10)

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.