Et afskallende udslæt på et spædbarn

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) er en bakteriel infektion af specifikke stafylokokstammer med evnen til at producere eksfoliative (også kendt som epidermolytiske) toksiner.1 SSSS er også kendt som Ritter sygdom, pemphigus neonatorumog dermatitis eksfoliativ neonatorum.1,2

tilstanden ses oftest hos spædbørn og småbørn.1 Det eksfoliative toksin produceret af disse stafylokokstammer udskilles renalt.1 Det antages, at spædbørn (især nyfødte) og små børn er mere disponerede for denne sygdom på grund af nedsat renal toksin clearance og/eller mangel på antistoffer, der neutraliserer eksfoliative toksiner.

da nedsat renal clearance og mangel på antistoffer menes at øge risikoen for SSSS, er det ikke overraskende, at SSSS også kan ses hos voksne med kronisk nyreinsufficiens, immunsuppression, malignitet, hjertesygdom eller diabetes.1,3

udbrud af SSS ‘ er er rapporteret i nyfødte planteskoler, normalt sekundært til asymptomatisk transport af en toksigen stamme af S. aureus af sundhedspersonale eller andre patienter.1 af uklare grunde påvirkes mænd uforholdsmæssigt med et forhold mellem mand og kvinde på 2 til 1 i sporadiske tilfælde og 4 til 1 i epidemier.1

SSSS er normalt forårsaget af stammer af S. aureus i faggruppe II (f.eks. type 55, 71).1 patogenesen af SSSS stammer fra produktionen af eksfoliative toksiner af disse stammer af S. aureus. Eksfoliative toksiner klassificeres som ETA eller ETB, afhængigt af placeringen af deres genetiske materiale: ETA er kromosomalt kodet, mens ETB er plasmidkodet.1,3

disse toksiner er serinproteaser, der spalter desmoglein 1 (Dsg1), et celle-til-celle adhæsionsmolekyle fundet i desmosomer i de øvre lag af epidermis.1 når disse toksiner binder Dsg1, forekommer der således en forstyrrelse i den øvre epidermis, hvilket fører til dannelsen af overfladisk bulla.1 Der er typisk et fokus på S. aureus-infektion med hæmatogen spredning af de eksfoliative toksiner. Hos børn er infektionsfokus sædvanligvis i nasopharyngeal eller conjunctiva, mens hos voksne er infektionskilden sædvanligvis stafylokok lungebetændelse eller bakteriæmi.1

andre rapporterede infektionskilder inkluderer septisk arthritis, endokarditis og pyomyositis.3 Bullous impetigo er en lokaliseret form for SSSS.1 Dsg1 er det samme mål for antistofproduktion i pemphigus foliaceus, en anden blærende lidelse i den overfladiske epidermis.3 patogene stafylokokstammer kan være følsomme eller resistente over for methicillin.1

sværhedsgraden af SSSS kan variere fra mild, lokaliseret sygdom til udbredt eksfoliering.3 SSS ‘ er begynder generelt med en lokal infektion, ofte i konjunktiva, nares, perioral region, perineum eller umbilicus.3 med produktion af eksfoliative toksiner fra dette fokus for infektion og hæmatogen formidling er patienter med SSSS ofte til stede med et prodrom af utilpashed, feber, irritabilitet og udtalt ømhed i huden.1 dårlig fodring er også almindeligt bemærket.3

dette efterfølges ofte af erytem, der begynder på hovedet og folder områder med generalisering inden for 48 timer.1 ansigtsødem er undertiden bemærket. Huden udvikler derefter et rynket udseende på grund af dannelsen af overfladiske bullae.1

der er ofte et positivt Nikolsky-tegn (progression af en blister ved tryk på kanten af en bulla).1 når den overfladiske bullae brister, bemærkes eksfoliering, hvilket efterlader fugtig hud og tynd, laklignende skorpe.1 de intertriginøse områder er normalt de første, der eksfolierer. Patienter udvikler ofte periorifical crusting og radial fissuring, hvilket fører til beskrivelsen af “trist mand” facies.1

på grund af den relative mangel på Dsg1 i mundslimhinden forekommer intraorale læsioner typisk ikke.1 skalering og afskalning fortsætter normalt i 3 til 5 dage.1 på grund af bullaes overfladiske natur heles de berørte områder uden ardannelse.1 typisk løser SSSS i 1 til 2 uger, normalt uden langsigtede komplikationer.1 Men når der er omfattende denudation af huden, kan patienter have et større tab af varme, væsker og elektrolytter med øget risiko for sekundær infektion og muligvis sepsis.3

dødeligheden er 3% hos børn.1 hos voksne kan dødeligheden være større end 50%, fordi SSSS udvikler sig i denne population med premorbide tilstande såsom nyresygdom og immunsuppression.1

diagnosen af SSSS stilles ofte af kliniske grunde. Bemærk, fordi bullae er dannet af eksfoliative toksiner, der har spredt hæmatogent fra et fjernt infektionsfokus, vil kulturen af bullae være negativ.1 Hvis en sådan undersøgelse stadig ønskes, skal bindehinden, næsesvælget, fæces eller pyogene foci svøbes og dyrkes.1

en hudbiopsi er normalt unødvendig; men hvis den udføres, er histopatologi bemærkelsesværdig for en splittelse ved eller under stratum granulosum i den øvre epidermis.1 der er normalt ingen inflammatoriske celler i bullae. Ingen organismer ses på Gram-plet af biopsiprøver.1

leukocyttallet er variabelt forhøjet eller normalt.1 selvom toksiner kan påvises med agglutination, dobbelt immunodiffusion eller immunosorbentassay (ELISA), udføres disse tests ikke ofte.1

der er sjældent en differentieret diagnose på grund af de karakteristiske fund af SSSS. Den vigtigste sondring er imidlertid fra toksisk epidermal nekrolyse (TEN) eller Stevens-Johnsons syndrom (SJS), som er livstruende dermatologiske tilstande.

den vigtigste sondring er, at TEN og SJS er til stede med nekrose i huden i fuld tykkelse, mens SSSS skaber overfladiske bullae. SJS påvirker per definition slimhindeoverflader og præsenterer mest karakteristisk med tyk hemeskorpe på læberne. SSSS sparer på den anden side typisk mundslimhinden. Derudover skal det bemærkes, at bullous impetigo er en lokaliseret form for SSSS.

antibiotika er grundpillerne i terapi. Ved mild sygdom er behandling med et beta-lactamase-resistent antibiotikum, såsom cephaleksin, i 7 til 10 dage normalt tilstrækkelig.1 imidlertid behandles patienter med svær, generaliseret SSSS ofte med parenterale antibiotika.1

oftest administreres intravenøs clindamycin, da clindamycin hæmmer produktionen af ribosomal ribonukleinsyre og således teoretisk hæmmer proteinproduktion af eksfoliative toksiner ud over at tackle S. aureus-infektionen. Indlagte patienter skal placeres på kontaktisolering.3 patienter med omfattende sygdom kræver streng overvågning af væsker, elektrolytter, smertebehandling og sårpleje.3

vores patient havde mild hudinddragelse. Han blev indlagt på hospitalet og fik intravenøs clindamycin. Efter 3 dage blev han udskrevet uden komplikationer eller følgevirkninger og anbragt på et 10-dages forløb af oral clindamycin.

Audrey Chan, MD, er en pædiatrisk dermatologi stipendiat på Children ‘ s Hospital i Houston.

dette den kliniske rådgiver CME-aktivitet består af 3 articles.To få kredit, Læs kløende, spændte blærer og acne-lignende udslæt omkring næse og mund. Så tag post-testen her.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.