Dermatology Online Journal

Dermatomyofibroma efterligner granuloma annulare
Natividad Cano Martines, MD1, Carmen bregne Larsens-Anthony Martines, MD1, Lucia Barchino Ortis MD1, Manuel Lecona Echevarr Larras MD2, Minia Campos Domingues, MD1
Dermatology Online Journal 17 (6): 3

1. Institut for dermatologi
2. Department of Pathology
Hospital Universitario Gregorio Mara Larsn, Madrid, Spanien

abstrakt

vi rapporterer sagen om en 9-årig pige med en læsion på det bageste aspekt af nakken, som var klinisk kompatibel med granuloma annulare. En incisional biopsi blev udført, og resultatet af biopsien var i overensstemmelse med en fibrohistiocytisk proliferation. Efter den totale udskæring af læsionen blev den endelige diagnose af dermatomyofibroma bestemt. Dermatomyofibroma er en godartet og sjælden spredning af myofibroblaster i huden. Dermatomyofibroma er en ensom og langsomt voksende tumor. Det er mere almindeligt hos unge og unge voksne med en kvindelig overvægt. Dermatomyofibroma præsenterer klinisk som en papule eller knude. Det kan være lidt hyperpigmenteret. Det er normalt placeret på den øverste bagagerum, armhule, overarm eller hals. Den valgte behandling er fuldstændig udskæring, og prognosen er fremragende.

Case report

en 9-årig pige præsenteret for vores pædiatriske dermatologiklinik med en cervikal plak, der havde været til stede i seks måneder. Hun klagede over svag kløe. Pladen var blevet behandlet af hendes primærlæge som neurodermitis med mometason uden forbedring.

Figur 1

Figur 1. En dårligt defineret ringformet 25 cm plak på det bageste aspekt af nakken. Mild hyperpigmentering blev set. Biopsiarret er mærkbart.

ved fysisk undersøgelse bemærkes en 2,5 cm plak med mild hyperpigmentering på det bageste aspekt af hendes hals med afrundet morfologi og forhøjede grænser (Figur 1). Disse kliniske træk foreslog den kliniske diagnose af granuloma annulare. Vi udførte en 4 mm punchbiopsi af læsionen for at bekræfte den kliniske diagnose, og dette viste en fibrohistiocytisk proliferation, som har mange forskellige diagnoser.

patientens mor rapporterede, at læsionen var vokset siden sidste besøg. Læsionen blev udskåret fuldstændigt.

Figur 2 Figur 3
Figur 2. Histologisk undersøgelse af prøven viste en dårligt defineret, ensartet spindelcelleoplasma, der fyldte den retikulære dermis og den overfladiske del af hypodermis.
figur 3. Spindelcelleproliferation set på en matrice af kollagenfibre. De spindlede celler er arrangeret parallelt med overfladen af huden. Disse celler blev fordelt og dannede fascikler eller bånd.

histopatologien af læsionen viste en dårligt defineret fibrohistiocytisk infiltration indeni. den dybe dermis og den overfladiske del af hypodermis (figur 2). Pladen bestod af en spindelcelleproliferation på en matrice af kollagenfibre i dermis med et parallelt arrangement med hudoverfladen. Disse celler blev fordelt og dannede fascikler eller bånd (figur 3). Cellerne havde langstrakt form, eosinofil cytoplasma og fint nukleart kromatin. Nogle celler havde små nukleoler. Cellerne manglede mitoser. Adneksale strukturer blev skånet. Orcein farvning viste rigelige elastiske fibre.

immunhistokemisk evaluering viste, at de spindelformede celler reagerede positivt på vimentin, og der var ingen reaktivitet med actin, desmin, faktor Ksiiia, S-100, CD34 og CD68.

baseret på disse histologiske og imunohistologiske træk var diagnosen kompatibel med dermatomyofibroma, som blev fuldstændigt udskåret. Patienten har ikke vist tegn på gentagelse efter 1 års opfølgning.

Diskussion

Dermatomyiofibroma repræsenterer en relativt sjælden kutan mesenkymal neoplasma af fibroblastisk/myofibroblastisk differentiering.

de fibrohistiocytiske tumorer i huden er en heterogen gruppe af dermale/subkutane mesenkymale neoplasmer, der viser fibroblastisk, myofibroblastisk og histiocytisk differentiering . Dermatomyofibroma blev først beskrevet af H Kurstgel i 1991 under navnet, plaklignende dermal fibromatose . Et år senere blev det beskrevet af Kamino under navnet dermatomyofibroma. Sidstnævnte navn er også blevet accepteret i Europa .

Dermatomyofibroma er en ensom, langsomt voksende og godartet tumor. Der er rapporteret tilfælde med flere dermatomyofibromer i et enkelt anatomisk område . Det findes primært hos unge voksne kvinder og hos preteen børn. Dermatomyofibroma er mere almindelig hos kvinder end hos mænd. Den gennemsnitlige alder for præsentation hos kvinder er 31,4 år og mænd 12,3 år. Der er tilfælde rapporter om mandlige patienter så unge som et år gammel .

det er bemærkelsesværdigt, at de berørte kvinder er signifikant ældre end de berørte mænd. Årsagen til denne forskel i køn og aldersfordeling er ikke klar. Eventuelt dermatomyofibroma kan regressere spontant efter barndommen hos mænd. Tendensen af dermatomyofibroma til at forekomme hos postpubescent hunner og præpubescent hanner kan indikere, at denne tumor kunne reagere på hormoner, som det er blevet foreslået af nogle forfattere . Flere undersøgelser er nødvendige for at belyse den karakteristiske fordeling af køn og alder.

Dermatomyofibroma præsenterer klinisk som en plak eller knude, mere håndgribelig end synlig. I litteraturen er der ringformede eller lineære varianter, der er sjældne . Den overliggende overflade kan være lidt pigmenteret. Normalt er dermatomyofibroma lille, som normalt måler 1 til 2 cm i diameter, selvom der er rapporteret tilfælde af kæmpe dermatomyofibromer . Stederne for forkærlighed er den forreste abdominalvæg hos voksne kvinder, den bageste hals hos præpubertale drenge og skulderen og armhulen i begge køn .

den kliniske differentielle diagnose inkluderer dermatofibroma, granuloma annulare, pseudolymphoma cutis, hypertrofisk ar, cyste og bindevæv nevus .

histologisk undersøgelse viser en dårligt defineret, ensartet spindelcelleproliferation på en matrice af kollagenfibre i dermis med et parallelt arrangement med hudoverfladen. Disse spindelceller viser fibroblastisk og myofibroblastisk differentiering. Cytoplasmaet er blegt, eosinofilt og dårligt defineret. Kernerne er aflange og veldefinerede. På den anden side ses mitotiske figurer sjældent. Spindelceller er arrangeret til at danne veldefinerede fascikler. Kollagenfibre er tynde, krydsende mellem spindelcellerne og pletter med Masson-trichrom. Elastiske fibre reduceres ikke i antal, men kan øges i antal og endda fragmenteret. Dette ville være et særpræg, der ville hjælpe os med differentialdiagnosen. Elastiske fibre ændres i dermatofibroma, hypertrofisk ar, dermatofibrosarcoma protuberans og piloleiomyoma. Elastiske fibre pletter med orcein og Verhoeff van Gieson .

tumoren er placeret i det dybe dermis og subkutane væv. Epidermis er normalt skånet, men kan være lidt hyperpigmenteret. Adneksale strukturer er skånet .

selvom de histologiske træk letter en diagnose PF dermatomyofibroma, er det undertiden vanskeligt. De immunhistokemiske træk ved dermatomyofibroma kan hjælpe os med at diagnosticere tumoren. De spindelformede celler reagerer positivt på vimentin og kan farves for glat muskelaktin. Udtrykket af actin afhænger af patientens alder og aktivitet af neoplastiske celler . Der var ingen reaktivitet med desmin, faktor Ksiiia, S-100 og CD34 i vores tilfælde. Disse resultater bekræfter den fibroblastiske og myofibroblastiske differentiering .

dette farvemønster hjælper med at udelukke de vigtigste differentielle diagnoser. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) er mere cellulær end dermatomyofibroma. De spindelformede celler er grupperet sammen og danner korte fascikler med et storiform mønster. Tumoren viser honeycomb infiltration af fedtvæv, og der er involvering af adneksale strukturer. Med hensyn til immunhistokemi, DFSP pletter til CD34. Det er vanskeligt at differentiere de to tumorer med en overfladisk biopsi . (Tabel 1)

Dermatofibroma viser en nodulær proliferation af myofibroblaster, fibroblaster og histiocytiske celler, der præsenterer en stellatmorfologi. Dermatofibroma udviser rigelig vaskularisering og bryder adneksale strukturer. Elastiske fibre er reduceret i antal eller fraværende og pletter positivt for faktor Tiiia. Når dermatofibroma har mange myofibroblaster, er det vanskeligt at skelne fra dermatomyofibroma .

Piloleiomyoma er en tumor med mere cellularitet end dermatomyofibroma og påvirker den dybe dermis. Cellerne har cigarformede kerner. Midten af læsionen har interdigiterede fascikler, og i periferien er der et infiltrativt mønster. De immunhistokemiske egenskaber omfatter positivitet for desmin og glat muskel actin .

Neurofibroma er en tumor, der normalt er ensom, der påvirker den overfladiske dermis. Dens komponentceller er normalt spindelceller arrangeret kaotisk på en stroma, der er vaskulær, fibrotisk, edematøs eller myksedematøs. Immunhistokemi af tumoren er positiv for S-100, men CD34 kan være positiv eller negativ .

bindevævsnevus præsenterer et meget subtilt klinisk udseende, der kan forveksles med normal hud. Histopatologisk er et dårligt defineret område med øget dermal kollagen, der viser et normalt antal fibroblaster. Elastiske fibre kan øges, formindskes eller normalt i antal . Dermal fibromatose er vanskelig at skelne fra en lille biopsi af dermatomyofibroma.

Dermal fibromatose præsenteres som dårligt afgrænsede dermale og subkutane knuder eller plaketter, som dannes af bundter af fibroblaster og myofibroblaster. Ved dermal fibromatose kan der være et hypocellulært fokus med tykke kollagenfibre, og der kan være et hypercellulært fokus med tynde kollagenfibre. Huden kan invadere aponeurosis, tilstødende fascia og skeletmuskulatur .

fibrøst hamartom af barndom og pleksiform fibrohisticytisk tumor er to sjældne blødt væv neoplasmer af barndom og ung voksenalder, som er i differentialdiagnosen. Begge læsioner er placeret i det subkutane væv og påvirker sjældent dermis. Tværtimod påvirker dermatomyofibroma generelt dermis og kan undertiden påvirke det overfladiske subkutane væv . Dermatomyofibromer er ikke rapporteret at gentage sig eller metastasere. Behandlingen af valgtil dermatomyofibroma er total udskæring af læsionen, og den har en god prognose.

det er vigtigt at etablere diagnosen af denne enhed. Dermatomyofibroma skal skelnes fra andre fibrohistiocytiske tumorer af mellemliggende eller ondartet karakter.

1. H. H. H. Fibrohistiocytiske hudtumorer. J Dtsch Dermatol Gest, 2006; 4:544-555.
2. Hügel H. Plaque-like dermal fibromatosis/dermatomyofibroma. J Cutan Pathol, 1993;20:94.
3. Rose C and Bröker E-B. Dermatomyofibroma: Case report and review. Pediatr Dermatol, 1999;6:456-459.
4. Kamino H, Reddy VB, Gero M and Greco MA. Dermatomyofibroma: A benign cutaneous, plaque-like proliferation of fibroblasts and myofibroblast in young adults. J Cutan Pathol, 1992;19:85-93.
5. Viglizzo G. Occella C, Calonje E, Nozat P and Rongioletti F. A unique case of multiple dermatomyofibromas. Clin Exp Dermatol, 2007; 33:622-624.
6. Gilaberte Y, Coscojuela C, Doste D, Vera J og Rekvena L. Dermatomyofibroma hos et mandligt barn. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2005; 19:257-259.
7. Trotter MJ, McGregor GI og O ‘ Connell J. Lineær dermatomyofibroma. Clin Dermatol, 1996; 21: 307-309.
8. Ku LS, Chong LY og Yau KC. Kæmpe ringformet dermatomyofibroma. Int J Dermatol, 2005; 44: 1039-1041.
9. Dermatomyofibroma: klinisk patologisk og immunhistokemisk analyse af 56 tilfælde og revurdering af en sjælden og tydelig kutan neoplasma. Am J Dermatopathol, 2009; 31:44-49.
10. Mortimore RJ og Hvidhovedet AJ. Dermatomyofibroma: en rapport om to tilfælde, hvoraf den ene forekommer hos et barn. Australas J Dermatol, 2001; 42: 22-25.
11. Breuninger H, Sebastian G og Garbe C. Dermatofibrosarcoma protuberans-en opdatering. J Dtsch Dermatol Ges, 2004; 2:661-667.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.