podívejte se na nedávné články

shrnutí

rakovina prsu je nejčastější rakovinou u žen. Dermatomyositida (DM) je méně častá idiopatická zánětlivá myopatie projevující se klasickými kožními nálezy a slabostí proximálního svalu. Dm se však může projevit také jako paraneoplastický syndrom základní malignity. Zde uvádíme případ pacienta, který vykazoval příznaky rakoviny prsu a DM. Pacientova vyrážka a svalová slabost postupovaly během prvního cyklu neoadjuvantní chemoterapie, zatímco již byla zahájena léčba těchto příznaků perorálním prednisonem. Její kožní a muskuloskeletální dramaticky zlepšila po léčbě rakoviny prsu s chirurgickým zákrokem. Naše kazuistika popisuje rychlou progresi a regresi jejích příznaků s důrazem na přínos včasné diagnostiky a léčby DM i základního karcinomu prsu.

pozadí

dermatomyositida (DM) je idiopatická zánětlivá myopatie charakterizovaná proximální svalovou slabostí, vyrážkou a dalšími systémovými projevy. Asociace mezi DM a malignitou je dobře zavedená, přičemž 15% -30% pacientů s DM má základní malignitu . Ačkoli frekvence různých typů nádorů nalezených u pacientů s DM, ale rakoviny prsu se zdají být nejčastější .

předkládáme tento případ jako připomínku, že běžné onemocnění (rakovina prsu) se může projevit méně častými rysy (DM jako paraneoplastický syndrom) a lékaři musí považovat malignitu za základní systémový proces, pokud dospělý pacient vykazuje DM.

prezentace případu

39letá Syrská žena, která byla předána do našeho ústavu s diagnózou rakoviny pravého prsu k dalšímu zpracování a řízení. Byla 2 měsíce po porodu, když nám byla předložena bolestivá hmota pravého prsu objevená během těhotenství. Kromě této hmoty si pacientka stěžovala na fialovou kožní vyrážku na tváři, která začala měsíc po porodu a následovala slabost proximálních svalů. Její rodinná anamnéza byla pozitivní na rakovinu prsu u její matky. Byla léčena dermatologem pro její vyrážku perorálním prednisonem a lokálními kortikosteroidy pro předpokládanou atopickou dermatitidu, dosažení minimálního zlepšení.

klinické vyšetření odhalilo symetrické erytematózní makuly nad horním okem, které se otekly. Vyrážka se rozšiřuje na její tváře (Obrázek 1). Další makulární vyrážka byla zaznamenána nad extensorovým povrchem kloubů rukou a kolen. Obě paže byly edematózní s něhou nad svaly bez artritidy. Vyšetření prsu, liboval velkou hmotu zabírat celý Rt prsu spojené s peudoorange vzhledu, witha jediný velký, mobilní, patologické lymfatické uzliny byla identifikována v pravé axile(2×3 cm).

Obrázek 1. Pravý mamogram odhalil 9 cm nepravidelnou hmotu.

podstoupila diagnostický mamogram a ultrazvuk, který hlásil heterogenní vaskulární hmotu ve 12 hodin až 6 hodin o měření 9 cm v maximálním průměru spojeném se zhrubnutím kůže a abnormálními axilárními lymfatickými uzlinami.

poté podstoupila biopsii jádrové jehly, která odhalila triple-negativní invazivní duktální karcinom stupně 3. Metastazující práce byla negativní pro vzdálené metastázy.

pacientka byla vyšetřena revmatologickým týmem, který ji diagnostikoval jako paraneoplastickou dermatomyozitidu a začal pro její steroid.Vzhledem k diagnóze lokálně pokročilého karcinomu prsu Rt s možnou paraneoplastickou dermatomyozitidou (DM) bylo doporučeno zahájit neoadjuvantní chemoterapii adriamycin a cyklofosfamid (AC).

jeden týden po prvním cyklu chemoterapie byla předložena pohotovostnímu oddělení, protože progresivní proximální svalová slabost a dysfagie pro pevnou stravu byla pacientka přijata do nemocnice. Laboratoře ukázaly, že AST a LDH se zvýšily 5krát a 2krát, zatímco jiné jaterní enzymy byly normální nebo mírné zvýšení. Virové markery (HIV, HBV a HCV) byly negativní. Všechny imunitní markery (ANA, Anti-DNA, Anti-SM, Anti-SSA, Anti-Scl-70) byly negativní. Vysoká dávka steroidu byla zahájena revmatologem s minimálním zlepšením. Rada pro nádor prsu a doporučení revmatologa měly pokračovat v operaci a doufat, že budou kontrolovat DM.

podstoupila mastektomii a axilární disekci bez komplikací pro nádor pT3N1M0. Z 18 axilárních lymfatických uzlin byly 2 pozitivní na metastatický infiltrační kanálkový karcinom. Po operaci se projevy DM začaly řešit, pacient začal chodit a jíst. Byla léčena adjuvantní chemoterapií doxorubicinem a cyklofosfamidem následovaným docetaxelem, dokončila 7 cyklus svého plánovaného protokolu, ale bohužel před posledním předložila pohotovost Rt hypochondriální bolest se zvýšenými jaterními enzymy, přijata do nemocnice ,vyšetřena počítačovou tomografií pro hrudník, břicho a pánev, které vykazovaly mnohočetnou fokální lézi v játrech a mnohočetné kostní metastázy v obratlích (Obrázek 2), zahájila podpůrnou léčbu, ale pacient postupoval rychle a zemřel na selhání jaterních buněk

Obrázek 2. CT břicho odhalilo mnohočetné fokální léze v metastázách jater a kostí.

diskuse

rakovina prsu se většinou projevuje hmatatelnou hmotou, abnormálním mamogramem během screeningu nebo příznaky souvisejícími s metastázami. Je velmi vzácné prezentovat se jako paraneoplastický syndrom, jako je dermatomyozitida (DM) jako v našem případě.

dermatomyositida (DM) je vzácné autoimunitní onemocnění s neznámou etiologií u přibližně 30% DM spojené s malignitou. Sigurgeirsson a kol. hlášená incidence 23 % malignity u 392 pacientů s DM. Maoz a kol. najít 37% 45 pacientů s DM má malignity. V jiné velké studii (618 pacientů) Hill, et al. najít 32% má malignitu. Patomenonget a kol. zpráva 10% incidence malignity u 2518 pacientů s DM. Široké spektrum malignit diagnostikovaných s DM, u přibližně 20 % je základní malignitou rakovina prsu . V Asii je nejčastější malignitou spojenou s DM rakovina nosohltanu a rakovina prsu u mužů a žen, zatímco rakovina plic a vaječníků jsou hlavními malignitami u západních pacientů .

diagnóza DM závisí na 5 kritériích definovaných Bohanem a Pete v roce 1975, mezi něž patří klinické nálezy, EMG, zvyšování svalových enzymů a svalová biopsie. Rozdíl mezi idiopatickou DM a malignitou spojenou DM je potenciál léčit nebo alespoň ustoupit při léčbě rakoviny. Diagnóza DM může pokračovat, souběžně nebo po diagnóze malignity. V našem případě byla současně diagnostikována rakovina prsu .

podle našich znalostí neexistuje žádný laboratorní test, který by rozlišoval mezi idiopatickou a maligní asociovanou DM.

žádné prospektivní údaje, jak tyto pacienty spravovat, ale obecně se řídíme standardními pokyny pro léčbu rakoviny prsu, přičemž mějte na paměti, že postižení kůže typickou vyrážkou DM není ekvivalentní malignímu postižení kůže a že léčba DM obecně vede k regresi dermatologických abnormalit.

u pacientů s karcinomem prsu a DM je úloha neoadjuvantní chemo/hormonální terapie diskutabilní a v tomto nastavení nejsou k dispozici žádné údaje. Hojení ran po operaci je problémem, pokud je stav kůže špatný. Pokud je to možné, měli bychom zlepšit stav kůže před chirurgickou resekcí následovanou adjuvantní léčbou pacientů, kteří jsou vhodnými kandidáty pro tento přístup. Alternativně může být ve vhodných případech zvážena neoadjuvantní chemo/hormonální terapie, pokud je kůže bez infekce .

v našem případě z důvodu lokálně pokročilého karcinomu prsu zahajujeme neoadjuvantní chemoterapii a kvůli vzplanutí DM jsme se rozhodli jít na operaci na základě některých zpráv, že chirurgie může mít výhodu v neoadjuvantní chemoterapii, pokud jde o rychlou regresi DM . V našem případě i přes zlepšení příznaků DM měla pacientka jaterní metastázy způsobující selhání jater a zemřela.

  1. olazagasti JM, Baez PJ, Wetter DA, Ernste FC (2015) riziko rakoviny u dermatomyozitidy: metaanalýza kohortových studií. Am J Clin Dermatol 16: 89-98.
  2. Richardson JB, Callen JP (1989) dermatomyozitida a malignita. Med Clin North Am 73: 1211-1220.
  3. Stockton D, Doherty VR, Brewster DH (2001) riziko rakoviny u pacientů s dermatomyozitidou nebo polymyozitidou a následné důsledky: kohortová studie založená na skotské populaci. Brejk 85: 41-45.
  4. Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B (2001) frekvence specifických typů rakoviny u dermatomyozitidy a polymyositidy: populační studie. Lancet 357: 96-100.
  5. Levine SM (2006) rakovina a myositida: nové poznatky o staré asociaci. Curr Opin Rheumatol 18: 620-624.
  6. Callen JP, Hyla JF, Bole GG Jr, Kay DR (1980) vztah dermatomyositidy a polymyositidy k vnitřní malignitě. Arch Dermatol 116: 295-298.
  7. Yu KH, Wu YJ, Kuo CF, viz LC, Shen YM, et al. (2011) analýza přežití pacientů s dermatomyozitidou a polymyositidou: analýza 192 čínských případů. Clin Rheumatol 30: 1595-1601.
  8. Kuo CF, viz LC, Yu KH (2011) „Incidence, riziko rakoviny a úmrtnost dermatomyozitidy a polymyositidy na Tchaj-wanu: celonárodní populační studie“ BJD 165: 1273-1279.
  9. Sigurgeirsson B, Lindelof B, Edhag O (1992) “ riziko rakoviny u pacientů s dermatomyozitidou nebo polymyositidou-studie založená na apopulaci,“. New England Journal of Medicine 326: 363-367.
  10. Voravud N, Dimopoulos M, Hortobagyi G, Ross M, Theriault R (1991) rakovina prsu a druhá primární rakovina vaječníků u dermatomyozitidy. Gynecol Oncol 43: 286-290.
  11. Pectasides D1, Koumpou M, Gaglia A, Pectasides M, Lambadiari V, et al. (2006) dermatomyositida spojená s rakovinou prsu. Protinádorové Res 26: 2329-2331.
  12. Barnes BE, Mawr B (1976) dermatomyozitida a malignita. Přehled literatury. Ann Intern Med 84: 68-76.
  13. Ungprasert P, Leeaphorn N, Hosiriluck N (2013) klinické rysy zánětlivých myopatií a jejich souvislost s malignitou: systematický přehled v asijské populaci. Isrn revmatologie.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.