Adventitiální cystické onemocnění popliteální tepny | Rivoluzione

diskuse

Adventitiální cystické onemocnění je vzácné a představuje pouze 0,1% všech cévních onemocnění.1) Atkins a Key poprvé popsali adventivní cystické onemocnění v roce 1947, které ovlivnilo pravou vnější iliakální tepnu.5) od té doby bylo hlášeno přes 300 případů. Adventitiální cystické onemocnění postihuje popliteální tepnu jednostranně (85%) nejčastěji a obvykle se projevuje jako intermitentní klaudikace, i když bilaterální zapojení6) byly také hlášeny a byly ovlivněny vnější iliakální, společné femorální, radiální a ulnární tepny.4,6)

více než 80% jedinců, u kterých se vyvine adventivní cystické onemocnění, jsou muži ve věku od 40 do 50 let (rozmezí 11-70) let a prevalence tohoto onemocnění je 1: 1200 případů klaudikace lýtka.1) protože postižená populace je obvykle mladá a má nízké riziko vaskulárních onemocnění, je klinická diagnóza často obtížná. Adventitiální cysty komprimují arteriální lumen excentrickým nebo soustředným způsobem a na angiogramech se objevují jako scimitární nebo přesýpací hodiny.2,3) závažnost ischemických příznaků se liší a závisí hlavně na stavu postižené popliteální tepny. Avšak i když se postižená popliteální tepna jeví angiograficky normální, adventivní cystické onemocnění může během cvičení vyvolat příznaky. Má se za to, že adventiální cystické onemocnění způsobuje obstrukci funkčního toku během dynamického cvičení.6) protože puls v pravé noze našeho pacienta byl v klidu normální, ale po cvičení se snížil, když se příznaky vyvinuly, byl nutný chirurgický zákrok ke zmírnění příznaků.

etiologie adventiální cystické nemoci je stále předmětem debaty a byla navržena trauma, ganglion, systémová porucha a embryonální vývoj. Teorie traumatu naznačuje, že opakující se trauma způsobující degeneraci arteriální adventitie nakonec vede k cystické změně. Gangliová teorie naznačuje, že synoviální cysty tvoří blízké klouby podél cévních větví a nakonec sídlí v adventitii hlavních cév. Teorie systémové poruchy vnímá adventiální cystické onemocnění jako součást generalizované poruchy pojivové tkáně. Vývojová teorie naznačuje, že mezenchymální buňky bohaté na mucin z blízkých kloubů nesprávně migrují do adventitie během embryogeneze. Žádná jediná teorie však nemůže odpovídat za patogenezi všech klinických případů. Levien et al. navrhla sjednocující hypotézu na základě embryologie vnímavých krevních cév a postiženého místa. Tvrdí, že společná gangliová struktura je začleněna do cílové cévy během embryologického vývoje a že tento synoviální odpočinek nebo ganglion se v průběhu let vylučuje a rozšiřuje, aby se později v životě vyvíjel uvnitř adventiální stěny, což znamená, že jsou použitelné jak gangliové, tak vývojové teorie.7,8)

typické patologické nálezy adventického cystického onemocnění zahrnují intramurální cysty obsahující želatinový materiál umístěný mezi médiem a adventitií. Cysta byla v kontaktu s popliteální tepnou, ale nacházela se mimo adventitii u našeho pacienta. Cysta měla mucinózní obsah, ale ve stěně nebyly žádné cévní prvky. Tyto nálezy byly podobné nálezům na ganglionu a nejsou v souladu s většinou hlášených případů. Nicméně, Ohta a kol. popsané recidivující adventitiální cystické onemocnění v vloženém žilním štěpu a našel stlačený lumen s intimální hyperplazií a žádný důkaz intra-adventitiální invaze žilního štěpu. Předpokládali, že mucinsekreující synoviální buňky pocházející ze sousední kloubní kapsle přímo napadly poškozenou adventitii nebo se jednoduše připojily k adventitii a obklopily ji.4) patologické nálezy našeho chirurgického vzorku tuto hypotézu podporují.

Dopplerova ultrasonografie v šedé škále (USA) je méně invazivní, vhodná diagnostická metoda pro rutinní klinickou aplikaci, zatímco CT a MRI jsou užitečnější pro hodnocení morfologie cysty a možné komunikace mezi cystou a sousedním kloubem. Nálezy MRI adventitiální cystické choroby jsou zcela jasné, protože cysty se obvykle objevují jako oblasti homogenní, nízká intenzita signálu na T1 vážených obrazech, a multiolokulované vysoké intenzity signálu sousedící s cévami na T2 vážených obrazech. Pro optimální předoperační plánování by měly být provedeny trojrozměrné rekonstrukce CT pomocí Vykreslování objemu nebo MRA. Konvenční digitální subtrakční angiografie (DSA) se používá jen zřídka, protože tato modalita je invazivní.2,3) diferenciální diagnóza zahrnuje syndrom zachycení popliteální tepny (PAES) a multiplanární sběr dat může určit anatomický rozsah arteriálních intramurálních cystických lézí, což pomáhá rozlišovat tento stav od adventivního cystického onemocnění.9)

léčba adventivního cystického onemocnění se liší v závislosti na stavu postižených cév. Aspirace cysty je méně invazivní, ale je spojena s vysokou mírou recidivy. Odstranění obsahu cysty (evakuace) při zachování postižené tepny může být účinné a resekce postiženého segmentu cévy a vložení žilního štěpu nebo protézy je slibná. Dlouhodobé sledování je povinné, protože adventivní cystické onemocnění se může opakovat nebo se mohou uzavřít štěpy. Endovaskulární intervenční terapie přinesla neuspokojivé výsledky.4,10)

Adventiální cystické onemocnění podkolenní tepny je méně častou, ale důležitou příčinou periferní vaskulární insuficience u mladších jedinců bez specifických aterosklerotických rizikových faktorů. Adventivní cystické onemocnění by tedy mělo být zváženo, pokud jsou relativně mladí jedinci přítomni s přerušovanou klaudikací.10)

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.