Dermatology Online Journal

Dermatomyofibroma napodobující granuloma annulare
Natividad Cano Martinez, MD1, Carmen Fernández-Anthony Martinez, MD1, Lucia Barchino Ortiz MD1, Manuel Lecona Echevarría MD2, Minia Campos Dominguez, MD1
Dermatology Online Journal 17 (6): 3

1. Dermatologická klinika
2. Oddělení patologie
Nemocnice Universitario Gregorio Marañón, Madrid, Španělsko

Abstrakt

uvádíme případ 9leté dívky s lézí na zadním aspektu krku, která byla klinicky kompatibilní s granuloma annulare. Byla provedena incizní biopsie a výsledek biopsie byl v souladu s fibrohistiocytární proliferací. Po úplné excizi léze byla stanovena definitivní diagnóza dermatomyofibromu. Dermatomyofibrom je benigní a vzácná proliferace myofibroblastů kůže. Dermatomyofibrom je osamělý a pomalu rostoucí nádor. Je častější u dospívajících a mladých dospělých s převahou žen. Dermatomyofibrom se klinicky projevuje jako papule nebo uzlík. Může být mírně hyperpigmentovaný. Obvykle se nachází na horním kmeni, axile, horní části paže nebo krku. Léčba volby je úplná excize a prognóza je vynikající.

kazuistika

9letá dívka předložená naší dětské dermatologické klinice s cervikálním plakem, který byl přítomen po dobu šesti měsíců. Stěžovala si na mírné svědění. Plak byl ošetřen lékařem primární péče jako neurodermitida mometasonem bez zlepšení.

Obrázek 1

Obrázek 1. Špatně definovaná prstencová deska 25 cm na zadní straně krku. Byla pozorována mírná hyperpigmentace. Jizva biopsie je patrná.

při fyzikálním vyšetření je zaznamenán 2,5 cm plak s mírnou hyperpigmentací na zadním aspektu krku se zaoblenou morfologií a zvýšenými okraji (Obrázek 1). Tyto klinické příznaky naznačují klinickou diagnózu granulomu annulare. Provedli jsme 4 mm punch biopsii léze k potvrzení klinické diagnózy a to ukázalo fibrohistiocytární proliferaci, která má mnoho diferenciálních diagnóz.

matka pacienta uvedla, že léze rostla od poslední návštěvy. Léze byla úplně vyříznuta.

Obrázek 2 Obrázek 3
Obrázek 2. Histologické vyšetření vzorku ukázalo špatně definovaný, jednotný novotvar vřetenových buněk vyplňující retikulární dermis a povrchovou část podkoží.
obrázek 3. Proliferace vřetenových buněk pozorovaná na matrici kolagenových vláken. Vřetenové buňky jsou uspořádány paralelně s povrchem kůže. Tyto buňky byly distribuovány tvořící svazky nebo pásy.

histopatologie léze ukázala špatně definovanou fibrohistiocytární infiltraci uvnitř. hluboká dermis a povrchová část podkoží (Obrázek 2). Plaketa sestávala z proliferace vřetenových buněk na matrici kolagenových vláken v dermis s paralelním uspořádáním k povrchu kůže. Tyto buňky byly distribuovány tvořící svazky nebo pásy (obrázek 3). Buňky měly protáhlý tvar, eozinofilní cytoplazmu a jemný jaderný chromatin. Některé buňky měly malé nukleoly. Buňky postrádaly mitózy. Adnexální struktury byly ušetřeny. Barvení orceinu vykazovalo hojné elastické vlákna.

imunohistochemické hodnocení ukázalo, že vřetenovité buňky reagovaly pozitivně na vimentin a nedošlo k žádné reaktivitě s aktinem, desminem, faktorem XIIIa, S-100, CD34 a CD68.

na základě těchto histologických a inmunohistologických rysů byla diagnóza kompatibilní s dermatomyofibromem, který byl zcela vyříznut. Po 1 roce sledování nevykazoval pacient žádné známky recidivy.

diskuse

Dermatomyiofibrom představuje relativně vzácný kožní mezenchymální novotvar fibroblastické / myofibroblastické diferenciace.

fibrohistiocytární nádory kůže jsou heterogenní skupinou dermálních / subkutánních mezenchymálních novotvarů, které vykazují fibroblastickou, myofibroblastickou a histiocytární diferenciaci . Dermatomyofibrom byl poprvé popsán Hügelem v roce 1991 pod názvem dermální fibromatóza podobná plaku . O rok později ji popsal Kamino pod názvem dermatomyofibrom. Druhé jméno se také stalo přijatým v Evropě .

Dermatomyofibrom je osamělý, pomalu rostoucí a benigní nádor. Byly hlášeny případy s více dermatomyofibromy v jedné anatomické oblasti . Vyskytuje se především u mladých dospělých žen a u nedospělých dětí. Dermatomyofibrom je častější u žen než u mužů. Průměrný věk prezentace u žen je 31,4 let a mužů 12,3 let. Existují kazuistiky mužských pacientů ve věku od jednoho roku.

je pozoruhodné, že postižené ženy jsou výrazně starší než postižení muži. Příčina tohoto rozdílu v rozložení pohlaví a věku není jasná. Možná dermatomyofibrom může spontánně ustoupit po dětství u mužů. Tendence dermatomyofibromu k výskytu u postpubescentních žen a prepubescentních mužů může naznačovat, že tento nádor může reagovat na hormony, jak navrhli někteří autoři . K objasnění charakteristického rozdělení pohlaví a věku je zapotřebí více studií.

Dermatomyofibrom se klinicky projevuje jako plak nebo uzlík, hmatatelnější než viditelný. V literatuře existují prstencové nebo lineární varianty, které jsou vzácné . Překrývající se povrch může být mírně pigmentovaný. Obvykle je dermatomyofibrom malý, obvykle měří 1 až 2 cm v průměru, i když byly hlášeny případy obřích dermatomyofibromů . Místa záliby jsou přední břišní stěna u dospělých žen, zadní krk u prepubertálních chlapců a rameno a axilla u obou pohlaví .

klinická diferenciální diagnóza zahrnuje dermatofibrom, granuloma annulare, pseudolymphoma cutis, hypertrofickou jizvu, cystu a nevus pojivové tkáně .

histologické vyšetření ukazuje špatně definovanou, rovnoměrnou proliferaci vřetenových buněk na matrici kolagenových vláken v dermis s paralelním uspořádáním k povrchu kůže. Tyto vřetenové buňky vykazují fibroblastickou a myofibroblastickou diferenciaci. Cytoplazma je bledá, eozinofilní a špatně definovaná. Jádra jsou protáhlá a dobře definovaná. Na druhé straně jsou mitotické postavy zřídka vidět. Vřetenové buňky jsou uspořádány tak, aby vytvářely dobře definované svazky. Kolagenová vlákna jsou tenká, křižují se mezi vřetenovými buňkami a barví se Massonovým trichromem. Elastická vlákna nejsou redukována, ale mohou být zvýšena a dokonce fragmentována. To by byl charakteristický rys, který by nám pomohl v diferenciální diagnostice. Elastická vlákna se mění v dermatofibromu, hypertrofické jizvě, dermatofibrosarkomu protuberans a piloleiomyomu. Elastická vlákna se barví orceinem a Verhoeffem van Giesonem .

nádor se nachází v hluboké dermis a podkožní tkáni. Epidermis je obvykle ušetřena, ale může být mírně hyperpigmentována. Adnexální struktury jsou ušetřeny .

ačkoli histologické rysy usnadňují diagnózu PF dermatomyofibrom, je to někdy obtížné. Imunohistochemické vlastnosti dermatomyofibromu nám mohou pomoci diagnostikovat nádor. Vřetenovité buňky reagují pozitivně na vimentin a mohou být obarveny na aktin hladkého svalstva. Exprese aktinu závisí na věku pacienta a aktivitě neoplastických buněk . V našem případě nebyla reaktivita s desminem, faktorem XIIIa, S-100 a CD34. Tyto výsledky potvrzují fibroblastickou a myofibroblastickou diferenciaci .

tento vzor barvení pomáhá vyloučit hlavní diferenciální diagnózy. Dermatofibrosarkom protuberans (DFSP) je více buněčný než dermatomyofibrom. Vřetenovité buňky jsou seskupeny dohromady a vytvářejí krátké svazky s storiformním vzorem. Nádor vykazuje voštinovou infiltraci tukové tkáně a dochází k postižení adnexálních struktur. Pokud jde o imunohistochemii, DFSP skvrny pro CD34. Je obtížné rozlišit dva nádory povrchovou biopsií . (Tabulka 1)

dermatofibrom vykazuje nodulární proliferaci myofibroblastů, fibroblastů a histiocytárních buněk vykazujících hvězdicovou morfologii. Dermatofibrom vykazuje hojnou vaskularizaci a porušuje adnexální struktury. Elastická vlákna se snižují nebo chybí a pozitivně se barví pro faktor XIIIa. Pokud má dermatofibrom mnoho myofibroblastů, je obtížné odlišit od dermatomyofibromu .

Piloleiomyom je nádor s větší celularitou než dermatomyofibrom a ovlivňuje hlubokou dermis. Buňky mají jádra ve tvaru doutníku. Střed léze má interdigitované fascicles a na periferii je infiltrační vzor. Imunohistochemické vlastnosti zahrnují pozitivitu pro desmin a aktin hladkého svalstva .

neurofibrom je nádor, který je obvykle osamělý a ovlivňuje povrchovou dermis. Jeho komponentními buňkami jsou obvykle vřetenové buňky uspořádané chaoticky na stromatu, která je vaskulární, fibrotická, edematózní nebo myxedematózní. Imunohistochemie nádoru je pozitivní pro S-100, ale CD34 může být pozitivní nebo negativní .

nevus pojivové tkáně představuje velmi jemný klinický vzhled, který lze zaměnit s normální kůží. Histopatologicky je špatně definovaná oblast zvýšeného dermálního kolagenu, která vykazuje normální počet fibroblastů. Elastická vlákna mohou být zvýšena, snížena nebo normální . Dermální fibromatóza je obtížné odlišit od Malé biopsie dermatomyofibromu.

dermální fibromatóza se projevuje jako špatně vymezené dermální a subkutánní uzliny nebo plaky, které jsou tvořeny svazky fibroblastů a myofibroblastů. Při dermální fibromatóze může dojít k hypocelulárnímu zaostření se silnými kolagenovými vlákny a může dojít k hypercelulárnímu zaostření s tenkými kolagenovými vlákny. Kůže může napadnout aponeurózu, sousední fascii a kosterní sval .

vláknitý hamartom dětství a plexiformní fibrohisticytický nádor jsou dva vzácné novotvary měkkých tkání v dětství a mladé dospělosti, které jsou v diferenciální diagnostice. Obě léze se nacházejí v podkožní tkáni a zřídka ovlivňují dermis. Naopak dermatomyofibrom obecně ovlivňuje dermis a někdy může ovlivnit povrchovou podkožní tkáň . Nebylo hlášeno, že by se dermatomyofibromy opakovaly nebo metastazovaly. Léčba volbypro dermatomyofibrom je úplná excize léze a má dobrou prognózu.

je důležité stanovit diagnózu této entity. Dermatomyofibrom musí být odlišen od jiných fibrohistiocytárních nádorů střední nebo maligní povahy.

1. Hügel h. Fibrohistiocytární kožní nádory. J Dtsch Dermatol Gest, 2006; 4: 544-555.
2. Hügel H. Plaque-like dermal fibromatosis/dermatomyofibroma. J Cutan Pathol, 1993;20:94.
3. Rose C and Bröker E-B. Dermatomyofibroma: Case report and review. Pediatr Dermatol, 1999;6:456-459.
4. Kamino H, Reddy VB, Gero M and Greco MA. Dermatomyofibroma: A benign cutaneous, plaque-like proliferation of fibroblasts and myofibroblast in young adults. J Cutan Pathol, 1992;19:85-93.
5. Viglizzo G. Occella C, Calonje E, Nozat P and Rongioletti F. A unique case of multiple dermatomyofibromas. Clin Exp Dermatol, 2007; 33:622-624.
6. Gilaberte Y, Coscojuela C, Doste D, Vera J a Requena L. Dermatomyofibroma u mužského dítěte. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2005; 19: 257-259.
7. Trotter MJ, McGregor GI a O ‚ Connell JX. Lineární dermatomyofibrom. Clin Exp Dermatol, 1996; 21: 307-309.
8. Ku LS, Chong LY a Yau KC. Obří prstencová dermatomyofibrom. Int J Dermatol, 2005; 44: 1039-1041.
9. Mentzel T A Kutzner h. Dermatomyofibrom: klinicko-patologická a imunohistochemická analýza 56 případů a přehodnocení vzácného a odlišného kožního novotvaru. Am J Dermatopathol, 2009; 31: 44-49.
10. Mortimore RJ a Whitehead AJ. Dermatomyofibrom: zpráva o dvou případech, z nichž jeden se vyskytuje u dítěte. Australas J Dermatol, 2001; 42: 22-25.
11. Breuninger H, Sebastian G a Garbe C. dermatofibrosarkom protuberans-aktualizace. J Dtsch Dermatol Ges, 2004; 2: 661-667.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.